內鏡下結腸惡性淋巴瘤誤診為克羅恩病1例

曹友紅

患者，女，42歲。因上腹隱痛15 d，發現右下腹包塊5 d入院，查體:全身淺表淋巴結未觸及腫大。腹平軟，右下腹捫及一5.0 cm×6.0 cm×6.5 cm大小包塊，境界清，活動度可，質硬，輕度壓痛，無反跳痛。雙腿伸直抬高使腹肌呈緊張狀態時腫塊不能再捫及。B超示:右下腹部腸壁增厚(占位待排)，右下腹部淋巴結增大;CT示:升結腸壁不規則增厚，考慮占位病灶，腹膜后腫大淋巴結;腸鏡示回盲部上方升結腸段克羅恩病可能大;腸鏡病理示:(升結腸)淺表黏膜急慢性炎及大片壞死組織。后予行剖腹探查，根治性右半結腸切除術，術后送檢大標本病理示傾向于升結腸嗜酸性結腸炎伴大片凝固性壞死并形成一巨大腫塊，大小8 cm×7 cm×5 cm，升結腸全層及漿膜外脂肪結締組織中見大量嗜酸性粒細胞彌漫浸潤合并腸腔狹窄。腸周淋巴結3枚中見大量嗜酸性粒細胞浸潤伴凝固性壞死，淋巴結最大直徑5 cm(圖1)。大標本同時送檢南京鼓樓醫院行病理切片會診，免疫組化示(右半結腸)腫瘤細胞 CD3(+)，CD45R0(++)，CD56(++)，pf(-)，GrB(-)，背景細胞CD20(+)，PAX-5(+)，CD138(+)，結合 HE 切片，考慮為腸病相關T細性惡性淋巴瘤。

圖1 升結腸(HE×100)

討論 結腸原發性淋巴瘤臨床少見，發病率是小腸的1/2，僅占全部結腸惡性腫瘤的0.2% ～0.65%，其中以盲腸部位稍多，幾乎所有的原發性腸道淋巴瘤均為非霍奇金病類型，屬于B淋巴細胞型，3/4患者分類為侵襲性大細胞腫瘤［1］。原發結腸T細胞淋巴瘤(ITCL)非常罕見，臨床以慢性腹瀉和明顯體重下降為表現，內鏡下表現為多發跳躍性潰瘍散布在末端回腸到升結腸，與炎癥性腸病(尤其是Crohn病)很難區分，內鏡下Crohn病呈節段性與不對稱性分布，可見縱行或阿弗他潰瘍，潰瘍周圍黏膜正常或增生呈鵝卵石樣改變。鵝卵石樣改變是Cronhn病的特征性內鏡表現，是一種不規則、結節狀、粗糙的黏膜隆起，病變間黏膜正常。同時可見腸腔狹窄、瘺管形成和肛門直腸損害［2］。組織活檢表現有裂隙狀潰瘍、非干酪性肉芽腫、淋巴細胞聚集、全層炎癥等病理特征。結合臨床腹痛、腹瀉、腹部包塊及腸外表現，可鑒別診斷為Crohn病。而本例根據病理確診為原發性T細胞腸道淋巴瘤。對于其治療，外科介入手術切除是首選，手術切除為局限性結腸淋巴瘤的唯一可能根治的方法，較晚的淋巴瘤也不要輕易放棄手術，切除有助于局部控制，并可預防出血和穿孔等并發癥出現。術后予以化療，目前針對原發結腸T細胞淋巴瘤尚無明確有效之化療方案，故采取治療B細胞淋巴瘤的經典方案-CHOP來治療，5年生存率可達50%左右［3］。

1 Hsiao CH，Kao HL，Lin MC，et al.Ulcerative colon T-cell lymphoma:an unusual entity mimicking Crohn’s disease and may be associated with fulminant hemophagocytosis.Hepatogastroenterology，2002，49:950-954.

2 馬升高，孟凡升，胡祥鵬，等.102例原發性胃腸惡性淋巴瘤臨床診治分析.安徽醫學，2010，31:370-371.

3 Corman ML主編.結腸與直腸外科學.第4版.北京:人民衛生出版社，2002.809-814.