30例免疫相關性全血細胞減少癥臨床觀察分析

夏維林 陳喜填 胡綿

30例免疫相關性全血細胞減少癥臨床觀察分析

夏維林 陳喜填 胡綿

目的深入認知免疫相關性全血細胞減少癥患者的臨床特征，總結針對該癥狀的診斷要點以及治療方法。方法 對30例該癥患者的臨床特征、血常規、骨髓檢查，溶血相關實驗檢查，染色體、融合基因檢查、免疫學檢查等資料進行分析，給予腎上腺皮質激素治療。結果這組全血細胞減少癥與其他的血細胞減少性疾病不同，骨髓增生能力活躍或減低，并且該癥對腎上腺皮質激素的治療敏感。結論 免疫相關性全細胞減少癥與免疫異常有關聯，診斷時應以排除診斷為主，預后良好。

免疫相關性全血細胞減少;腎上腺皮質激素

在臨床上，全細胞減少癥很常見，但是對于引起該病的原因卻很難診斷。免疫相關性全細胞減少是近幾年來邵宗鴻提出的，由抗骨髓未成熟造血細胞自身抗體異常導致，引起一系、兩系或全血細胞減少疾病［1］。進年來，對免疫相關性全血細胞減少癥的治療采用腎上腺皮質激素等免疫抑制劑治療，并且取得了顯著的療效。本文分析了30例該癥患者的資料，對其進行回顧性分析如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 30例患者中，男13例，女17例，男：女比例是1∶1.3，發病的年齡是18～62歲，平均年齡36歲。

1.2 臨床表現 患者均出現不同程度的貧血，面色蒼白、頭暈、無力者28例(93%)，牙齦出血，皮膚出現瘀斑、血點的患者19例(63%)，肺部感染、肺呼吸道感染、皮膚鞏膜黃感染共7例(23%)。

1.3 常規檢查

1.3.1 血常規 重度貧血(Hb 40～60 g/L)18例(60%)，中度貧血(Hb 61～90 g/L)7例(23%)，輕度貧血(Hb91～110 g/L)5例(17%)。WBC≤2.0×109/L 9例(30%)，WBC 2.1～3.9×109/L 21例(70%)。PLT≤20×109/L 20例(67%)，PLT 21～49×109/L 4例(13%)，PLT 50～99×109/L 6例(20%)。

1.3.2 骨髓檢查 增生明顯活躍2例(6%)，增生活躍18例(60%)，增生減低10例(34%)。粒系百分比＜30%3例(10%)，粒系百分比30% ～50%17例(56%)，粒系百分比＞50%10例(34%)。紅系百分比 20% ～30%18例(60%)，紅系百分比＞30%12例(40%)。巨核細胞0個8例(27%)，1～6個 13例(43%)，7～35個9例(30%)。30例患者骨髓粒細胞平均占有核細胞百分比是43%，紅細胞平均占有核細胞的百分比是33%。有3例患者細胞形態觀察可見輕度病態造血，體現形式為紅系大小不一，細胞核出芽，分葉增多。粒系顆粒增多，有空泡，核漿發育不平衡。

1.3.3 染色體、融合基因檢查 核細胞Coombs試驗為陰性患者有4例(13%)。酸溶血試驗及尿Rous試驗為陰性患者23例(76%)。

1.3.4 溶血相關檢查 靜脈血Coombs試驗為陰性患者有26例(87%)，骨髓單個染色體、融合基因檢查染色體核型檢查為正常的患者7例(23%)，融合基因檢查為正常的患者5例(17%)。

1.3.5 免疫學檢查 14例(47%)患者抗核抗體檢查為陰性。4例(13%)患者血小板相關抗體檢查為正常。

1.4 方法 30例患者中4例血紅蛋白低于40 g/L，使其接受甲基強的松龍(120～200 mg/d)靜脈滴注5 d，然后口服強的松片50 mg/d。其余26例患者接受口服強的松片1 mg/(kg·d)治療。血象有好轉趨勢后，適當輸入紅細胞、血小板。

2 結果

兩周后，患者的血常規指標都趨于上升趨勢，輸血次數逐漸減少或者不用輸血。其中20例患者在用藥兩個月時間內血常規各項指標趨于正常，5個月后，8例失訪。另外10例激素治療兩個月后緩慢減少用藥量或者停止用藥后，病情有反復，繼續給予激素治療仍然有效，保持治療。

3 討論

IRP的發生主要是與骨髓B淋巴細胞數量、亞群及功能異常有關［2，3］，這種異常導致機體產生自身抗體。這些抗體會破壞或者抑制造血細胞，繼而致使骨髓造血功能低下或者造血無效。研究表明，免疫性全血細胞減少癥患者的B淋巴細胞數量比正常值高，并且亞群失調，尤其是CD5+B淋巴細胞明顯多于正常人。深入研究表明，B淋巴細胞異常是因為所受的正負調控失衡。與正常人相比較，介導B淋巴細胞凋亡的Th1輔助細胞產生的細胞因子明顯減少，而Th2輔助細胞功能亢進，IL-4、IL-10分泌過多，促進了B淋巴細胞的生長、分化和增值。功能亢性的B淋巴細胞大量分化為漿細胞，從而產生大量的機體自身IgM、IgG和IgA抗體［4］。大多數患者的骨髓造血干細胞與自身的抗體結合，在沒有分化為成熟造血細胞時被破壞，繼而出現全血細胞減少。總而言之，IRP是一類由T淋巴細胞調控失調導致B淋巴細胞數量、亞群、功能異常，大量異常的B淋巴細胞產生抗骨髓未成熟造血細胞自身抗體并破壞或者抑制造血干細胞，繼而導致外周血細胞減少的一類免疫相關性疾病。

IRP患者臨床表現多為貧血、出血及感染，部分患者有造血系統以外組織受損。其中貧血是該病最常見的表現，壁的大部分肌纖維，宮體部肌肉較厚，切口縫合難以對拉整齊，組織損傷大，瘢痕寬大且彈性差，瘢痕處易破裂。③應在嚴密監護下進行，嚴密觀察宮縮間歇、強度、持續時間，子宮下端壓痛，產婦生命體征，胎心及產程進展，如產程進展不順利時，立即停止試產，改行剖宮產結束分娩。④縮短第二產程，進入第二產程，可適當行陰道助產分娩。宜胎頭吸引助產，因瘢痕子宮者不宜在分娩中過度用力，以免發生子宮破裂。

［1］豐有吉.婦產科學.6版.北京：人民衛生出版社，2002：167-168.

［2］張小勤.剖宮產術后再次妊娠177例分娩方式分析.中國實用婦科與產科雜志，2006，22(1)：57-58.

［3］王愛香.剖宮產術后再妊娠經陰道分娩164例分析.中國鄉村醫藥雜志，2004，11(11)：22-23.

［4］李佳倪.新式剖宮產術與盆腔粘連的探討.中國實用婦科與產科雜志，2004，20(10)：629.

［5］劉杰，王景云.瘢痕子宮的引產和催產.中國實用婦產科雜志，2002，18(5)：268-270.

522000 廣東省揭陽市人民醫院血液科