胰腺實性假乳頭狀瘤的診斷與治療

張傳灼 李文美 楊小勇

徐州醫學院附屬醫院普外科,江蘇徐州 221000

胰腺實性假乳頭狀瘤（solid-pseudopapillary tumor of pancreas，SPTP）是臨床少見的一種胰腺低度惡性腫瘤，約占胰腺原發腫瘤的1%[1]。由于SPTP缺乏典型的臨床特征，臨床誤診誤治率較高?，F將筆者所在醫院2007年6月～2010年6月收治的7例SPTP患者臨床資料加以回顧分析，旨在探討本病的臨床特點及診治經驗，以減少臨床誤診誤治。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組SPTP患者共7例，其中男1例（14.3%），女6例（85.7%），男女比例為1∶6。年齡16～69歲，平均（26±9）歲。其中6例女性年齡16～24歲，平均（18.8±3.1）歲。腫瘤位于胰頭部2例、胰頸部1例、胰體尾部4例。腫瘤直徑3～13 cm，平均（8.7±1.5） cm。就診原因：2例腹部隱痛，2例腹部腫塊，1例體檢發現胰腺占位，2例在其他疾病診療中發現胰腺占位。

1.2 實驗室及影像檢查

5例患者無伴發疾病者常規、生化及腫瘤標志物均無異常。1例合并乙型肝炎者ALT增高，WBC、PLT降低，AFP輕度升高。1例合并前列腺增生患者尿WBC升高。所有患者均行彩超及CT檢查，腫瘤彩超表現為胰腺區或脾腎間不均質混合回聲腫塊，占位病變內示彩色血流信號，其中1例血流信號較豐富，2例邊界欠清楚。CT示胰腺區或腹膜后囊實性占位，密度不均或有分隔，增強掃描動脈期實性部分及包膜分隔輕到中度強化，囊性部分不強化，靜脈期強化稍明顯，1例患者主胰管擴張。

1.3 術前診斷及手術方式

術前診斷出SPTP 3例，1例誤診胰島細胞瘤，其他3例術前未明確診斷。7例均手術切除，3例行胰尾部腫瘤切除聯合脾切除術，1例行脾切除賁門周圍血管離斷聯合胰體尾部腫瘤切除術，2例行胰頭腫瘤切除胰腺空腸Roux-en-Y吻合術，1例行胰十二指腸切除術。

2 結果

本組7例患者均行常規病理，1例行快速病理，但誤診胰島細胞瘤。鏡下細胞被覆圍繞血管分布，呈乳頭狀排列，可見灶性泡沫細胞浸潤，無淋巴結轉移，腫瘤切緣陰性。5例行免疫組化檢查，Vimentin陽性（5/5），PR陽性（5/5），β-catenin核陽性（4/5），EMA陽性（0/5）。2例患者術后發生胰瘺（28.6%），經彩超下穿刺引流治愈。本組患者全部獲隨訪，目前3例隨訪超過3年，2例隨訪2年，2例隨訪1年，所有患者均無轉移及復發。

3 討論

3.1 流行病特點

SPTP好發于青年女性，偶發于男性，國外統計男女比例為1∶9.78，本組病例為1∶6，發病年齡國外統計平均為（21.97±5.90）歲[2]，本組平均（26.00±9.00）歲。數據較國外稍異，可能由于本組例數較少。

3.2 術前診斷

SPTP術前誤診率較高，由于缺乏足夠的認知，本組術前僅診斷出3例。影像學檢查是術前診斷的主要方式，常用的影像學檢查有彩超、CT，其中CT增強掃描對SPTP的診斷及鑒別診斷具有重要價值[3]。CT上腫瘤呈圓形或類圓形囊實性腫塊，動脈期實性部分輕度不均勻強化，靜脈期延遲強化。腫瘤較大時臨近臟器血管受推壓移位，很少有受侵征象，但本組術中見3例脾靜脈受侵，筆者認為脾靜脈受侵幾率較大。本病多不伴胰膽管擴張，這與SPTP外生性生長有關，文獻報道SPTP引起梗阻性黃疸的比例為1.9%[4]，本組僅1例患者主胰管擴張，可能腫瘤較大壓迫主胰管引起。有報道CT引導下細針穿刺可在術前獲得明確診斷，但由于敏感性較低，應用價值仍值得商榷[5]。

3.3 病理診斷

SPTP鏡下特征性改變為有實性和假乳頭2種排列方式，免疫組化對SPTP診斷具有重要價值，AAT、Vimentin陽性，EMA陰性是診斷SPTP的可靠依據[6]。本組5例行免疫組化患者中Vimentin陽性（5/5），PR陽性（5/5），β-catenin核陽性（4/5），EMA 陽性（0/5），與報道相符。

3.4 治療方法及預后

手術切除是唯一根治的治療方法，手術原則以單純腫瘤切除為目的，不宜隨意擴大手術范圍。具體手術方式的選擇與腫瘤位置、大小、術中快速病理有關。該腫瘤很少發生淋巴結轉移，除術中能觸及腫大淋巴結或快速病理示惡性者外，一般不需行大范圍淋巴結清掃。部分病例發生肝轉移、腹腔轉移或腫瘤復發等，不應放棄再次手術切除腫物及轉移灶的機會[7]。本組尚未發現明顯惡性者，均保留功能性胰腺組織，切除腫瘤和消化道重建，僅1例行胰十二指腸切除術。由于腔鏡獨特的微創優勢，并隨著腔鏡技術的不斷發展，腹腔鏡將有望開辟治療SPTP的新途徑。術后常見并發癥是胰瘺，其他還有胰腺炎、消化道出血、假性囊腫等，本組2例發生胰瘺者都是胰體尾腫瘤切除，分析原因可能是胰腺斷端縫扎不能完全避免胰瘺發生。SPTP預后好，術后生存率高，國外報道2年、5年生存率分別為97%、95%[3]。

[1]Klimstra DS，Wenig BM，Heffess CS.Solid-pseudopapillary tumor of the pancreas：atypically cystic carcinoma of low malignant potential[J].Sem in Diagn Pathol，2000，17（1）：66-80.

[2]Papavramidis T，Papavramidis S.Solid pseudopapillary tumors of the pancreas：review of 718 patients reported in English literature[J].J Am Coll Surg，2005，200（6）：965-972.

[3]田笑，楊穎，殷小平，等.螺旋CT雙期增強掃描對胰腺實性假乳頭狀瘤的診斷價值 [J].放射學實踐，2010，25（8）：884-887.

[4]姚殿波，董明，董齊，等.胰腺實性假乳頭狀瘤臨床特征與診治：附9例報告并文獻復習[J].中國普通外科雜志，2010，19（3）：297-300.

[5]李光兵，李學華.胰腺實性假乳頭狀瘤的診斷和治療[J].中國現代普外科進展，2010，13（3）：249-250.

[6]劉彤，許麗娟，崔莉，等.胰腺實性假乳頭狀瘤7例臨床病理特征并文獻復習 [J].實用癌癥雜志，2010，25（3）：280-282.

[7]劉會春，周磊，李宗狂，等.胰腺實性假乳頭狀瘤：附15例報告[J].中國普通外科雜志，2007，16（10）：952-954.