Paget病與黏液腺癌并發一例報告

楊 鵬 劉建夏 詹升華

Paget病與黏液腺癌并發一例報告

楊 鵬 劉建夏 詹升華

腺癌,黏液 少見病 肛周Paget病 病例報告

1 病例報告

患者 女，68歲。主因肛周皮膚瘙癢，呈濕疹樣改變1年，于2009年11月20日入院。患者1年前肛周皮膚出現瘙癢，程度較重，伴便秘，肛周局部無疼痛，無腹痛、腹瀉、黏液便及便血。外院診斷為“肛周濕疹”，治療后長期不愈。入本院前1周于外院診斷為痔瘡并行內痔結扎術，病理提示：（肛周皮膚+直腸黏膜）皮膚Paget病；直腸呈絨毛狀腺瘤改變，為進一步診治故來我院。入院查體:腹股溝淋巴結未見腫大。肛門周圍環狀病變區呈濕疹樣改變，左側最遠距肛緣2 cm，右側最遠距肛緣1.5 cm。病變區可見皮膚明顯紅腫，略高于周圍皮膚，有白色分泌物，可見有不均勻和不規則的贅生物，其表面敷有一層灰白苔樣物，病變區向內累及近齒狀線，見圖1。截石位肛門兩點處皮膚潮紅，呈紅色丘疹樣隆起，局部糜爛，界限清楚，范圍約2 cm×2 cm大小。直腸指檢：指套通過順利，未及腫塊，指套未見血跡。行肛周病變切除術，術中肛門周圍皮膚可見白色濕疹樣改變，用窺陰器撐開直腸可見部分肛管呈白斑樣改變。沿病變周圍將肛周病變累及的和部分腸管完全切除，病理示為Paget病伴腺癌。全麻下行Mile’s術。術后大體標本見肛管內有部分白斑并向齒狀線上直腸黏膜及肌層浸潤。顯微鏡下可見典型的Paget細胞，見圖2。另可見肛管黏液腺癌,見圖3，淋巴結未見轉移。患者住院10 d，好轉出院，隨訪6個月未見復發。

2 討論

肛周Paget病（perianal Paget disease，PPD）又名肛門周圍濕疹樣癌，是一種極少見的上皮內腺癌，屬乳腺外Paget病[1]。1893年Darier和Coulillaud首次報道1例PPD。1949年For?aker和Miller描述了PPD的臨床表現。PPD多發于中老年人，在發病性別上國內外文獻報道有一定差異[2]。本病損害特征為邊界清楚的濕疹斑伴有頑固性的瘙癢。其臨床表現不一，多數患者以肛周濕疹、瘙癢、糜爛、潰瘍就診；有些以痔瘡、結腸炎、尖銳濕疣、慢性肛周感染就診。雖然肛周Paget病發生率低，但是其誤診率較高。本患者基本符合前表現，并經過病理證實。因此，筆者認為凡發生于肛周的瘙癢，以濕疹治療長期不愈的患者，應及時進行病理組織學檢查。本病的組織學起源存在爭議，目前主要有以下兩種觀點[3]：（1）Paget細胞起源于近旁的直腸癌或者真皮層及其附器的多潛能上皮細胞，往往伴隨肛管直腸腺癌。其細胞角蛋白（CK）20表達陽性，巨囊性病液體蛋白（GCDFP）15陰性，為印戒細胞型。（2）由汗腺組織分化，常常發生局部或遠處轉移，其GCDFP15和CK7表達陽性，CK20不表達。

手術切除是治療PPD唯一有效的方法，切除范圍一般達病變外1 cm以上，術中快速冰凍切片要求切緣陰性。1990年Shutze等[4]對肛周Paget病進行分期并提出治療建議：Ⅰ期Paget病細胞局限在肛周真皮及其附器不伴原位癌，行廣泛性局部切除；ⅡA期表皮Paget病且伴隨附件癌，行廣泛性局部切除；ⅡB期表皮Paget病且伴隨肛管直腸癌，行經腹會陰直腸切除術；Ⅲ期Paget病且伴隨癌已有局部淋巴結轉移，行根治切除+局部淋巴結清掃；Ⅳ期Paget病且伴隨癌已有遠處轉移，行放療和（或）化療和局部姑息治療。本例存在肛管黏液腺癌，故除切除病損皮膚外，另行Mile’s根治術，術后隨訪6個月未見復發。

[1]張天澤,徐光煒.腫瘤學[M].天津:科學技術出版社,1996：1709-1710.

[2]Miller LR,McCanniff AJ,Raudall ME.An immunohistochemical study of perianal Paget's disease.Possible origins and clinical im?plications[J].Cancer,1992,69(8):2166-2171.

[3]Goldblum JR,Hart WR.Perianal Paget’s disease:a histologic and immunohistochemical study of 11 cases with and without associat?ed rectal adenocarcinoma[J].Am J Surg Pathol,1998,22(2):170.

[4]Shutze WP,Gleysteen JJ.Perianal Paget’s disease:Classification and review of anagement-report of two cases[J].Dis Colon Rectum,1990,33(6):502.

10.3969/j.issn.0253-9896.2012.08.048

（2011-10-12收稿 2011-12-14修回）

（本文編輯 陸榮展）

215006蘇州大學附屬第一醫院急診外科（楊鵬），普外科（劉建夏），病理科（詹升華）