顱后窩骨性減壓術對Arnold-Chiari畸形-脊髓空洞癥合并Charcot關節療效分析

李九增 張志民 付增彬

Arnold-Chiari畸形-脊髓空洞癥在臨床上并不少見，但以Charcot關節為首發癥狀臨床較為少見［1，2］，Arnold-Chiari畸形-脊髓空洞癥并發Charcot關節，最重要的是對脊髓空洞的治療，同時合并小腦扁桃體下疝畸形者應行后枕部減壓［3］。顱后窩單純骨性減壓，術中剔除增厚的寰枕筋膜，是有效的術式。我科2002年5月至2010年4月采取顱后窩骨性減壓術治療9例Arnold-Chiari畸形-脊髓空洞癥合并Charcot關節患者，效果滿意，報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組9例患者均有Arnold-Chiari畸形伴有不同程度頸胸段脊髓空洞，男6例，女3例;年齡26～51歲，平均年齡37歲;病程7個月～15年，平均4.5年。患者均合并受累關節部位:單側肩關節2例，肘關節6例，腕關節1例，肘關節與腕關節同受累1例，腦積水3例。

1.2 臨床表現 9例患者均累及一個或一個以上的關節，出現關節腫大，感覺減退或消失，無痛性或輕微疼痛，活動異常;局部皮膚粗糙，色澤黯淡無光。可見上肢及前胸后背皮膚燙傷瘢痕3例，可觸及關節游離體及捫及囊性感7例，大小魚際肌肉萎縮2例，頭痛或頸后部不適，頭暈6例，共濟失調3例。

1.3 影像學表現 顱頸部顱腦MRI檢查，以小腦扁桃體下疝至枕大孔平面以下3～5 mm伴有頸胸段脊髓空洞。關節X線片特點:受累關節無痛性腫脹變形，關節不同程度的破壞、紊亂、間隙狹窄，半脫位，異位新骨形成。

1.4 手術治療 術中取側俯臥位，頭架固定，枕下后正中入路，上至枕外粗隆，下至頸3、4棘突，顯露枕骨鱗部，枕骨大孔后緣及寰椎后弓。咬除枕骨鱗部部分骨質形成3 cm×4 cm大小骨窗，咬開枕骨大孔區后緣2～2.5 cm，切除寰枕筋膜，咬除寰椎后弓1.5～2.0 cm，切除增厚的寰枕筋膜。

1.5 判定標準 術后癥狀和體征明顯改善者為優，穩定者為良，神經功能惡化者為差。

2 結果

本組優8例，良1例。術后隨訪0.6～3年，平均2.6年，神經性關節炎癥狀得到明顯緩解，關節周圍軟組織腫脹顯著緩解，皮膚感覺、營養及色澤明顯好轉。復查關節X線片顯示關節結構無進行性損害。頭頸部MRI顯示小腦扁桃體對延頸交界的壓迫明顯減輕，脊髓空洞及積水腦室明顯縮小。

3 討論

以Charcot關節為首發癥狀的Arnold-Chiari畸形伴脊髓空洞癥在臨床上較為少見。Charcot關節病又稱神經營養障礙性關節病，是因中樞或周圍神經深感覺神經損害引起的關節慢性進行性無痛性毀損使關節失去感覺［4，5］。特點是無痛或輕微疼痛，與影像學表現的嚴重不一致。病因是由脊髓癆、脊髓空洞、多發神經炎、糖尿病惡性貧血等疾病引起。X線片結合臨床表現是確診Charcot關節的首選方法［6］。典型的X線特征為關節結構完整性破壞、骨質崩解、碎裂、吸收、關節積液、關節腫脹以及關節脫位或半脫位致關節結構和功能紊亂。小腦扁桃體下疝的病因目前公認的是胚胎時期，神經嵴發育異常，骨性結構發育異常顱后窩過于狹小使小腦扁桃體疝入枕骨大孔下方，而脊髓空洞癥形成原因有3種主流學說:流體動力學說［7］;腦脊液漏出學說［8］;顱內與椎管壓力分離學說［9］;均認為該患者后顱窩容積減小，小腦扁桃體疝入枕骨大孔下方，枕大池變小，導致枕大孔區梗阻，產生腦脊液循環障礙而引起脊髓空洞。Arnold-Chiari畸形伴脊髓空洞癥是引起上肢神經性關節的常見原因之一。由于顱底凹陷，小腦扁桃體下移，壓迫枕大孔區，造成腦脊液循環障礙，導致了脊髓空洞產生，引起本體感覺障礙和神經營養障礙，導致上肢神經性關節。最多見于肘關節，而肩關節和腕關節發病率低。Arnold-Chiari畸形-脊髓空洞癥并發Charcot關節，最重要的是對脊髓空洞的治療，對于同時合并小腦扁桃體下疝畸形者應行后枕部減壓。后顱窩骨性減壓是治療Arnold-Chiari畸形-脊髓空洞癥有效的術式。

治療Arnold-Chiari畸形-脊髓空洞癥并發Charcot關節關鍵是有效的降低后顱窩壓力，解除顱頸交界區畸形導致的腦脊液循環梗阻恢復腦脊液正常循環。后顱骨性減壓加寰枕筋膜切除，即可達到緩解后顱窩壓力的目的。手術簡單直接，損失小，術后恢復快，并發癥少，且療效顯著。手術中注意事項:(1)行后顱窩骨性結構減壓咬除枕鱗部骨窗范圍大小3 cm×4 cm，這樣既減壓充分，也避免過大，使小腦失去骨性支撐，導致小腦、腦干向下移位，使腦脊液再次梗阻。(2)咬開枕骨大孔區后緣的范圍2～2.5 cm，咬除寰椎后弓的寬度 1.5～2.0 cm，切除增厚的寰枕筋膜。骨性減壓達小腦扁桃體下疝邊緣，視情況必要時可打開部分樞椎，充分減壓，有利于顱頸區腦脊液循環暢通，使小腦扁桃體、腦干、脊髓空洞自動修復。(3)咬開寰椎后弓時要注意椎動脈保護，咬開寬度最多不宜超過2.5 cm。Arnold-Chiari畸形-脊髓空洞癥的患者后顱窩容積相對狹小，顱頸區骨性壓迫明顯，手術徹底解除顱頸交界受壓，腦脊液循環暢通，改善異常的腦脊液流體動力學，解除脊髓空洞產生與發展的原因，使脊髓空洞能夠得以減輕，中樞神經受壓改善，從而使Charcot關節癥狀緩解。因此，顱后窩骨性減壓及寰枕筋膜切除術治療Arnold-Chiari畸形-脊髓空洞癥合并Charcot關節是簡單有效的術式。

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