法洛氏四聯征手術治療體會

齊慶彬

2006年1月至2011年1月，我們共手術治療了156例法洛氏四聯征心臟患者，無手術死亡，效果滿意，報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組156例，男92例，女64例;年齡9個月～35歲;體重4.5～58 kg。均有不同程度的紫紺、活動受限及活動后蹲踞現象。X線檢查心胸比率0.42～0.69，超聲心動圖示左心室舒張期未容積指數(LVEDVI)23.6～52.5 ml/m2，其中73 例 LVEDVI小于30 ml/m2，紅細胞壓積在 0.37 ～0.78，室間隔缺損嵴下型91例，嵴內型52例，干下型13例。單純漏斗部狹窄34例，漏斗部合并肺動脈瓣狹窄69例，漏斗部合并肺動脈瓣、瓣環及肺動脈干狹窄53例，本組13例合并有卵圓孔未閉，7例合并有動脈導管未閉。

1.2 手術方法 本組手術均采用對肺損傷較小的胸部正中切口［1］。在全麻中度低溫體外循環下進行。心肌保護首次灌注4℃晶體液，心臟停搏后改為15℃泠血心臟停搏液，間隔20 min灌注1次，主動脈開放前以30℃溫血灌注。行右心室流出道切口，切除大部分肥厚的室上嵴及部分肥厚的隔束、壁束。勿損傷乳頭肌，用滌綸片修補室間隔缺損，間斷縫合缺損后下緣，其佘連續縫合。97例單純行右心室流出道加寬，使用自體心包補片;36例行跨瓣環加寬，使用帶單瓣的右心室流出道補片。右室流出道和肺動脈加寬均采用MCGoon加寬標準［2］。合并其他心臟畸形者給予同期糾治。平均心肺轉流時間(108±26)min，主動肺阻斷時間為(78±20)min。全組術后多數使用正性肌力藥物，68例曾用多巴安，13例多巴安、多巴酚丁胺聯合使用，4例使用腎上腺素治療。

2 結果

全組術后均無死亡。6例術后發生急性心包填塞，經二次開胸止血及清除血塊后好轉。2例術后出現低心排綜合征，經使用正性肌力藥物治療后治愈。該2例患者LVEDVI均小于30 ml/m2。其他患者均恢復順利，紫紺消失。出院前復查心功能恢復良好，心臟超聲提示右心室流出道疏通滿意，室間隔無殘余分流。術后隨訪，除3例曾發生心功能不全外(LVEDVI均小于30 ml/m2)，其他病例未見異常。

3 討論

手術時機及適應癥的選擇是手術成功的前提。法洛四聯癥是復雜的先心病，多數患者于成年前死亡，因此應盡早施行手術治療。過去認為LVEDI＜30 ml/m2時手術應慎重［3］，但我們觀察到本組73例LVEDIV＜30 ml/m2的患者中，術后2例出現低心排綜合癥。3例于術后3個月到半年內出現心功能不全，并不增加手術死亡率，但此類患者術中更應注意心肌保護及術后強心藥物的合理應用。

滿意的心內畸形矯正是關鍵:(1)技術要點是合理的右心切口。本組18例右心橫切口，其余均為縱切口，縱切口流出道長度不大于右心室長度的0.5，這樣最大限度地減少心肌纖維的損傷。(2)良好的右心室流出道疏通。切除大部分肥厚室上嵴，適度切除部分肥厚膈束、壁束及異常肌束，但必須保持右心室結構完整性，保證右心室正常收縮功能。(3)室間隔缺損后下緣采用帶墊片間斷式縫合，其他部分采用連續縫合，避免損傷心臟傳導系統，防止殘余分流。(4)跨瓣帶單瓣右室流出道補片效果理想，且操作簡便。術后隨訪均未發現明顯肺動脈瓣返流。

圍手術期處理是手術成功的保障:(1)心功能的保護，避免開胸時出現低血壓、缺氧等，縮短開胸時間，減少心肌損傷;(2)正確術后處理恰當的輔助呼吸，注意有效的循環血量，避免過多的液體輸入，保持出入量平衡，保持滿意的膠體滲透壓。合理使用利尿劑，盡量排出組織內多余的水分，保證血液循環穩定。

1 Kqushal SK，venugopal P，Saxena A，et al.Surgical experience with total correction of tetralogy of infancy.Int JCardol，1996，55:30-40.

2 汪曾煒.法洛四聯癥.見:孫衍慶主編.現代胸外科學.第1版.北京:人民軍醫出版社，2000.1083.

3 汪曾煒，劉維永，張寶仁，主編.心血管外科卷.第2版.北京:人民軍醫出版社，1995.408.