胚胎發育不良性神經上皮腫瘤的MR影像特征分析

朱明旺，趙殿江，杜鐵橋，王麗寧，張旭妃

腦胚胎發育不良性神經上皮腫瘤(dysembryoplastic neuroepithelial tumors,DNET)是一種少見良性混合性神經元-膠質細胞腫瘤。1988年由Daumas-duport等首先報道，根據WHO分型，在組織學上屬于 I級[1]。筆者就DNET的MRI表現進行總結分析，以提高對該病的影像學認識。

1 材料與方法

本組包括我院14例經手術病理證實的DNET患者，其中男7例，女7例，年齡8～30歲，平均年齡19歲。患者臨床表現以癲癇發作為主發作性肢體抽搐13例，四肢感覺異常伴心率加快1例。病史1周至6年，平均病史4年。

所有患者均進行了MRI檢查。MR掃描使用Philips Archieva 1.5 T MR成像系統，13例患者掃描脈沖序列包括軸面T1WI (TR 600 ms，TE 15 ms，SE序列，矩陣256×192)，T2WI (TR 4500 ms,TE 100 ms，FSE序列，矩陣324×228)和FLAIR (TR 6000 ms，TE 100 ms，TI 2000 ms，矩陣256×192)，冠狀面T2WI和FLAIR，以及矢狀面FLAIR掃描。1例患者行軸面T1WI、T2WI，及冠狀面T2WI和矢狀面T1WI。12例患者進行了DWI (b值為0和1000)。全部患者均接受矢、冠、軸三平面增強T1WI。全部掃描使用層厚5 mm，間隔1 mm，FOV 22 cm×22 cm～24 cm×24 cm，2次掃描平均。

在影像檢查中重點對DNET的病變部位、形態、信號特點、病變強化特點、病變對鄰近骨板的影響和腦DWI表現等MR影像特征進行總結。

2 結果

14例病變均表現為腦內單發病變，病變位于額葉7例，顳葉5例，頂葉2例。病變最大徑8～50 mm，所有病變邊界清楚，無浸潤性生長表現。病變均以累及大腦皮層為主，病變周圍無腦水腫表現。

病變信號均表現為較均勻長T1、長T2信號，T1WI稍高于腦脊液信號，T2WI與腦脊液信號強度相似。13例行FLAIR像掃描患者中，11例病變表現為低信號影，較腦脊液的FLAIR像信號略高，病變邊緣腦白質可見小片FLAIR像高信號影(圖1)。1例患者整個病變表現為FLAIR像高信號。11例病變內可見分隔樣信號，4例病變信號均勻，無分隔樣改變。

14例患者中9例病變形態為三角形或楔形，表現為底位于皮層，尖端指向腦室(圖1)；5例患者可見病變沿腦皮層走行分布(圖2)。2例表現為皮層小圓形病變(圖3)；1例小長片樣病變。

7例患者病變內可見多發大小不等圓形囊性結構(圖4)，3例患者呈單發囊性病變，4例患者病變內未見囊性結構。

本組病例中，7例患者病變淺表，累及大腦表面皮層，可見病變鄰近顱骨骨質吸收變薄(圖1)。7例病變位于腦溝深部或腦內側皮層，與顱骨無聯系。

增強掃描中，13例患者病變區無任何強化，1例患者腫瘤大部分無強化，病變內可見小圓形明顯強化影(圖5)。

3 討論

WHO神經系統腫瘤分類中，DNET歸為神經元和混合性神經元-神經膠質腫瘤，病變介于發育畸形與腫瘤之間，WHO分級為Ⅰ級良性腫瘤。DNET好發于兒童及青年，特征性臨床表現是長期部分癲癇發作，抗癲癇藥物難以控制發作，患者可伴發認知功能障礙，但無局部神經系統功能障礙。外科手術治療是DNET的主要治療方法，手術切除預后良好，無需放療和化療。術前正確診斷在DNET的治療中非常重要。

DNET大體病理可見瘤組織呈膠凍樣，是含有膠質神經元成分的膠狀結構，與多灶性硬結相連。病變位于皮層內，可見受累的皮質膨大，但皮質下白質也可受累。鏡下腫瘤組織由特殊的膠質神經元成分形成與皮質表面垂直的柱狀結構。柱狀結構由束狀排列的軸突和少突膠質細胞構成，數量不等的成熟神經元漂浮在由少突膠質樣細胞組成的黏液樣基質或微囊結構之中。病變組織呈稀疏的黏液樣背景伴微囊改變。 DNET有3個組織學亞型，單純性：腫瘤由單一的膠質神經元成分構成；復合型：腫瘤由多結節狀的膠質結節伴特異性膠質神經元成分和(或)發育不良的腦皮層構成；非特異型：指臨床和影像表現符合DNET，但組織學缺少膠質神經元成分和多發膠質結節的癲癇結構[2]。DNET的各病理亞型在病變的臨床表現和治療上沒有差別[3]。病變預后良好，一般不復發[4-5]。

影像學檢查是術前診斷DNET的主要檢查手段。DNET典型病變MRI表現為長T1、長T2信號影，病變占位效應比較小，病變邊緣清楚，周圍無水腫和浸潤性生長表現。病變多呈楔形或三角形，病變內可見多發小囊變信號影。出血和鈣化比較少見。增強掃描一般無強化。淺表病變可引起顱骨骨質吸收變薄。本組病例與上述文獻報道中的DNET 影像改變一致，提示DNET具有比較典型的MR影像特征[2-11]。

FLAIR像對診斷DNET非常有幫助。本組13例FLAIR成像中，11例表現為低信號影，病變邊緣可見環形FLAIR高信號影包繞，腫瘤內部可見條狀等或稍高FLAIR信號分隔影。 本組病例FLAIR像高信號位于腫瘤內或周邊，與分指狀腫瘤水腫形態不同，提示FLAIR高信號可能是腫瘤本身的信號改變。FLAIR像在顯示腫瘤分隔中優于T2WI。2例DNET表現為不同程度的FLAIR像高信號影。

本組DNET有9例表現為典型的以皮層為底的三角形或楔形病變，與神經元遷徙途徑相似，提示本病與神經元發育異常有關；5例病變沿腦回形態分布，可能與本病主要累及皮層有關。2例呈圓形或小片狀病變，容易誤診。具有三角形和腦回樣病變形態是本組DNET的影像特征。

DNET囊樣結構表現為邊緣清楚的圓形或卵圓形信號改變，7例DNET出現多囊樣改變，3例表現為單發囊樣結構，病變表現為小片樣腦內長T1、長T2信號而病變內沒有出現典型囊樣改變的病例有4例。11例DNET病變內出現條樣分隔信號影。這些囊性結構和分隔樣改變可能與病變的結構有關，提示腫瘤內不同部分，如細胞密集的膠質結節和疏松的特殊膠質神經元成分。在本組7例與顱骨相鄰的淺表DNET中，均出現局部顱骨凹陷變薄征象，提示DNET是一個長期慢性的病變。

圖1 右額DNET，腫瘤呈三角形，病變累及皮層，腫瘤鄰近骨質吸收變薄。1A：T2WI，腫瘤呈稍不均勻長T2信號。1B：FLAIR像，腫瘤內可見條狀分隔影，腫瘤邊緣可見高信號環繞。1C:增強T1WI示腫瘤無強化 圖2 左顳內側DNET，左顳內側可見多囊性占位。2A：冠狀面T2WI示病變內可見多發小囊性長T2信號影。2B：軸面FLAIR像示病變呈稍高信號，小囊變呈低信號影 圖3 左顳DNET，冠狀面T2WI示腫瘤呈長T2信號，病變沿腦回分布圖4 左頂DNET，軸面FLAIR像示皮層小囊性病變，呈低信號影，周圍可見高信號影環繞 圖5 右額內側DNET。5A：增強T1WI示病變內可見小圓形強化灶(箭)；5B：腫瘤內擴散程度較高，ADC圖示高信號影。強化部位可見擴散受限(箭)Fig.1 Right frontal lobe DNET.The lesion involves cortical area with wedge shape pointing at ventricle.Adjacent skull becomes thinning.1A:The tumor shows hyperintense on T2WI.1B:FLAIR displays septa within tumor and hyperintense surrounding lesion.1C:There is no contrast enhancement on CE-T1WI.Fig.2 Left medial temporal DNET with multiple microcysts.2A:Coronal T2WI shows multiple micro cysts.2B:Axial FLAIR image displays slight hyperintense tumor with multiple hypointense cyst.Fig.3 Left temporal DNET.Coronal T2WI shows hyperintense lesion involving along cortex.Fig.4 Left parietal DNET.Axial FLAIR image shows small hypointense cystic lesion with a hyperintense rim.Fig.5 Right medial frontal DNET.5A:Contrast enhanced-T1WI displays a small contrast enhanced nodal (arrow) in the tumor.5 B:The contrast enhanced area shows restricted diffusion (arrow) within the increased diffusion background.

DNET在增強掃描中通常沒有強化，本組僅1例患者病變局部出現小圓形強化，其他13例病變未見強化。本組病例也沒有發現出血改變，DWI均表現為低信號影，與病變質地疏松有關。1例病變內出現小圓形擴散受限區，與增強掃描強化部位一致，提示相應部位病變組織結構和質地不同于常見DNET，相關的臨床意義有待觀察。

DNET的鑒別診斷主要包括低級別膠質瘤，如星形細胞瘤和少突膠質細胞瘤和節細胞膠質瘤等。膠質瘤一般呈浸潤性生長，病變邊界模糊不清，很少表現出“三角征”和多囊性改變，與DNET不難鑒別。而節細胞膠質瘤也好發于皮層，表現為囊性病變，有時不易與DNET鑒別，節細胞膠質瘤可出現強化，鈣化也較常見。

DNET雖然比較少見，但具有的比較典型臨床和影像學表現。DNET患者以癲癇發作為主要癥狀，病變累及皮層，呈三角形或楔形，病變呈長T1、長T2信號，邊緣可見環形FLAIR像高信號，無強化，病變內可見多囊改變或分隔信號影。

[References]

[1]Daumas-Duport C,Scheithauer BW,Chodkiewicz JP,et al.Dysembryoplastic neuroepithelial tumor:a surgically curable tumor of young patients with intractable partial seizures.Report of thirty-nine cases.Neurosurgery,1988,23(5):545-556.

[2]Wang FL,Qiao GY,Gui QP,et al.Neuroradiologic and clinicopathologic features of dysembryoplastic neuroepithelial tumor.Chin J Radiol,2006,40(1):41-45.王輔林,喬廣宇,桂秋萍,等.胚胎發育不良性神經上皮瘤的影像學與臨床病理特征.中華放射學雜志,2006,40(1):41-45.

[3]Qiu SJ,Guo YL,Zhu J,et al.Imaging and pathological diagnosis of intracranial desembryoplastic neuroepithelial tumor.J Pract Radiol (China),2007,22(7):871-875.邱士軍,郭艷麗,朱儉,等.胚胎發育不良性神經上皮腫瘤影像與病理.實用放射學雜志,2007,23(7):871-87.

[4]Cosson RS,Varlet P,Beuvon F,et al.Dysembryoplastic neuroepithelial tumors:CT,MR fingdings and imaging follow-up:a study of 53 cases.J Neuroradiol,2001,28(4):230-240.

[5]Fernandez C,Girard N,Paz Paredes A,et al.The usefulness of MR imaging in the diagnosis of dysembryoplastic neuroepithelial tumor in children:a study of 14 cases.AJNR Am J Neuroradiol,2003,24(5):829-834.

[6]Ostertun B,Wolf HK,Campos MG,et al.Dysembryoplastic neuroepithelial tumors:MR and CT evaluation.AJNR Am J Neuroradiol,1996,17(3):419-430.

[7]Yu AH,Chen L,Li YJ,et al.Dysembryoplastic neuroepithelial tumors:magnetic resonance imaging and magnetic resonance spectroscopy evaluation.Chin Med J,2009,122(20):2433-2437.

[8]Xu SG,Liang W,Jia HS,et al.MRI appearance of dysembryoplastic neuroepithelial tumor.Chin J Neuro Med,2011,10(1):84-87.許碩果,梁文,賈洪順,等.胚胎發育不良性神經上皮腫瘤的MRI表現.中華神經醫學雜志,2011,10(1):84-87.

[9]Wang Y,Zhang ZJ,Xiao JQ,et al.CT and MRI features of dysembryoplastic neuroepithelial tumor.Radiologic Practice,2006,21(9):889-891.王燕,張宗軍,肖俊強,等.胚胎發育不良性神經上皮瘤的CT和MRI表現.放射學實踐,2006,21(9):889-891.

[10]Xiao JQ,Li SJ,Lu GM,et al.MRI feature of dysembryoplastic neuroepithelial tumor.Chin J Radiology,2006,40(5):467-469.肖俊強,李蘇建,盧光明.胚胎發育不良性神經上皮瘤的MRI表現.中華放射學雜志,2006,40(5):467-469.

[11]Parmar HA,Hawkins C,Ozelame R,et al.Fluidattenuated inversion recovery ring signs as a marker of dysembryoplastic neuroepithelial tumors.J Comput Assist Tomogr,2007, 31(3):348-353.