顱內(nèi)原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤的MRI診斷

廈門大學附屬第一醫(yī)院放射科（福建 廈門 361003）

吳小強 莊雄杰 王小平

原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤（primary central nervous system lymphoma，PCNSL）是指原發(fā)于腦、脊髓及腦脊膜的淋巴瘤，惡性程度高，預后較差。術前正確診斷對治療方法的選擇及手術計劃的制定有重要的臨床意義，其臨床表現(xiàn)及實驗室檢查均無特異性，術前影像學檢查成為重要的檢查手段。筆者回顧性分析15例經(jīng)手術病理證實的顱內(nèi)原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤的MRI表現(xiàn)，以提高其診斷準確性。

材料與方法

搜集2009年至2011年期間經(jīng)手術病理或穿刺活檢證實的原發(fā)性中樞性淋巴瘤15例。其中男9例，女6例，年齡30～73歲（平均50歲）。臨床表現(xiàn)：以頭痛、頭暈就診者8例，其中3例伴肢體無力，2例伴有惡心、嘔吐，1例伴有視力模糊；4例以肢體麻木、無力為主訴；2例以記憶力減退為主訴，1例以反復發(fā)熱為主訴。病程為1周至1年。

15例均行MRI平掃加增強掃描。MRI掃描采用Siemens Magnetom Verio System 3T?超導型掃描儀。全部病例均行T1WI、T2WI平掃及釓噴替酸葡甲胺（Gd-DTPA）增強掃描.掃描參數(shù)T1WI：TR/TE:400～600/15～24ms；T2WI：TR/TE:2500～5500/80～140ms；矩陣256×256～512×512，層厚5～8mm，層間距1mm。Gd-DTPA（釓噴替酸葡甲胺）增強掃描，按0.1-0.2mmol/kg經(jīng)肘靜脈團注，行T1WI橫，冠，矢狀位掃描，條件同平掃。

結(jié) 果

患者10例為單發(fā)(圖1-6)，5例多發(fā)（圖7-9）。單發(fā)病例：2例位于額葉，1例位于顳枕葉（圖1-3），1例位于頂葉；2例位于基底節(jié)區(qū)，其中1例累及丘腦（圖4-6）；1例位于丘腦，2例位于腦干背側(cè)、小腦蚓，1例位于小腦半球。2例累及胼胝體（圖7-9）。病灶長徑3-55mm不等。手術與病理：術中見腫瘤多呈灰白、灰褐色或灰紅色，呈彌漫性生長，多無明顯包膜。鏡下可見彌漫一致瘤細胞呈浸潤生長，以血管周圍明顯，可見瘤細胞圍血管現(xiàn)象，瘤細胞體積較大，胞漿嗜酸性，核圓形或卵圓形，核膜厚，核仁明顯，核染色質(zhì)粗，核分裂像所見，瘤細胞周圍有小淋巴細胞散在分布。免疫組化：CD20及CD79a均呈陽性，CD3多為陰性，部分散在陽性。病理均為彌漫大B細胞型淋巴瘤。

病灶多呈類圓形、淺分葉狀或形態(tài)不規(guī)則（圖1-9）。MRI T1WI上呈等或稍低信號(圖1、3、5）。T2WI呈稍低、等或稍高信號(圖 2、4、6），顯現(xiàn)高信號者，常有明顯壞死區(qū)；1例內(nèi)部見大片狀長T1長T2壞死囊變區(qū)。5例病灶周圍見大片狀明顯水腫區(qū)(圖2、7），2例見中度水腫，4例見輕度水腫(圖5），3例無明顯水腫。5例見中線結(jié)構(gòu)移位。增強掃描病灶多明顯強化，強化較均勻，呈團塊狀、結(jié)節(jié)狀、片絮狀或病灶散在、無固定的形態(tài)，邊界不規(guī)整可見淺分葉或尖狀小突起；1例病灶似有多個結(jié)節(jié)融合而成；1例呈環(huán)形強化，內(nèi)部見大片狀壞死囊變無強化區(qū)。5例可見缺口征、臍凹征（圖3）；1例見尖角征。2例累及胼胝體，可見蝶形或鏡像征（圖9）。

圖1-3 病例1 男，55歲，右顳枕區(qū)淋巴瘤。T1WI 腫瘤呈稍低信號(圖1)，T2WI 腫瘤呈等信號(圖2)，腫瘤周邊見大片狀水腫區(qū)，增強掃描(圖3)腫瘤明顯強化，邊界不規(guī)整，可見“缺口征”(黑箭)；圖4-6 病例2 女，45歲，右基底節(jié)區(qū)、丘腦淋巴瘤。T1WI 腫瘤呈稍低信號(圖4)，T2WI 腫瘤呈稍高信號(圖5)，腫瘤周邊見少許水腫區(qū)，增強掃描(圖6)腫瘤呈片絮狀強化，邊界不規(guī)整，可見小突起；圖7-9病例3 男，63歲，顱內(nèi)多發(fā)淋巴瘤。T1WI 腫瘤呈稍低信號(圖7)， T2WI 腫瘤呈稍高信號(圖8)，腫瘤周邊見斑片狀水腫區(qū)，增強掃描(圖9)腫瘤明顯強化，邊界不規(guī)整，胼胝體受累，可見“蝶形征” (黑箭)。

討 論

中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤分為原發(fā)性和繼發(fā)性，原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤較少見，約占所有腫瘤的0.5%-1.5%，占全身各部位淋巴瘤的1%-2%[1]，隨著器官移植的增多、免疫抑制劑的廣泛使用以及艾滋病病的發(fā)病率增高，近年來淋巴瘤的發(fā)病呈上升趨勢。

中樞神經(jīng)系統(tǒng)的原發(fā)性淋巴瘤的起源尚未完全明了，多數(shù)學者認為中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)沒有淋巴組織，PCNSL的組織起源可能為腦組織血管周圍未分化的多潛能干細胞分化而來[2]。目前診斷PCNSL必須符合4個標準：（1）以顱內(nèi)或椎管內(nèi)病變癥狀為首發(fā)表現(xiàn)。（2）經(jīng)病理組織形態(tài)學、免疫組化證實。（3）詳細檢查全身各個部位以及血液、骨髓排除繼發(fā)性病變。（4）確診后3個月內(nèi)未出現(xiàn)全身其他部位淋巴瘤[3]。

顱內(nèi)PCNSL好發(fā)于50-70歲，男性略多于女性，免疫系統(tǒng)功能缺陷的人群發(fā)病率高于免疫系統(tǒng)功能正常的人群，且發(fā)病年齡提前。顱內(nèi)的PCNSL可單發(fā)，亦可多發(fā)，單發(fā)多見，多發(fā)病灶多呈區(qū)域性分布，這可能與腫瘤細胞多沿血管周圍呈“袖套”樣浸潤生長的“嗜血管”病理學特點密切相關，由于這一特點，PCNSL的轉(zhuǎn)移灶也多經(jīng)Virchow_Robin間隙播散[4]，使多發(fā)病灶呈區(qū)域性分布。

原發(fā)性PCNSL可發(fā)生在大腦、小腦、腦干、間腦、脊髓及腦脊膜，發(fā)生在腦實質(zhì)者多見，幕上多于幕下，且多位于腦實質(zhì)深部近中線區(qū)，如基底節(jié)區(qū)、丘腦及胼胝體[5]，這可能與腦內(nèi)近中線區(qū)或靠近腦表面處血管周圍間隙較明顯有關，本組15例均發(fā)生于腦實質(zhì)內(nèi)，2例經(jīng)胼胝體累及對側(cè)，與文獻報道一致。PCNSL多為非霍奇金淋巴瘤，多為B細胞性，原發(fā)于顱內(nèi)霍奇金淋巴瘤較少見，本組免疫組化CD20、CD79a均呈陽性提示腫瘤來源于B細胞，病理結(jié)果證實本組所有病例均為彌漫大B細胞型淋巴瘤。

PCNSL在MRI上T1WI多呈等或稍低信號，T2WI多呈稍低、等或稍高信號，這種信號特點可能與以下兩點有關[6]：（1）瘤體細胞成份豐富，細胞核大，染色質(zhì)多，核糖體豐富，故細胞含水分較少，本組病理結(jié)果支持這一觀點；（2）瘤體內(nèi)含有豐富的網(wǎng)狀纖維，網(wǎng)狀纖維為纖細而分支較多、交織成網(wǎng)，瘤細胞分散其中，網(wǎng)狀纖維主要成分為膠原蛋白，其含水量也很少。

增強掃描顱內(nèi)淋巴瘤多表現(xiàn)為團塊狀、結(jié)節(jié)狀的中-重度強化，信號較均勻，邊界不規(guī)整，可見淺分葉或尖狀小突起，形成“缺口征、臍凹征”和/或“尖角征；也可表現(xiàn)為片絮狀或病灶散在、無固定的形狀，或似有多個結(jié)節(jié)融合而成。淋巴瘤為乏血供腫瘤，腫瘤的強化可能與淋巴瘤細胞圍繞血管呈浸潤性生長，導致血管內(nèi)皮受損，破壞了血腦屏障，對比劑由血管內(nèi)滲透到細胞外間隙有關，這與耿承軍等[6]的研究結(jié)果相一致。“缺口征或臍凹征”表現(xiàn)為在團塊狀、結(jié)節(jié)狀強化病灶的邊緣出現(xiàn)臍樣、駝峰樣或三角形小凹陷；“尖角征”表現(xiàn)為增強掃描時病灶出現(xiàn)向某一方向呈尖角狀突出。腫瘤邊緣不規(guī)整及“缺口征、臍凹征”和/或“尖角征”的出現(xiàn)，可能與淋巴瘤瘤細胞“嗜血管”浸潤生長方式有關；“缺口征、臍凹征”和/或“尖角征雖少見，但是是顱內(nèi)淋巴瘤較為特征的影像表現(xiàn)[7-9]。當腫瘤表現(xiàn)為片絮狀強化、無定形強化時，應結(jié)合臨床，注意與腦內(nèi)感染性病變、腦梗塞相鑒別。當腫瘤累及胼胝體，通過胼胝體向?qū)?cè)生長時可見“蝶形或鏡像征”，本組兩例出現(xiàn)此征象。顱內(nèi)淋巴瘤的瘤周水腫無特異性，水腫可輕可重，由無明顯水腫到重度水腫者均可見，水腫嚴重、占位效應明顯時可致中線結(jié)構(gòu)移位。淋巴瘤的囊變壞死少見，可能與腫瘤生長較慢不易出現(xiàn)缺血、壞死，且淋巴瘤的瘤細胞多圍繞血管呈袖套狀浸潤的生成方式有關，本組僅有1例病灶中央出現(xiàn)明顯的囊變壞死區(qū)，支持這一病理特點；當腫瘤出現(xiàn)囊變、壞死時增強掃描多呈環(huán)形強化，內(nèi)部壞死區(qū)無強化。

總之，顱內(nèi)淋巴瘤（PCNSL）在MRI有一定的特征表現(xiàn)，對腫瘤的定位和定型診斷頗有幫助，但表現(xiàn)也可多種多樣，認真分析其影像表現(xiàn)，可減少誤診，提高診斷正確率，確診仍需依靠病理。

鑒別診斷（1）膠質(zhì)瘤 多呈長T1長T2信號，T2WI信號多高于淋巴瘤，腦表面多見，I-II級的膠質(zhì)瘤多強化不明顯或輕度強化，Ⅲ-Ⅳ級膠質(zhì)瘤內(nèi)部囊變、壞死多見，呈花環(huán)狀強化。（2）腦膜瘤 為腦外病變，多呈類圓形，邊界清楚，“腦膜尾征”及白質(zhì)塌陷征常見，當淋巴瘤靠近腦表面時應注意鑒別。（3）轉(zhuǎn)移瘤 多有其他部位的原發(fā)灶，成年人多見，多發(fā)常見，多位于皮髓質(zhì)交界區(qū)，瘤周水腫明顯，相比下腫瘤體積較小，呈現(xiàn)出小腫瘤大水腫的表現(xiàn)，腫瘤囊變、壞死多見。（4）當淋巴瘤表現(xiàn)為片絮狀、無定形強化時，應注意結(jié)合病史、實驗室檢查與腦內(nèi)感染性病變、腦梗塞等相鑒別。

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