肝臟少見血管源性惡性腫瘤的CT表現(xiàn)

1.江蘇省蘇州市吳中區(qū)婦幼保健所放射科 （江蘇 蘇州 215128）

2.江蘇省蘇州市吳中人民醫(yī)院放射科（江蘇 蘇州 215128）

3.蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院影像中心（江蘇 蘇州 215006）

陸偉忠1 周建良2 付引弟3

肝臟血管肉瘤和上皮樣血管內(nèi)皮瘤是非常罕見的惡性血管源性腫瘤，其臨床特征和影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特征性。筆者回顧性分析4例惡性血管源性腫瘤的CT表現(xiàn)，以期提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。

材料和方法

1.1 一般資料 血管肉瘤2例，上皮樣血管內(nèi)皮瘤2例，男2例，女2例，年齡20～53歲，平均40歲。表現(xiàn)為上腹痛1例；表現(xiàn)為納差乏力，黃疸1例；發(fā)熱1例；痰血1例；慢性乙型病毒性肝炎史1例。所有患者均進(jìn)行腹部多層CT平掃和增強(qiáng)掃描。所有病例均經(jīng)手術(shù)或活檢病理證實(shí)。

1.2 CT掃描方法 使用Somatom Sensation 64和Philip Mx 8000，掃描范圍從劍突向下至恥骨聯(lián)合平面，掃描條件為120kV，240～330mA,層厚8mm，層距8mm。掃描前半小時(shí)口服1%泛影葡胺500ml以充盈胃腸道，增強(qiáng)掃描采用經(jīng)肘前靜脈團(tuán)注，對(duì)比劑為歐乃派克，注射劑量為80～100ml，注射速率為3ml/s。

結(jié) 果

病灶數(shù)目和分布：病灶多發(fā)，同時(shí)累及左右葉3例，直徑0.9～15.0cm不等；病灶表現(xiàn)為單發(fā)，位于肝右葉1例，大小約10.7×13.4cm。

病灶形態(tài)和邊界：病灶表現(xiàn)為圓形或類圓形3例（圖1），不規(guī)則形1例（圖2）。病灶邊界不清2例（圖2），邊緣清楚2例（圖1）。

圖1-3肝臟血管肉瘤男，53歲。乏力納差一月。CT平掃（圖1）示肝實(shí)質(zhì)內(nèi)兩個(gè)類圓形低密度影，境界清楚；增強(qiáng)動(dòng)脈期（圖2）示病灶中央結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化，強(qiáng)化程度接近肝內(nèi)血管；增強(qiáng)門脈期（圖3）示造影劑向周圍擴(kuò)散。圖4-6 上皮樣血管內(nèi)皮瘤 女，37歲。上腹痛伴黃疸2周。CT平掃（圖4）肝內(nèi)不規(guī)則片狀稍低密度影，邊界不清，同時(shí)累及左右葉；增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期（圖5）病灶邊緣小片狀強(qiáng)化，并見點(diǎn)狀血管影，病灶邊緣肝實(shí)質(zhì)見異常灌注現(xiàn)象；增強(qiáng)掃描靜脈期（圖6）病變強(qiáng)化范圍較動(dòng)脈期稍多且不規(guī)則，肝右葉尚可見多發(fā)小點(diǎn)狀低密度影。

病灶密度：平掃4例腫瘤均表現(xiàn)為稍低或低密度，CT值22～50HU，其中2例腫瘤內(nèi)部出現(xiàn)明顯壞死灶，1例病灶內(nèi)出現(xiàn)片狀出血。增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期2例病灶出現(xiàn)明顯不均勻強(qiáng)化，強(qiáng)化明顯區(qū)域位于病灶中心區(qū)（圖1），CT值約155HU；2例病灶邊緣輕度強(qiáng)化，CT值約36～42HU，其中1例病灶中見點(diǎn)狀血管影（圖2）。增強(qiáng)掃描靜脈期2例病灶強(qiáng)化區(qū)域較動(dòng)脈期增大，CT值約160HU；另外2例強(qiáng)化程度較動(dòng)脈期未見明顯變化，CT值約38～53HU。

病灶周邊情況：除1例出現(xiàn)肝包膜下積液外，4例均無肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張及門靜脈、肝靜脈侵犯，無肝門及后腹膜淋巴結(jié)腫大。

遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移情況：1例腫瘤出現(xiàn)肺內(nèi)多發(fā)轉(zhuǎn)移灶和脾臟轉(zhuǎn)移灶。

討 論

肝臟血管源性腫瘤以血管瘤常見，而諸如血管肉瘤和上皮樣血管內(nèi)皮瘤等臨床較罕見，其臨床病理特征及影像學(xué)表現(xiàn)尚缺乏足夠的認(rèn)識(shí)。筆者報(bào)道了4例肝臟少見血管源性腫瘤的CT表現(xiàn)，旨在增進(jìn)對(duì)此類疾病的認(rèn)識(shí)。

肝血管肉瘤，病因尚不明確，起源于血管內(nèi)皮細(xì)胞，多見于老年男性，臨床癥狀亦不典型，包括上腹痛、體重下降、黃疸、惡心、納差等。肝功能可出現(xiàn)異常，但腫瘤標(biāo)志物如AFP等在正常范圍內(nèi)[1]。常有長期致癌物接觸史，如氯乙烯等。本病惡性程度較高，進(jìn)展快，預(yù)后不佳[2]。影像學(xué)檢查在本病的診斷和鑒別診斷上具重要價(jià)值，尤其增強(qiáng)CT或MRI掃描上具有較特征性的表現(xiàn)。CT平掃呈均勻或不均勻低密度灶，病變常多發(fā)，可有鈣化或出血，增強(qiáng)后動(dòng)脈期病灶邊緣片絮狀或中央斑點(diǎn)狀強(qiáng)化，門脈期造影劑進(jìn)一步充填使強(qiáng)化區(qū)擴(kuò)大甚至充滿整個(gè)病灶。本病主要應(yīng)與肝血管瘤進(jìn)行鑒別，后者多見于成年女性，多無臨床癥狀，CT上鈣化或出血少見，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化多呈結(jié)節(jié)狀，并由邊緣向中央擴(kuò)展[3]。但有時(shí)兩者影像表現(xiàn)可十分相似，此時(shí)鑒別診斷需借助于臨床及其他檢查進(jìn)行綜合分析。此外，本病還需區(qū)分于轉(zhuǎn)移瘤，轉(zhuǎn)移瘤增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為邊緣環(huán)形強(qiáng)化，但延遲后不會(huì)出現(xiàn)漸進(jìn)性充填[4]。本組2例肝臟血管肉瘤CT表現(xiàn)較典型，均表現(xiàn)為多發(fā)結(jié)節(jié)狀低密度影，呈類圓形，增強(qiáng)后造影劑自病灶中央逐漸向周邊擴(kuò)布，其中1例出現(xiàn)兩肺及脾臟多發(fā)轉(zhuǎn)移灶。

上皮樣血管內(nèi)皮瘤是一種病因不明的血管源性腫瘤，多見于成年女性，可能與口服避孕藥有關(guān)。病理組織結(jié)構(gòu)上主要由上皮樣細(xì)胞和纖維基質(zhì)組成，并常出現(xiàn)玻璃樣變。臨床表現(xiàn)缺乏特異性，上腹隱痛不適較常見[5]。腫瘤多發(fā)生與肝臟周邊，但包膜無膨隆改變，CT平掃表現(xiàn)為低密度影，可伴有鈣化，增強(qiáng)后動(dòng)脈期病灶邊緣強(qiáng)化，延遲掃描強(qiáng)化區(qū)不擴(kuò)大，中央更低密度區(qū)始終無強(qiáng)化，呈靶征[6,7]。本病需與以下疾病進(jìn)行鑒別：1.海綿狀血管瘤，血管瘤具有典型CT表現(xiàn)，平掃呈境界清楚的圓形或類圓形低密度灶，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期病灶邊緣呈結(jié)節(jié)狀明顯強(qiáng)化，密度接近于血管密度，延遲后造影劑向中央充填至病灶大部分或全部呈等密度。而上皮樣血管內(nèi)皮瘤增強(qiáng)后主要表現(xiàn)為周邊輕度強(qiáng)化，延遲掃描造影劑并不進(jìn)一步充填，借此可進(jìn)行鑒別。2.轉(zhuǎn)移瘤，肝轉(zhuǎn)移性腫瘤影像表現(xiàn)多樣，無特異性，有時(shí)需與本病進(jìn)行鑒別，轉(zhuǎn)移瘤一般有明確病史，若增強(qiáng)后出現(xiàn)環(huán)形強(qiáng)化或“牛眼征”，則不難鑒別[8]。本組2例上皮樣血管內(nèi)皮瘤，其中1例表現(xiàn)為肝臟外圍不規(guī)則片狀低密度影，增強(qiáng)后病灶邊緣輕度強(qiáng)化，并見鄰近肝實(shí)質(zhì)異常灌注，術(shù)前誤診為布加綜合征；另1例表現(xiàn)為肝右葉巨大類圓形低密度影，增強(qiáng)后腫瘤邊緣小片狀輕度強(qiáng)化，其內(nèi)見點(diǎn)狀血管影，術(shù)前誤診為囊腺癌。

總之，肝臟少見血管源性腫瘤臨床和影像學(xué)表現(xiàn)均缺乏特異性，易誤診為其他疾病，臨床工作中需提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，遇有CT表現(xiàn)不典型者，應(yīng)想到此類疾病的可能，以期在術(shù)前對(duì)治療方案的確定和預(yù)后判斷提供參考。

參考資料

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3.余日盛, 華建明, 章士正. 肝血管肉瘤不典型螺旋CT表現(xiàn)一例[J]. 中華放射學(xué)雜志, 2003, 37(2): 186-187.

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5.Ji ZF, Shen XZ, Zhang DY, et al.Hepaticepithelioid hemangioendothelioma:a report of six patients[J]. J Dig Dis. 2010, 11(4): 254-258.

6.Lin J, Ji Y. CT and MRI diagnosis of hepaticepithelioid hemangioendothelioma[J].Hepatobiliary Pancreat Dis Int. 2010,9(2): 154-158.

7.繆建良, 劉淼, 陳達(dá)偉. 肝臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤的影像學(xué)特征[J]. 放射學(xué)實(shí)踐, 2011, 26(7): 736-738.

8.古杰洪，李鶴平，張冰，等. 磁共振彌散加權(quán)成像評(píng)估肝癌術(shù)后療效的臨床研究[J]. 中國CT和MRI雜志，2011,9（1）：40-41.