小兒肝母細胞瘤的CT診斷及臨床應用價值

廣東省東莞市塘廈人民醫院1.放射科；2.內科(廣東 東莞 523721)3.中山大學附屬第一醫院放射科(廣東 廣州 510080)

謝再漢1 黃麗嫦2 沈冰奇3 云永興1 彭 輝1

肝母細胞瘤（hepatoblastoma，HB）是小兒具有胚胎特點的肝臟惡性實體瘤，為最常見的肝臟惡性腫瘤，占兒童肝臟惡性腫瘤的50%-79%[1,2]，其臨床病理特點及預后均不同于肝臟其他惡性腫瘤。筆者對12例經手術病理證實為HB的CT表現進行回顧性分析，并探討其診斷價值。

材料與方法

1.1 臨床資料 本組病例共12例，其中男9例，女3例，年齡1個月-8歲，平均2.1歲。臨床表現包括肝大、右上腹部腫塊進行性增大或腹脹、消瘦等，10例患兒血清AFP明顯升高，1例發現陰莖增粗、迅速生長2月及血清HCG升高。本組病例中，2例手術前均行化療。

1.2 掃描方法 本組病例12例均行CT平掃+增強掃描。CT掃描設備用TOSHIBA Aquilion全身64排螺旋CT機，層厚5mm，層距5mm，管電壓80-150KV，管電流120mA。檢查前除年齡相對較大的患兒禁食4小時外，其它無需做特殊準備。平掃采用常規上腹部CT平掃，增強掃描采用CT機專用高壓注射器經肘靜脈團注非離子型對比劑優維顯2ml/kg，流速2.5ml/s，采用3期增強掃描，延遲25s掃描動脈期，門脈期60s，平衡期120s。

結 果

2.1 病變部位 12例均表現為單發病灶，其中8例發生于肝右葉，占66.7%，3例發生于肝左葉，占25%，1例肝左右葉同時受累，占8.3%。4例腫瘤突出于肝表面生長，占33.3%。其中1例發生肝內多發轉移，1例發生肝門區、腹膜后多發淋巴結轉移及門靜脈癌栓形成，2例發生肺部多發轉移。

2.2 CT表現（圖1-11） 平掃表現為巨大類圓形腫塊10例，腫塊呈不規則分葉7例，邊界模糊9例，顯示完整包膜的6例；所有病例12例均表現為腫塊密度低于正常肝實質，其內含有大小不一、分布無一定規律、數目不等的裂隙狀或片狀更低密度區；4例腫塊內見有分布不規律的小點片狀鈣化灶；6例肝靜脈、門靜脈或肝臟周圍器官受壓移位；1例發生肝內多發轉移，2例發生肺部多發轉移，1例發生肝門區、腹膜后多發淋巴結轉移及門脈癌栓形成。增強掃描所有12例病灶均呈不均勻輕-中度強化，一般腫瘤強化程度低于正常肝實質，瘤內裂隙狀或片狀更低密度區無強化，1例顯示腫塊包繞肝動脈及門靜脈。

2.3 病理結果 本組12例中，上皮型肝母細胞瘤10例，其中胎兒型6例，胚胎型3例和間變型1例。2例混合型中1例以胚胎型上皮為主的上皮成分中可見小灶性骨樣組織。

圖1-4：胎兒型肝母細胞瘤。男，8歲，肝臟迅速增大。圖1 CT平掃：肝實質內巨大不均勻低密度腫塊，可見囊性低密度影及片絮狀鈣化；圖2 CT增強動脈期：腫塊呈不均勻強化，內見多條明顯強化的小血管，囊性低密度影無強化；圖3 CT增強門脈期冠狀重組：門靜脈主干及左右分支受壓明顯并見充盈缺損改變。圖4HE染色（×100）：鏡下腫瘤內見巢狀分布的異型細胞，細胞核大圓形異型性明顯，核分裂像多見，并見骨化灶和異位造血灶；圖5-8：混合型肝母細胞瘤。男，2歲，腹脹，消瘦3個月。圖5CT平掃：肝右葉巨大不均勻低密度腫塊，內見散在斑點狀鈣化影；圖6、7CT增強動、門脈期：腫瘤呈不均勻團片狀強化，內見不強化低密度區。圖8HE染色（×100）：鏡下腫瘤大部分為上皮性，胚胎型和胎兒型混合，并見纖維組織增生及小灶性骨質形成。腫瘤大片壞死及鈣化；

討 論

3.1 臨床與病理 HB是原發于肝臟的惡性胚胎源性上皮組織腫瘤，常見于5歲以下兒童，尤以3歲以下嬰幼兒多見，本組有9例發生于3歲以下，這與文獻報道[3]相符。本組病例男女發病率為男：女=3:1，這符合文獻報道[4]。臨床表現主要為肝臟增大和觸及腫塊，可伴有消瘦、食欲不振，體重下降、貧血、發熱、嘔吐及皮膚鞏膜黃染等癥狀，個別患兒因腫瘤破裂出血而有急腹癥表現。少數患兒可因腫瘤釋放促性腺激素而有性早熟表現，本組病例有1例發現陰莖增粗、生長迅速，血清HCG升高等性早熟表現，這與文獻報道相符[5]。血清AFP多數升高，少數病人AFP在正常范圍。AFP是最有意義的生化檢查指標，且與腫瘤消長平行，因此還可作為判斷療效和了解復發的指標。有作者認為AFP與腫瘤類型有關，AFP表達與腫瘤分化呈正相關在胎兒型陽性表達高于其他類型[6]。同時可有ALP、膽紅素升高等肝功能損壞的表現。本組病例中10例血清AFP升高。

HB的病因和發病機制尚不明確，各觀點不一。Merten認為與染色體11短臂上基因改變有關。近年更多學者認為母親使用避孕藥物與肝母細胞瘤發病密切相關，并通過腫瘤可釋放HCG而進一步提示性激素與肝母細胞瘤的發生密切相關。

病理學上，HB可分為上皮型和上皮間葉混合型。上皮型瘤細胞分化程度從高到低依次是胎兒型、胚胎型和間變小細胞型?；旌闲褪窃谝蕴盒秃停ɑ颍┡咛バ蜕掀橹鞯慕Y構中出現少量間葉成分，常見的是成熟的骨、軟骨及骨樣組織，偶可見類似纖維肉瘤或肌源性肉瘤的梭形細胞[7]。上皮型較混合型多見。上皮型中以胎兒型居多，其次是胚胎型和間變型，三型之間可有移行現象。本組病例上皮型：混合型=10:2，上皮型中的三型比例為6：3：1，混合型中有1例在鏡下表現為胚胎型上皮為主的上皮成分中可見小灶性骨樣組織[8]。

3.2 CT表現 HB一般多發于肝右葉，其次為左右葉同時累及，單獨發生在肝左葉較少見。本組病例中有8例發生于肝右葉，占66.7%，這與文獻報道相仿[5]。HB通常表現為巨大的單一腫塊，表現為多結節融合較少見。大部分腫塊邊界清晰，有假包膜形成，病理上為腫塊周邊正常的肝實質受壓。本組全部12例均為單發腫塊，腫塊最大徑自6cm～18cm不等。4例腫塊突出于肝表面向外生長，其余病例瘤體主要位于肝內。6例可見有完整包膜。CT平掃腫塊內密度不均勻，呈低、等混雜密度，較正常肝實質低，腫塊內可見裂隙狀或不規則片狀密度更低區，腫塊低密度區的周邊表現為多個大小不等結節狀相對稍高密度區。密度更低區在病理上為腫瘤的壞死區。文獻報道[5]，腫瘤總鈣化率為38%-50%，張鐸等[9]認為骨樣組織鈣化可提示為混合型。本組病例4例可見鈣化，其中1例病理上表現為骨樣組織鈣化，這表現鈣化率的不同可能與腫瘤的組織類型不同有關。

圖9-11:間變型肝母細胞瘤。男,2歲,陰莖迅速增粗2月余，血清HCG升高。圖9 CT平掃:肝右葉低密度腫塊影，內見散在分布斑點片狀更低密度區；圖10、11 CT增強動、門脈期:腫塊不均勻強化，門脈期腫塊強化程度較周圍肝實質減低，邊界變清，可見線形包膜但未見強化。

CT增強掃描腫瘤呈不均勻性分隔樣明顯強化，其強化程度稍低于正常肝實質，結節狀稍高密度區強化較明顯，壞死或液化區無明顯強化。腫瘤內表現分隔樣強化與腫瘤內血竇有豐富的膠原纖維分隔以及靜脈參與有關，造影劑較多存留在膠原纖維的血竇內而在延時明顯強化[6]。腫瘤內可見較多粗細不等的腫瘤供血血管。瘤周可見受壓變形的肝血管影，主要為肝靜脈和門靜脈，管腔受壓變窄或閉塞，血管受侵犯或癌栓形成較少。本組僅有1例有門脈癌栓形成，6例可見肝靜脈、門靜脈和鄰近器官受壓變形、移位[10]。

3.3 鑒別診斷 HB與其他肝臟腫瘤的鑒別主要依據發病年齡、CT表現及AFP水平。兒童HB主要與肝細胞癌、神經母細胞瘤肝轉移等鑒別。①原發性肝細胞癌：HCC發生年齡稍大，常大于5歲，但發生于臨界年齡時鑒別有一定困難。HB與HCC化驗室檢查AFP均升高，但HCC在臨床多有肝炎、肝硬化病史。HCC在CT上腫塊常表現為形態不規則，邊緣模糊，包膜常不完整或無明顯包膜，，瘤旁常見大小不等的子灶，且腫瘤鈣化較少見。CT動態增強病灶強化方式多為“快進快出”而與HB不同。腫瘤侵犯血管是HCC的重要征象之一，表現為血管受壓推移或血管內血流改變。另外腫瘤以外的肝臟可有脂肪肝、肝硬化等表現也是鑒別點之一。②神經母細胞瘤肝轉移：兩者發病年齡相仿。后者CT表現為大塊結節融合灶侵占肝實質，含多種形態鈣化與HB相似，另外腹部淋巴結腫大亦有別于HB，實驗室檢查HB常有AFP升高，而轉移瘤往往不具備這一點。③其他腫瘤如肝未分化胚胎性肉瘤、肝橫紋肌肉瘤等也可根據發病年齡、AFP陰性及CT表現而予鑒別。綜上所述，筆者認為，當兒童特別是嬰幼兒發現右上腹包塊，肝臟迅速增大，結合AFP值顯著增高及CT檢查，應不難做出HB的定性診斷。

3.4 CT對HB的臨床應用價值 HB的治療以手術為主，文獻報道[4]，由于小兒肝臟再生能力強，只要保留正常肝臟的25%或1個肝段即可有生存希望，CT表現為外生型者預后較內生型者好，因前者對肝的破壞少，侵犯肝內血管導致肝內擴散和遠處轉移的幾率大為降低。因此影像學檢查對內生型者應著重判斷剩余完好的肝段，提供腫瘤的可切除性。因本病腫瘤體積較大，肝內血管和下腔靜脈常受壓變扁，因此CT對局部腫瘤浸潤及瘤栓的發現能力受到限制，但多層螺旋CT的出現，能通過多方位重建顯示腫瘤和血管的關系及周圍淋巴結的情況，可初步估計臨床預后情況。另一方面，術后CT隨訪也可對腫瘤的復發、轉移做出診斷，為臨床進一步的治療提供較好的依據。

總之，CT能較好地描述腫瘤的范圍、生長方式、包膜的完整，對肝內血管和下腔靜脈的侵犯情況提供較多信息。術前通過CT檢查以了解腫瘤大小、數量、部位、有無轉移灶及腫瘤與肝臟血管間的關系，有利于對腫瘤進行分期，評價腫瘤的可切除性，從而對臨床治療方案的制定和預后起著重要的作用。

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