真性紅細胞增多癥誤診1例

丁 健

1 病歷摘要

患者男，53歲，農民。因左小腿皮膚發紅、疼痛、腫脹1周入院。患者入院前1周無明顯誘因出現左側膝關節疼痛，在當地村衛生室打“封閉”治療后出現左小腿皮膚發紅、疼痛、腫脹不適，疼痛較劇，左腿不能站立行走，在當地村衛生室抗感染治療1周無好轉，遂至本院就診。問診：患者10年前有脾外傷、脾切除史，近兩個月有不明原因的頭痛、頭暈史。入院查體：T 37℃，P 82次/min，R 16次/min，BP 130/80 mmHg。患者神志清楚，顏面發紅，眼結膜充血，指趾末端皮膚發紅。心肺檢查未見明顯異常。左肋緣下見一長約8cm的瘢痕。左小腿皮膚發紅、發熱、水腫增粗，未見靜脈血管曲張，有觸痛，壓痛較劇，足背動脈搏動好，末梢循環好。查：外周血RBC 6.02×1012/L，血紅蛋白(Hb)182g/L，WBC 10.2×109/L，PLT 537×109/L。彩超檢查示：左下肢深靜脈通暢。診斷為“左小腿淺部軟組織感染，繼發性血小板增多癥”。予青霉素400萬U、左氧氟沙星0.2g，每日2次，靜脈滴注，以抗感染；腸溶阿司匹林75mg，每日1次，口服；復方丹參注射液16ml，每日1次，靜脈滴注，以活血化瘀。治療4d后患者癥狀無明顯好轉，復查血RBC 6.35×1012/L，Hb 191g/L，WBC 10.8×109/L，PLT 530×109/L，遂將患者轉上級醫院。上級醫院確診為真性紅細胞增多癥，住院治療半個月后治愈出院。

2 誤診原因分析

患者的主要癥狀為左小腿紅、腫、熱、痛，典型的局部炎性癥狀體征，又有明確的脾切除史，結合外周血WBC及PLT增高，故診斷為“左小腿淺部軟組織感染，繼發性血小板增多癥”。從常規的診斷思路上看診斷依據充分，符合邏輯。但是仔細分析病例資料卻發現，未能將異常的血液檢查結果和患者病史、體征結合起來思考問題。RBC、Hb增高，如若結合患者近兩個月有不明原因的頭痛、頭暈史，顏面發紅、眼結膜充血、指趾末端皮膚發紅等體征，即可高度懷疑為真性紅細胞增多癥。但我們接診時未予重視，也未能仔細查找病因，造成誤診。

本病起病緩慢，可在病變若干年后才出現癥狀，有的在偶然查血時才被發現。早期可出現頭痛、頭暈、疲乏、耳鳴、眼花、健忘等類似神經癥癥狀，以后有肢端麻木與刺痛、多汗、視力障礙、皮膚瘙癢及消化性潰瘍癥狀。本病例這些癥狀只出現了頭痛、頭暈，缺乏特異性。筆者體會：臨床上如遇到外周血RBC及Hb明顯增高，在排除因血液濃縮而引起的相對性紅細胞增多癥和因慢性肺部疾病、心血管疾病等引起的繼發性紅細胞增多癥時應考慮真性紅細胞增多癥的可能。一些非特異性的癥狀，如頭痛、頭暈，一些非特異性的體征，如顏面發紅、眼結膜充血、指趾末端皮膚發紅等同時在一位老年患者身上出現時，也應考慮到真性紅細胞增多癥的可能。