完全性肺靜脈異位引流的外科治療

劉廣文 陳紅衛 潘硯鵬 陳文寬

完全性肺靜脈異位引流的外科治療

劉廣文 陳紅衛 潘硯鵬 陳文寬

目的 探討完全性肺靜脈異位引流(TAPVC)的手術方法和治療經驗。方法 12例患者采用全身麻醉中度低溫體外循環下手術，10例心上型橫切右心房和左心房后壁，行肺總靜脈與左心房后壁吻合，2例心內型切開ASD與冠狀靜脈竇口之間的殘余房間隔壁，自體心包補片將肺靜脈開口與冠狀靜脈竇隔入左心房。結果 患者均手術治愈出院，隨訪6個月至3年，恢復良好，心功能明顯提高。結論 完全性肺靜脈異位引流手術治療的關鍵在于術前確診，術中吻合口應足夠大，避免術后狹窄。

完全性肺靜脈異位引流;心臟外科手術;先天性

完全性肺靜脈異位引流(total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC)是一種少見的先天性心臟病，占先天性心臟病的1.5% ～3.0%［1］。2007年7月至2010年8月，我院共手術治療TAPVC 10例，均取得了滿意的效果。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組10例中，男6例，女4例，年齡1～5歲(3.2±1.4)歲。體重(5.5～13)㎏，平均(8±4.6)㎏。心上型8例，心內型2例。10例患者均合并繼發性孔房間隔缺損，合并動脈導管未閉2例。本組患者臨床上均有不同程度的活動后呼吸困難，氣促和口唇紫紺、反復發作的上呼吸道感染史。體檢可見口唇紫紺、杵狀指、心前區膨隆，胸骨左緣第2、3肋間可聞及收縮期雜音，P2亢進。胸部X線片顯示肺血多，心影增大，肺動脈段凸出，心胸比0.52～0.86，8例心上型患者呈典型的“雪人征”。動脈血氧飽和度(SaO2)66%～88%。10例術前均行超聲心動圖檢查確診。

1.2 體外循環方法

全身肝素化后常規建立體外循環。采用STOCK-III型人工心肺機、Dedico901或902膜式氧合器、HPH400超濾器。體外循環管道用20 mg肝素肝素化管道，術中維持ACT＞480 s，主動脈阻斷后，自主動脈根部順灌冷晶體高鉀心肌保護液15 ml/kg，以后每30分鐘灌注一次。在體外循環過程中，灌注流量在100～150 ml/kg/min，維持平均動脈壓30～40 mm Hg。體外循環結束后改良超濾10～15 min，流量15～30 ml/kg/min。超濾結束后用魚精蛋白中和肝素，魚精蛋白：肝素=1.3～1.5∶1。

1.3 手術方法

所有患者均在全身麻醉中低溫體外循環下完成手術，心上型TAPVC先在心包外解剖出垂直靜脈，游離上腔靜脈和主動脈，并將上腔靜脈和主動脈向兩側牽開，充分游離并顯露左房頂部及共同靜脈，在相應部位切開共同靜脈及左房頂部，將左房頂部切口延長到左心耳，將共同靜脈和左房頂部側側吻合，吻合口長約2.0～3.0 cm，保證吻合口足夠大，用5-0prolene線連續縫合，房間隔缺損用心包補片連續修補加大左房，結扎垂直靜脈。心內型切開房間隔缺損與冠狀靜脈竇口之間的殘余房間隔壁以擴大房間隔缺損，以心包片修補房間隔缺損，并將肺靜脈和冠狀靜脈竇口隔入左心房。

2 結果

體外循環時間體外循環時間(73.2±26.5)min，主動脈阻斷時間(55.4±25.8)min，9例自動復跳，1例電除顫復跳，本組患者術后常規應用多巴胺、多巴酚丁胺、硝普鈉等血管活性藥物改善心功能。1例患者術后出現低心排綜合征，此患者左心室較小，左心室舒張末容積指數為27.52 ml/m2，給予呼吸機輔助呼吸、米力農、腎上腺素等治療后逐漸好轉;其中2例出現交界性心律，72 h恢復竇性心律;3例出現竇性心動過緩，應用異丙腎上腺素后好轉。動脈血氧飽和度(SaO2)上升至95% ～99%，術后隨訪3個月至2年，患者口唇紫紺消失，心功能正常，活動耐力顯著增加，本組均無吻合口狹窄發生。

3 討論

由于完全性肺靜脈異位引流易出現肺靜脈回流受阻，從而導致重度肺動脈高壓，使此種病例患者早期死亡率高，因此一經發現，及早外科手術治療。患者術后遠期療效主要取決于是否存肺靜脈回流梗阻、肺動脈高壓及嚴重的心律失常［2，3］。TAPVC患者早期出現肺動脈高壓，其原因為肺靜脈回流的大部分直接進入肺循環，肺血流量明顯增加，如并發肺靜脈回流梗阻，使肺血管床淤血，由于肺靜脈回流梗阻和肺血流量增加，進一步滲入肺組織而導致肺水腫，將進一步引起肺動脈高壓。所以，肺靜脈回流梗阻的患者一經確診，必須及早手術治療，以免延誤最佳治療時機。

目前心上型TAPVC患者手術方式多采用左右房聯合切口法。其優點是手術野顯露佳、操作方便，缺點是術后易發生心律失常，心律失常發生率高達40%［2，3］。本院對此手術方式進行優化，用從左房頂部與共同靜脈直接吻合即心上吻合法，避免了經房間隔切口在術中對心房的過度牽拉，減少術后心律失常的發生。先在心包外解剖出垂直靜脈，并套兩條結扎線，游離上腔靜脈和主動脈，并將主動脈和上腔靜脈向兩側牽開，充分游離并顯露左心房頂及共同靜脈，在相應部位切開共同靜脈和左房頂部，并將左房頂部切口延至左心耳，將共同靜脈和左房頂部行側側吻合，吻合口長約2.0～3.0 cm，以保證足夠大的吻合口，用5-0prolene線連續縫合，房間隔缺損用心包補片修補加大左房。注意吻合時保持吻合口平整，防止出現吻合口扭曲，因吻合口止血困難，要注意吻合嚴密。

心內型TAPVC矯治時充分切開房間隔缺損與冠狀靜脈竇口之間的殘余房間隔壁，充分剪除冠狀靜脈竇頂部左房側的組織，并將剪去組織的內膜對齊縫合，防止因剪去的房間隔組織邊緣毛糙面與心包補片發生粘連而導致肺靜脈回流梗阻［4］。縫合位于冠狀靜脈竇口或臨近部位時，注意避免損傷傳導束。由于TAPVC矯治術后患者心律失常發生率高，術后常規放置臨時起搏導線備用。

［1］汪曾煒，劉維永，張寶仁.心臟外科學.北京：人民軍醫出版社，2003：832-842.

［2］Korbmamcher B，Buttgen S，Schulte H，et al.Long-termresults after repair of total anomalous pulmonary venous connection.Thorac Cardiovasc Surg，2001，49：101-104.

［3］劉迎龍，于存濤.心上法矯治小兒先天性心上型肺靜脈畸形引流.中華胸心血管外科雜志，2003，19(6)：321-323.

［4］徐志偉，蘇肇伉，丁文祥.先天性心臟病完全性肺靜脈異位連接的手術治療.上海第二醫科大學學報，2004，24(2)：120-122.

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