誤診為重癥肌無力的糖尿病性動眼神經(jīng)麻痹1例

劉妍秀，郝繼龍，魏世輝

（1.吉林大學中日聯(lián)誼醫(yī)院 眼 科，吉林 長 春130033；2.中國人民解放軍總醫(yī)院 眼 科，北京100853）

患者女，65歲，左眼上瞼下垂半個月，雙眼復視25天，無頭痛及肢體活動障礙等癥狀，上瞼下垂休息后無好轉，下午較清晨嚴重。就診于當?shù)蒯t(yī)院，診斷為重癥肌無力眼肌型。給予溴比斯的明等藥物治療，癥狀未見明顯改善。為進一步診治來我院就診。眼科情況：雙眼視力：1.0，左眼上瞼下垂，瞳孔直徑約2.0 mm，直、間接對光反射靈敏，眼底未見異常。右眼眼前段及眼后段均未見異常。疲勞試驗、冰試驗、新斯的明試驗均陰性。胸腺CT平掃、腫瘤標記物、甲狀腺功能檢查、頭顱核磁、顱腦動脈成像均未見異常，排除重癥肌無力、顱內占位病變及動脈瘤等。既往無糖尿病、高血壓及外傷史。入院檢查：空腹血糖8.7 mmol／L，早餐后2小時PG：9.1 mmol／L；午餐后2小時PG：10.5－13.3 mmol／L；晚餐后2小時PG：10.6－11.5 mmol／L。經(jīng)內分泌科會診診斷為：2型糖尿病。修正眼科診斷：糖尿病性動眼神經(jīng)麻痹。控制飲食、監(jiān)測血糖，給予二甲雙胍等降糖藥物以及改善微循環(huán)、營養(yǎng)神經(jīng)、擴張血管等藥物治療，一周后患者上瞼下垂及復視癥狀明顯改善。

糖尿病性動眼神經(jīng)麻痹最早由Ogle于1866年報道，其發(fā)病率為0.4%－0.7%［1］。動眼神經(jīng)麻痹有時可為糖尿病的首發(fā)癥狀，其程度與糖尿病的病程、血糖水平無關，多發(fā)生于老年人，預后較好，臨床癥狀無反復。其主要病理改變是神經(jīng)內膜微血管病變繼發(fā)缺血、缺氧所致［2］。臨床上常突然起病，以單眼發(fā)病多見，表現(xiàn)為上瞼下垂、復視，若累及三叉神經(jīng)第一支，可表現(xiàn)為頭痛。眼球向內、向上、向下運動受限，外展正常。一般不累及瞳孔，以往認為瞳孔大小及直間接對光反射正常是糖尿病性動眼神經(jīng)麻痹的典型特點，但近年來，國外也有報道［3］：糖尿病性動眼神經(jīng)麻痹可具有瞳孔中度散大的表現(xiàn)，故瞳孔是否受累不能作為判斷病因的單純依據(jù)。目前該病的治療主要是控制血糖、營養(yǎng)神經(jīng)、改善微循環(huán)、給予B族維生素及血管擴張劑等藥物治療。

該患者因“上瞼下垂下午較清晨嚴重”的主訴被當?shù)蒯t(yī)院誤診為重癥肌無力眼肌型，從而延誤診治。重癥肌無力是一種引起神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙的自身免疫性疾病。有眼肌型和全身型兩種表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)為晨輕暮重、波動性和活動后加重等。上瞼下垂在眼肌型患者中最為常見，可累及單側或雙側，多不對稱且時有波動，其次為眼球活動障礙和復視。此病的診斷主要根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、抗膽堿酯酶藥物試驗、神經(jīng)系統(tǒng)檢查、單纖維肌電圖（SFEMG）、重復神經(jīng)刺激（RNS）及血清Ach RAb檢測等綜合診斷。不能僅以晨輕暮重的片面主觀主訴盲目的加以診斷。另外，本病例誤診的另一重要原因是該患者無糖尿病病史，也無三多一少的主訴，糖尿病引起的動眼神經(jīng)麻痹較少見，極易引起漏診。故在臨床上，遇到單眼上瞼下垂、雙眼復視的老年患者，要充分考慮到糖尿病性動眼神經(jīng)麻痹的可能，及時行空腹及餐后血糖測定、糖化血紅蛋白、OGTT等檢查。另外，需行冰試驗、疲勞試驗、新斯的明試驗排除重癥肌無力眼肌型，行頭顱核磁、顱腦動脈成像排除顱內占位病變及頭部血管瘤等，并與Tolosa－Hunt綜合癥、眼肌型肌營養(yǎng)不良、慢性進行性眼外肌麻痹（CPEO）及 Kearns－Sayre（KSS）綜合癥相鑒別。

本文警惕臨床醫(yī)生對于沒有糖尿病病史的以單眼上瞼下垂、雙眼復視發(fā)病的老年患者，需高度警惕糖尿病性動眼神經(jīng)麻痹。

［1］朱禧星.現(xiàn)代糖尿病學［M］.上海：上海醫(yī)科大學出版社，2000：333－341.

［2］張曉君，韓雪梅，蔣 燕，等.動眼神經(jīng)麻痹鑒別診斷分析（附典型病例報道）［J］.中國實驗診斷學，2010，10（14）：1662.

［3］Jacobson DM.Pupil involvement in patients with diabetes－associated oculomotor nerve palsy［J］.Arch Ophthalmol，1998，116（6）：798.