亞急性肝衰竭并發嗜血細胞綜合征1例

劉贏權

遼寧省錦州市傳染病醫院，遼寧錦州 120017

亞急性肝衰竭是由于肝臟功能急劇減退導致以明顯黃疸、凝血功能障礙和肝性腦病為主要表現的綜合征[1-2]。急性肝衰竭并發嗜血細胞綜合征（hemophagocytic syndrome，HPS）臨床較少見，早期癥狀、體征無特異性[3]。筆者于2011年7月1日對收治的1例亞急性肝衰竭并發HPS患者進行臨床診治，現報道如下。

1 臨床資料

患者，女，21歲，于2011年7月1日13時入錦州市傳染病醫院。該患于入院前1個月出現皮膚瘙癢，于沈陽市七院及遼寧中醫附屬醫院先后診斷為“過敏性蕁麻疹”和“濕疹”，服用中藥治療。10 d前出現腹脹、納差、尿黃、皮膚及眼球黃。入院后檢查，皮膚及鞏膜黃染，肝區叩擊痛為陽性體征。輔助檢查：血常規中白細胞13.74×109/L，紅細胞3.57×1012/L，血小板256×109/L；肝炎病毒標志物均為陰性；生化：ALT 1 245 U/L、AST 1 442 U/L、AKP 220 U/L、GGT 133 U/L、TBIL 298.55μmol/L、DBIL 244.43μmol/L、ALB 23.7 g/L、GLO 36.8 g/L、CHO 2.77 mmol/L、PT 24.9 s。

入院診斷：亞急性肝衰竭。給予吸氧、抗感染、糖皮質激素、營養支持、對癥治療10 d。門冬氨酸鳥氨酸（武漢生物化學制藥廠生產，H20040111）5.0 g加入5%葡萄糖注射液靜脈滴注，1次/d。腺苷蛋氨酸（浙江海正藥業股份有限公司，H20103110）1.0 g加入 5% 葡萄糖 250 mL，1次 /d，靜脈滴注、多烯磷酯酰膽堿（西班牙Aventis Pharma S.A生產，北京安萬特制藥有限公司包裝，H20059010）930 mg加入5%葡萄糖注射液靜脈滴注，1次/d。該患者TBIL峰值達到 311.84 μmol/L，PT 28.3 s，后逐漸好轉。但該患入院后第4天開始發熱，體溫波動于37.7～40.4℃，并于轉院前3 d出現貧血貌，當時檢查肝功ALT 51 U/L、AST 57 U/L、TBIL 212.77 μmol/L、DBIL 184.60 μmol/L、而血常規中白細胞1.03×109/L、紅細胞0.85×1012/L、血小板44×109/L，考慮并發嗜血細胞綜合征轉綜合醫院。

2 討論

該病并非所有病例第1次骨穿即能發現嗜血細胞，有時需多部位穿刺才能確診。目前尚無特效治療，根本性治療是同種異體造血干細胞移植[4]。該患者亞急性肝衰竭為臨床診斷。臨床肝衰竭可分以下類型：①急性肝衰竭（ALF）；②亞急性肝衰竭（SALF）；③慢加急性肝衰竭；④慢性肝衰竭[5]。組織病理學檢查在肝衰竭的診斷、分類及預后判定上具有重要價值，但由于肝衰竭患者的凝血功能嚴重降低，實施肝穿刺具有一定的風險，在臨床工作中應該慎重對待[6]。肝組織呈新舊不等的亞大塊壞死或橋接壞死；較陳舊的壞死區網狀纖維塌陷，或有膠原纖維沉積；殘留肝細胞呈程度不等的再生，再生肝細胞團的周邊部可見小膽管樣增生和膽汁淤積[7-8]。嗜血細胞綜合征是血液內科一種少見的疾病，是一種多器官、多系統受累，并進行性加重伴免疫功能紊亂的巨噬細胞增生性疾病，其特征是發熱、肝脾腫大、全血細胞減少，病因可能是感染、藥物或腫瘤引起。本研究分析1例亞急性肝衰竭并發HPS患者的臨床資料，該例患者高熱均超過1周，皮膚重度黃染，肝、脾大，門診診斷為亞急性肝衰竭。入院后進一步完善血常規檢查發現血細胞三系均明顯減低，遂行骨髓穿刺細胞學檢查，骨髓有核細胞增生減低，紅系比例增高，噬血組織細胞占有核細胞的3%，噬血細胞吞噬血小板多見；經積極吸氧、抗感染、糖皮質激素、營養支持、對癥治療4 d，病情無明顯好轉，自動轉院。亞急性肝衰竭并發HPS臨床較少見，早期癥狀、體征無特異性，可以急性肝衰竭為主要表現，提高對本病的認識，及時行骨髓細胞學檢查可盡早明確診斷。

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