完全型房室間隔缺損，法洛四聯(lián)癥

完全型房室間隔缺損，法洛四聯(lián)癥

完全型房室間隔缺損;法洛氏四聯(lián)癥;心電圖

【臨床資料】 患者，女，8歲，因自幼發(fā)現(xiàn)心臟雜音、口唇青紫入院。

【心臟?？茩z查】 心前區(qū)稍隆起，心尖搏動(dòng)點(diǎn)位于第5肋間左鎖骨中線處，未見抬舉樣搏動(dòng)，未及震顫。心率100次/min，律不齊，P2不增強(qiáng)，心臟聽診可聞及胸骨左緣Ⅱ-Ⅳ肋間Ⅲ/Ⅵ級(jí)收縮期雜音，周圍血管征陰性。雙側(cè)足背、橈動(dòng)脈搏動(dòng)正常;杵狀指趾。

【腹部超聲】 肝臟體積增大，形態(tài)失常，呈蝶形，兩葉等大，實(shí)質(zhì)回聲均勻，可見兩組肝靜脈匯入下腔，內(nèi)未見明確占位性病變。膽囊位于左側(cè)葉，未見明確異常。胰腺大小、形態(tài)、結(jié)構(gòu)未見異常。脾臟位于右季肋部，長約6.9 mm，厚約1.8 cm，未見明顯異?；芈?。

【心臟超聲】 心室右袢，單心房。房室共瓣，呈二葉，伴大量反流。大動(dòng)脈短軸可見主動(dòng)脈瓣、肺動(dòng)脈瓣平行存在。主動(dòng)脈右弓，肺動(dòng)脈在主動(dòng)脈前方，肺動(dòng)脈內(nèi)徑正常。肺動(dòng)脈瓣葉增厚，前向血流Vmax=5.3 m/s，壓差 110 mmHg。永存左上腔。左心室收縮功能正常。肝臟位于左側(cè)。

【臨床診斷】 先天性心臟病:完全性心內(nèi)膜墊缺損，不完全性大血管轉(zhuǎn)位，肺動(dòng)脈狹窄(重度)，永存左上腔，內(nèi)臟轉(zhuǎn)位。

【術(shù)前診斷】 先天性心臟病，完全型房室間隔缺損，法洛氏四聯(lián)癥，單心房，永存左上腔靜脈畸形引流。

【術(shù)后診斷】 先天性心臟病，完全型房室間隔缺損，法洛氏四聯(lián)癥，單心房，永存左上腔靜脈畸形引流。

【心電圖分析】 Ⅰ、aVL導(dǎo)聯(lián) P波正向，Ⅱ、Ⅲ、aVF、V3～V6導(dǎo)聯(lián) P波負(fù)向，心率 93次/min，P波時(shí)限 0.06 s，PR 間期 120 ms，QT 間期 380 ms，QRS時(shí)限150 ms，QRS電軸不確定，aVR導(dǎo)聯(lián)呈R型，R=0.8 mV;V1導(dǎo)聯(lián) R=1.4 mV，V5、V6導(dǎo)聯(lián)呈RS型，R/S＜1，右心室肥大合并右束支傳導(dǎo)阻滯。

【心電圖診斷】 加速度的房性心律;右心室肥大;右束支傳導(dǎo)阻滯;左前分支阻滯。

R540.41

B

1008-0740(2012)02-0154-02

(摘自中網(wǎng)心電信息中心)