特發性右心室流出道室性心動過速的基礎研究與臨床進展

詹俊欽 邱漢嬰

特發性室性心動過速(Idiopathic ventricular tachycardia，IVT)是指經檢查沒有明顯心臟結構和功能異常的單形性室性心動過速。無促心律失常因素存在，且就目前的診斷技術，未有明確的器質性心臟病臨床證據。其發生機制較為復雜，起源部位包括心室流入道，心室流出道、動脈瓣、二尖瓣環以及心內膜或心外膜組織均可能[1]。1922年Gallavardin有關于這種“經詳細病史、體格檢查，并結合心電圖、X線、心臟超聲等檢查而排除了持續存在的明顯器質性心臟病”的患者而出現的室速稱為“IVT”的闡述。后經眾多研究文獻證實IVT在臨床中確實存在，且約占全部室速約10%。目前，根據心臟解剖學部位，分為起源于右心室的特發性右心室心動過速(IRVT)和起源于左心室的特發性左心室心動過速(ILVT)。

IRVT絕大部分起源點位于右心室流出道，稱特發性右心室流出道室速(RVOT-VT)，約占了全部IVT患者的80%左右，通常心室率140～240次/分，較多青中年男性，誘發原因有情緒激動，勞累過度、也偶見于應用異丙腎上腺素和快速心室程序起搏。發作時有眩暈、心悸、先兆暈厥、暈厥等癥狀；部分患者血流動力學改變致動脈血壓呈下降改變；頑固型IRVT可誘發心律失常性心肌病[2]。

1 電生理機制

RVOT-VT亦稱腺苷敏感性室速、左束支阻滯型室速（LBBB）、兒茶酚胺敏感性室速等。其主要臨床表現形式為：反復單形性室性心動過速(Repetitive monomorphicyen-tricular tachycardia，RMVT)和陣發性運動誘發性持續性室速，兩種共占RVOT-VT的90%，其中多數為RMVT，部分患者同時兼有兩種表現[3]。

1.1 反復單形性室性心動過速(RMVT) 腺苷敏感性：兒茶酚胺介導的觸發機制是引起胞內環磷酸腺苷(cAMP)增加，進而導致細胞內Ca2+增加，Ca2+從肌漿網內大量釋放；當無交感神經刺激時，腺苷對右心室肌細胞上的離子通道并無直接作用。腺苷只對cAMP介導所致的室性心動過速有效，其心臟電生理效應是通過室上性心肌細胞抑制G蛋白直接激活腺苷敏感性鉀電流。在心室肌組織中，腺苷可降低細胞內cAMP水平，減弱cAMP激活的I型Ca2+電流和Iti[4-5]。

1.2 陣發持續性RVOT-VT 產生機制跟RMVT基本相同，均是兒茶酚胺介導cAMP依賴性DADs和觸發活動。少部分患者由自律性增高或微折返激動所致，程序刺激能誘發、終止室性心動過速，并能被心室起搏帶動[6]。

2 分子生物學機制

有學者選取了一例持續性RVOT-VT患者起源處心肌組織進行了研究分析，發現其抑制性G蛋白亞單位Gai2上主要的GTP結合位點，存在突變位點F200I，此種突變提高了cAMP的濃度，并且阻斷了腺苷對cAMP的抑制作用。這種現象提示，cAMP依賴性信號傳遞通路心肌細胞的突變可能是導致特發性室速的原因[7]。

3 病理生理

盡管對IVT患者在常規的的臨床檢查中未能發現異常，但有研究人員采用磁共振技術(MRI)，在排除了致心律失常性右心室心肌病(ARVC)后，約70%的RVOT-VT患者有右心室解剖學異常，如脂肪組織替代、退行性增厚、心室壁變薄等[8]。大多數具有嚴重室性心律失常而無明顯心臟結構異常患者的右心室內膜心肌活檢中亦發現同IVT嚴重程度呈正比的異常改變，如脂肪浸潤、心肌肥厚、間質和血管周圍纖維化等[6,9-10]。

4 RVOT-VT的心電圖表現

4.1 非持續性RVOT-VT 反復發作非持續性RVOT-VT，是指每次發作連續3個或3個以上的室性期前收縮，大多在30s內能自行終止并復律，QRS波形狀呈左束支傳導阻滯（LBBB），QRS波時限>0.12s，多數在0.15s內，第個QRS波形與其后的QRS相同。心電軸大多呈右偏，Ⅱ、Ⅲ、aVF導聯呈R波。心室率110～160次/分，大部分波形規則，少數不規則，部分患者在VT終止前其周長逐漸縮短。發作間歇期常為竇性心律，也伴發室性期前收縮，其波形與室性心動過速時的QRS波形態相同[10-14]。

4.2 持續性特發性RVOT-VT 持續性特發性RVOTVT，發作頻率低，持續時間長，每次可達30s至數小時，多數為0.5～24h。發作時額面心電軸大多右偏90°，也稱為下垂電軸，QRS波呈LBBB波形，時限為0.12～0.15s，aVL導聯呈QS波形，心室率130～250次/分，節律不規則。發作間歇期心電圖多數正常，偶可見同形室性期前收縮[10-14]。

4.3 IVT起源于RVOT的判斷 判斷IVT起源于RVOT的方法分兩步：首先，用V2導聯的R波振幅指數≤30%確定IVT起源于左心室還是右心室。體表心電圖V2導聯的R波振幅指數≤30%與R波時限指數≤50%是確定IRVT的可靠指標，陰性預測值分別為100%、86%，其陽性預測率則分別達到95%和100%，尤其用來鑒別左、右室流出道起源IVT[11,15]。第二，可根據二者的心電軸差別來區分IRVT起源于右室流出道還是非流出道，RVOT-VT的心電軸右偏，而右室非流出道IVT的心電軸左偏； RVOT-VT的胸導聯R波移行區多達到或超過V4導聯，而非流出道IVT的R波移行區多達到或超過V5導聯，差別明顯。依據胸前導聯R波移行區及心電軸可區分RVOT-IVT與右室非流出IVT[11]。

5 特發性RVOT-VT的臨床表現

常見的RVOT-VT臨床主要表現為運動或應激所誘發的室速和靜息反復發作性單形性室速，兩者均腺苷敏感性室速。特發性RVOT-VT的發作通常是一過性的良性過程，多數患者室速發作時僅有心悸或輕度頭暈、 暈厥較少見，不伴有嚴重的血流動力學惡化。但有暈厥病史、或者心室率>230次/分的多形性VT時，則被看做惡性特發性RVOT-VT，需要首選應用經導管射頻導管消融(RFCA)治療。RVOT-VT為排除性診斷，尤其要注意排除致心律失常型右室發育不良性心肌病[3,16]。

6 治療

6.1 一般及藥物治療 RVOT-VT患者無嚴重的臨床癥狀以及無血流動力學明顯改變者，可先一般處理，可通過按摩頸動脈竇復律，Valsalvar動作復律。治療藥物首選心律平，心律平對ROVT-VT敏感，效果好，對右室心尖部及左心室IVT療敏感性低，療效較差。其次，普萘洛爾也適用于兒茶酚胺敏感性RVOTVT，但是對折返機制引起RVOT-VT很少起效。

6.2 三維標測系統指導下經導管射頻消融(RFCA)RVOT-VT發生于無明顯器質性心臟病的患者，選擇RFCA治療安全、療效好，且預后良好。如今，隨著RFCA成為治療RVOTVT的高效治療方法，特別是新型三維標測系統的指導應用，同時伴隨著射頻消融設備的不斷改進，技術的不斷完善，RFCA將成為RVOT-VT的首選治療方法[17-18]。

6.2.1 電解剖標測系統(Carto系統) Carto系統可較準確確定激動起源，較易確定心動過速的起源點或找出折返出口，并引導導管準確到達某一點，在Carto標測指導下進行射頻導管消融。Carto的三維標測圖可標記每次放點部位，可以避免在同一部位進行不必要的多次重復放電，提高射頻導管消融的成功率，且避免在其他無關部位的過多放電引起心肌損傷，明顯提高消融成功率[19-20]。

6.2.2 非接觸心內膜標測系統(EnSite 3000系統) EnSite 3000系統能準確定位特發性RVOT-VT的激動點，確定傳導順序、緩慢傳導區，找到折返環路的出入口。具有靶點精細、準確，試放電次數減少，標測快捷等優點，非常適用于血流動力學不穩定的非持續RVOT-VT患者的標測。該系統無需X線的投照，減少或避免患者及術者X線暴露時間，通過自帶導航系統引導導管至消融靶點[21]。

綜上所述，許多特發性RVOT-VT患者，其心臟并非完全正常，只是限于目前常規臨床檢查手段而未能發現異常。本文認為要正確、及時地控制特發性RVOT-VT的發作，必須明確誘因、發病機制、臨床表現、起源點，并掌握好適應證和禁忌證，再選擇最佳的治療方法，才能切實有效地控制特發性RVOT-VT。

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