嬰幼兒阻塞性黃疸的影像學診斷價值

王立丹，黃 穗

（武漢市婦女兒童醫療保健中心影像中心，湖北 武漢 430016）

嬰幼兒阻塞性黃疸是兒科臨床常見的一類疾病，病因復雜，其鑒別診斷仍然是一個難點。引起嬰兒阻塞性黃疸的最常見病因是嬰兒肝炎綜合征 （Infantile hepatitis syndrome，IHS）和先天性膽道閉鎖（Biliary atresia，BA）。兩者的早期診治與預后密切相關[1]。由于兩者臨床表現及實驗室檢查結果重疊性較多易產生誤診和誤治，影像學對兩者的診斷與鑒別診斷價值尤為突出。

1 嬰幼兒阻塞性黃疸常見病因

1.1 BA

BA目前是歐美國家兒童肝移植的最主要原因。在我國，膽道閉鎖占2008年兒童肝移植的49.3%，2009年兒童肝移植的54.2%[2]。BA的肝臟病理變化同一般的膽汁性肝硬化，但肝纖維化進程并不隨手術治療后膽汁排除而停止，往往還會持續數年，呈慢性過程，因此，需要在肝纖維化早期，疏導膽汁的通路，保持膽汁能夠順暢排入腸道。目前對BA患兒最常規且療效較好的治療手段是Kasai手術 （肝-門腸吻合術）重建膽道，手術年齡應在60 d左右，最大不超過90 d，否則不可避免會進展至肝硬化[3]。因此必須盡快明確黃疸的病因，為手術創造最好的時機。

1.2 IHS

IHS是指一組在1歲以內（包括新生兒期）起病，伴有血清膽紅素升高，肝臟或肝脾腫大和肝功能損害的臨床征候群。包括各種肝內因素和同時累及肝內外的因素，常見原因包括宮內感染，內分泌代謝異常，如Citrin缺陷癥、酪氨酸血癥、半乳糖血癥、甲狀腺功能低下、α1抗胰蛋白酶缺乏癥（α1AT缺乏癥）等，各種遺傳性膽汁淤積綜合征，如各種進行性家族性肝內膽汁淤積癥、膽汁酸合成的先天缺陷、Alagille綜合征以及其他少見疾病。這些疾病經過適當的抗生素治療、或飲食干預、或藥物替代多能取得良好的結局，而延誤治療會引起不可逆的并發癥，甚至死亡。對IHS患兒早期行膽道沖洗及地塞米松、慶大霉素膽道注入能避免膽汁淤積性肝硬化的發生及發展，對肝功能的盡早恢復、縮短治療過程有著積極的意義。IHS經非手術治療及內科治療，80%能獲得治愈，應盡量避免不必要的手術給患兒帶來的損傷[4]。

2 嬰幼兒阻塞性黃疸的影像學表現

2.1 B超

B超是一種首選無創傷檢查，并可重復動態檢測觀察。B超檢查能確定有無膽囊及膽囊大小，觀察進食前后膽囊收縮情況，膽管直徑、肝門纖維塊及肝臟影像學改變等。Sun等[5]對182名阻塞性黃疸的嬰幼兒研究表明，應用超聲鑒別診斷BA和IHS的敏感性為99.34%，特異性為83.87%。BA和IHS患兒的膽囊長度、體積差異具有統計學意義。在新生兒肝炎時其肝內外膽管呈正常管腔大小開放圖像。在BA時肝外膽道不能探出或呈線形條索狀影像，肝常常增大并伴脾大。多數BA患兒膽囊不顯影或呈痕跡癟小膽囊，而IHS患兒膽囊多正常，王曉曼等[6]報道BA患兒膽囊不顯示，或顯示癟小、囊壁僵直、不規則并形成膽囊憩室，肝門區小囊腔形成，為判斷膽道閉鎖的可靠依據。

但由于肝細胞病變，膽汁流減少，B超檢查在后者也可探及不到膽囊。因此應觀察進食前后膽囊的收縮率及有無肝門纖維塊有助于鑒別診斷。肝門部纖維塊大小隨日齡增加而增大，診斷價值也愈大，但部分研究認為 “三角形索帶征”影像對BA具有極高的特異性，但靈敏度較低。黃永建等[7]對IHS及BA哺乳前后膽囊收縮率的研究表明，BA患兒膽囊收縮率＜50%，而IHS通常>50%，二者差異具有統計學意義。但二者部分病例結果重疊，需多次檢查。張輕等[8]研究利用高頻彩色多普勒超聲可顯示左右肝管匯合部梭形高回聲，對BA早期診斷率具有重要的臨床價值。Kim等[9]研究報道，以肝動脈口徑大于1.5 mm和肝動脈直徑/門靜脈直徑大于0.45作為診斷BA的理想截斷值，診斷BA的靈敏度、特異性和準確性分別為92%、87%、89%和76%、79%、78%。Takamizawa等[10]系統研究報道，單純據“三角征”影像或膽囊大小形態診斷BA的靈敏度分別為73%和70%，而將BA和IHS超聲圖像特點聯合分析，能極大地提高對兩者的診斷效能。

部分IHS患兒，由于禁食時間過長，或肝膽系統受損較重，膽汁流量減少，引起膽囊不能探及或膽囊收縮率降低從而影像阻塞性黃疸患兒病因診斷。部分BA肝門部無纖維塊或受患兒日齡、超聲儀分辨率、操作者技術和經驗的影響不能檢出。另外“三角征”影像陽性還需要與門靜脈周圍浸潤性病變如纖維化及腫瘤性病變相鑒別。

2.2 單光子發射型計算機斷層

常用的顯像劑是99mTc標記乙酰替苯胺亞氨二醋酸 （I-DA）類化合物，如二乙基-IDA（EH IDA）、雙異丙基-IDA（DISIDA）等。靜脈注入后可被肝細胞從血液中攝取繼而分泌到毛細膽管與膽汁一起經膽道系統排至腸內，作為示蹤劑可使膽道系統顯影。當發生BA時，由于顯像劑不能經膽道系統排至腸內，因此表現為膽囊和腸道無放射性。IHS特征為肝細胞功能不全和肝外膽管開放，一般24 h內可見膽囊影像和/或腸道內顯像劑出現。

單純99mTc-EHIDA肝膽顯像對BA的診斷靈敏度較高為97%，但特異性低60%。假陽性率高[11]，易將IHS誤診為BA。這是因為嬰兒肝炎引起膽道水腫，膽汁阻塞使膽道不通及血高膽紅素與EHIDA相互競爭等原因腸道內無放射性出現所致。有人提出采用苯巴比妥介入實驗[12]檢查前連續服用苯巴比妥7 d可使99mTc-EHIDA肝膽顯像診斷BA的靈敏度、特異性分別達到100%、85.3%，診斷IHS的靈敏度、特異性分別達85.3%和100%。但由于苯巴比妥介入時間長，從而延長患兒診斷和治療時間。

有報道[13]99mTc-EHIDA肝膽顯像聯合糞便標本放射性測定研究發現 SPECT聯合糞便測定診斷 BA的靈敏度為100%，特異性可提高至78.9% 。

但對于血清膽紅素水平升高、肝膽系統明顯受損及嚴重膽汁淤積患兒，膽汁排泄不暢造成肝細胞對顯像劑的攝取能力嚴重下降，大部分顯像劑經由腎臟異途排泄，致使腸道內幾乎沒有顯像劑排入，易誤診為BA。

2.3 磁共振胰膽管成像

磁共振膽管成像 （Magnetic resonance cholangiopancreatography，MRCP）利用膽管內含有處于相對靜止狀態的液體并顯著長于周圍組織的T2馳豫時間的特點，采用重T2加權脈沖序列突出顯示液體信號，而實質性器官呈低信號，故能獲得類似內鏡逆行胰膽管造影（ERCP）的圖像，清楚顯示膽囊、膽總管、肝總管、左右肝管和肝內膽管。MRCP多方位觀察均見不到明顯的肝外膽道或能見到肝外膽道，但不連續，這是BA的直接征象。如肝外膽道能完整顯示，則可排除BA。冠狀面T2WI肝門部出現三角形的高信號區。有學者認為此高信號區對診斷BA具有特征性，它代表肝門部纖維結締組織塊內殘存的膽道囊性擴張。Huang等[14]報道MRCP診斷BA的敏感性及特異性分別為86.7%，100%。國內報道MRCP能顯示肝外膽道結構，診斷BA的敏感性為94.4%，特異性88.24%。十二指腸與MRCP聯合診斷BA的敏感性94.4%，特異性97.06%，因此二者結合應用能較準確鑒別診斷IHS與BA[15]。由于MRCP要求膽道內有一定量液體才能產生信號，因此受到膽汁分泌影響。

部分淤膽型IHS由于肝細胞病變、膽汁淤積和膽汁流量減少，導致膽管不顯示，或BA患兒孤立膽囊較大時，易診斷為IHS，均可造成假陽性或假陰性結果[16]。新生兒胃與腸道內含有大量液體，在MRCP上表現為大量高信號影，從而影響診斷，且小兒不能行呼吸配合，這給這項檢查帶來諸多不便。

2.4 腹腔鏡下手術探查及膽管造影

腹腔鏡下手術探查及膽管造影屬微創手術，首例1977年報告。腹腔鏡下能直接觀察肝臟及肝外膽管系統、行肝臟活檢、穿刺膽囊造影和肝外膽道沖洗。BA患兒肝臟淤膽明顯呈墨綠色，質硬、膽囊塌陷萎縮、找不到膽囊，肝十二指腸韌帶及肝門無膽管，僅可見藍色門靜脈，沿萎縮膽囊向肝門區解剖、膽囊底穿刺無膽汁流出。IHS淤膽較輕，有肝外膽管和膽囊，穿刺可見膽汁且肝外膽道通暢[17]。同時經膽囊穿刺行膽管造影可觀察膽囊、肝內外膽管情況以鑒別診斷。同時可了解BA類型以決定BA術式[18]。

對于懷疑存在阻塞性黃疸的嬰幼兒，早期腹腔鏡造影有助于BA的早期診斷。對于術中造影診斷膽汁淤積癥的患兒，可在術中膽囊置管沖洗膽道，并自肋緣下Trocar處留置造瘺管術后溫鹽水沖洗膽道，單純膽道沖洗?？墒勾蟛糠只純旱玫街斡瑢τ谶@部分病人，腹腔鏡手術更具優越性，避免了患兒的手術損傷。而對于BA患兒，采用開腹Kasai手術方式，研究發現，腹腔鏡和開腹行Kasai手術效果并無明顯差異。中國香港瑪麗醫院Wong等[19]對該醫學中心1996—2005年63例開腹行Kasai手術和9例腹腔鏡行Kasai手術的患兒進行比較發現，1年內失敗率分別為38.5%和66.6%。同時，腹腔鏡具有較開腹手術更多的術后并發癥和更差的早期預后。因此，開腹行Kasai手術仍是目前首選的手術方式。

嬰兒持續阻塞性黃疸應首先考慮BA的可能，盡早明確診斷，并行外科干預包括Kasai手術和肝移植。需要注意的是，許多情況下膽汁淤積可由多種致病因素混合存在，因此膽汁淤積癥患兒即使已確診，仍然有存在其他疾病的可能性。如果按照初步診斷經適當治療后黃疸仍不緩解，應當考慮進一步評估[20]。

B超為無創傷檢查，并可重復動態檢測觀察，應為首選檢查。MRCP對于BA及IHS鑒別診斷有一定價值，但非手術方法診斷BA目前仍然是臨床上的難題。對于持續性阻塞性黃疸患兒如常規影像學方法不能確診，可行術中膽道造影，為早期診斷及及時治療爭取時間。

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