急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病46例治療體會(huì)

王連堃 宋雷鳳 靳美 曹利 齊丹 張春媛

急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病46例治療體會(huì)

王連堃 宋雷鳳 靳美 曹利 齊丹 張春媛

目的 探討急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病臨床治療方法。方法 選取臨床2009～2011年收治的急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病患者46例，消除致病因子、抑制免疫反應(yīng)、促進(jìn)神經(jīng)再生。結(jié)果 40例完全康復(fù)，5例接近完全恢復(fù)，1例死亡。結(jié)論 本病雖較嚴(yán)重，但如救治及時(shí)正確，一般預(yù)后仍較良好。

急性性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病;病因治療;康復(fù)治療

急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(AIDP)又稱(chēng)吉蘭-巴雷綜合征(GBS)，是一種累及周?chē)窠?jīng)和神經(jīng)根的自身免疫性疾病。主要病理改變?yōu)橹車(chē)窠?jīng)脫髓鞘及小血管周?chē)馨图?xì)胞及巨噬細(xì)胞的炎性浸潤(rùn)。典型表現(xiàn)為起病急，以運(yùn)動(dòng)損害為主的多神經(jīng)病。常為四肢對(duì)稱(chēng)的、弛緩性的癱瘓，下肢重，遠(yuǎn)端重［1］。重癥患者可出現(xiàn)呼吸肌癱瘓，伴有缺氧癥狀。選取臨床2009年1月至2011年12月收治的急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病患者46例臨床治療分析如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組46例住院的急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病患者，男26例，女20例，年齡13～55歲。均有不同程度的四肢對(duì)稱(chēng)性無(wú)力，部分患者有肌肉萎縮，住院時(shí)間30～90 d，平均65 d。其中重癥患者3例，行氣管切開(kāi)，呼吸機(jī)輔助呼吸。

1.2 治療 急性期應(yīng)臥床休息，多翻身，防止褥瘡，注意營(yíng)養(yǎng)，不能吞咽的患者在5 d內(nèi)必須給予鼻飼或胃腸外營(yíng)養(yǎng)支持，并補(bǔ)充足量的維生素，尤其是B族維生素。當(dāng)呼吸肌受累出現(xiàn)呼吸困難時(shí)，應(yīng)行氣管插管或氣管切開(kāi)，及早使用呼吸機(jī)輔助呼吸。血漿置換，每次置換血漿量按40 ml/kg體重或1～1.5倍血漿容量計(jì)算，根據(jù)病情程度決定血漿置換的頻率和次數(shù)。

2 結(jié)果

40例完全康復(fù)，5例接近完全恢復(fù)，1例死亡。本病雖較嚴(yán)重，但如救治及時(shí)正確，一般預(yù)后仍較良好。輕者多在數(shù)月至1年內(nèi)完全恢復(fù)，或殘留肢體力弱、指趾不靈活、足下垂和肌萎縮等后遺癥，重者要在數(shù)年內(nèi)才能逐漸恢復(fù)。病死率約為20%，多死于呼吸肌麻痹或合并延髓麻痹、肺部感染、心肌損害和循環(huán)衰竭等。

3 討論

急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病主要損害多數(shù)脊神經(jīng)根和周?chē)窠?jīng)，也常累及腦神經(jīng)，病理改變是周?chē)窠?jīng)組織中小血管周?chē)馨图?xì)胞與巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)以及神經(jīng)纖維的脫髓鞘，嚴(yán)重病例可出現(xiàn)繼發(fā)軸突變性。目前認(rèn)為格林-巴利綜合征最可能是一種免疫介導(dǎo)的疾病。60%患者在發(fā)病前有感染史，最多見(jiàn)為EB病毒、水痘、帶狀皰疹、空腸彎曲菌和支原體感染。但迄今尚無(wú)證據(jù)證實(shí)病毒直接侵犯末梢神經(jīng)或神經(jīng)根。目前認(rèn)為病原體(病毒、細(xì)菌)的某些組分與周?chē)窠?jīng)髓鞘的某些組分相似，機(jī)體免疫系統(tǒng)發(fā)生了錯(cuò)誤識(shí)別，產(chǎn)生自身免疫性T細(xì)胞和自身抗體，并針對(duì)周?chē)窠?jīng)組分發(fā)生免疫應(yīng)答，引起周?chē)窠?jīng)髓鞘脫失。

最早神經(jīng)癥狀常為雙足麻刺痛、觸電感或疼痛等感覺(jué)異常，幾小時(shí)或幾天內(nèi)出現(xiàn)四肢遠(yuǎn)端對(duì)稱(chēng)性無(wú)力，可涉及軀干和顱神經(jīng)，嚴(yán)重患者可累及肋問(wèn)肌和膈肌而導(dǎo)致呼吸麻痹。癱瘓為弛緩性，腱反射減弱或消失，病理反射陰性。初期肌肉萎縮可不明顯，后期肢體遠(yuǎn)端有肌萎縮。感覺(jué)障礙一般比運(yùn)動(dòng)障礙為輕，表現(xiàn)為肢體遠(yuǎn)端感覺(jué)異常和手套一襪子樣感覺(jué)減退，也可無(wú)感覺(jué)障礙。肌肉可有壓痛，尤其腓腸肌有壓痛。顱神經(jīng)損害以雙側(cè)面神經(jīng)麻痹最常見(jiàn)，其次為舌咽神經(jīng)和迷走神經(jīng)麻痹，表現(xiàn)為面癱、聲音嘶啞、吞咽困難。偶可見(jiàn)視乳頭水腫;自主神經(jīng)功能損害有出汗、皮膚潮紅、手足腫脹、營(yíng)養(yǎng)障礙、心動(dòng)過(guò)速等癥狀;罕見(jiàn)一過(guò)性括約肌功能障礙、血壓降低，甚至心跳驟停［2］。多數(shù)患者3～15 d內(nèi)達(dá)高峰，90%以上患者的病情在4周內(nèi)停止進(jìn)展(10%仍可繼續(xù)加重)，1～2月后開(kāi)始恢復(fù)。呼吸肌麻痹、繼發(fā)感染、心血管異常等致命因素所致死亡率達(dá)15%，重癥監(jiān)護(hù)能使死亡率下降到2%～6%。

急性期血漿置換是公認(rèn)有效的方法。發(fā)病2周內(nèi)的患者，無(wú)嚴(yán)重感染、血液病、心律失常等禁忌的情況下，可進(jìn)行血漿置換。無(wú)免疫球蛋白過(guò)敏或先天性IgA缺乏癥等禁忌證，急性期患者還可盡早給予靜脈注射免疫球蛋白。血漿置換和靜脈注射免疫球蛋白因無(wú)增效作用，不必聯(lián)合應(yīng)用。腎上腺皮質(zhì)激素對(duì)急性格林-巴利綜合征的療效尚有爭(zhēng)議。對(duì)無(wú)條件進(jìn)行血漿置換和免疫球蛋白治療的病例，無(wú)腎上腺皮質(zhì)激素使用禁忌者可選用地塞米松10～20 mg或甲潑尼龍500～1000 mg靜脈滴注，1次/d，連用5 d后逐步減量，以后改為口服潑尼松30～50 mg，隔天服用。視病情逐漸減量，療效在1個(gè)月左右。對(duì)癥治療及預(yù)防長(zhǎng)時(shí)間臥床的并發(fā)癥需加強(qiáng)護(hù)理，預(yù)防并發(fā)癥，保持呼吸道通暢，定時(shí)翻身拍背、霧化吸入和吸痰，使呼吸道分泌物及時(shí)排出，預(yù)防肺不張。合并呼吸道、泌尿道感染時(shí)應(yīng)用抗生素。保持床單平整，勤翻身，預(yù)防褥瘡。早期進(jìn)行肢體被動(dòng)活動(dòng)防止攣縮。

［1］賈建平.神經(jīng)病學(xué)，第6版.北京:人民衛(wèi)生出版社，2008:312.

［2］董為偉，主編.實(shí)用臨床神經(jīng)病學(xué).人民衛(wèi)生出版社，2001:458-468.

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