CT血管造影后處理技術診斷肺動脈吊帶一例報告*

陳偉彬 李 蓋 馮 莉 張惠英 宮鳳玲

CT血管造影后處理技術診斷肺動脈吊帶一例報告*

陳偉彬 李 蓋 馮 莉 張惠英 宮鳳玲

肺動脈 體層攝影術,X線計算機 血管造影術 早期診斷 病例報告

1 病例報告

患者 女，27歲。主因發作性呼吸困難伴干咳，活動后加重6 d，于2011年7月29日入院。患者6 d前夜間無明顯誘因出現呼吸困難，無粉紅色泡沫痰、發熱、咳血、胸痛、盜汗及乏力等癥狀。患者自幼即有活動后呼吸困難，常伴有陣發性咳嗽及喘息，癥狀反復發作，時輕時重，先后多次以肺炎收住院治療，給予抗炎、平喘治療后癥狀緩解出院。本次發作癥狀加重。否認其他病史。查體：體溫36.1℃，呼吸20次/min，脈搏 62 次/min，血壓 130/70 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。自主體位，查體合作。雙肺呼吸動度及觸覺語顫無增強或減弱，無胸膜摩擦感，叩診呈清音，兩肺未聞及干濕性啰音。腹部無異常，雙下肢無水腫。外院平掃CT示縱隔內不規則軟組織腫塊影，考慮縱隔內占位伴氣管受壓變窄，建議手術。行纖維支氣管鏡檢查示氣管中段發育呈管腔變窄異常，未見明顯腫塊。心臟超聲示心臟結構及血流未見異常，左肺動脈未見顯示。肺功能示阻塞性通氣功能障礙，彌散功能降低，氣道阻力增高。Philips Brilliance 256層CT進行胸腹部容積掃描，掃描范圍從自下咽部至雙側髂骨脊水平，掃描參數：0.625 mm×128 mm；螺距0.993，120 kV，掃描視野（FOV）350 mm，掃描層厚0.5 mm，間隔0.5 mm。對患者最大密度投影（MIP）、仿真內鏡、容積重組（VR）等輸入到工作站中應用軟件進行后處理分析，由2名經驗豐富的放射科醫生分析重建圖像。MIP圖像示左肺動脈起源于右肺動脈主干根部，向右后方環繞氣管走行與食管之間到達左肺門區，兩者包繞其內氣管，酷似吊帶，同時伴局部氣管受壓變窄（胸鎖關節至氣管分叉處），見圖1。VR圖像示受壓變窄氣管范圍及狹窄程度。氣管從胸鎖關節至氣管分叉處呈向心性變窄，長度約5.4 cm，最寬處約9.3 mm，最窄處約5.0 mm，初診斷為肺動脈吊帶畸形，見圖2、3。腹部增強CT示合并馬蹄腎畸形及腸系膜上動靜脈發育變異，胰頭環繞腸系膜上動靜脈，見圖4、5。

2 討論

肺動脈吊帶是先天性心臟發育畸形中極為少見的疾病,發生率約占3%~6%[1]。其病理原因為左右肺動脈自肺芽兩側發出后，分別與兩側的第六對主動脈弓相連，當發育異常導致左肺動脈不能與左側第六弓相連，而是連于右肺動脈近段或者延長的右肺動脈主干，跨過氣管或主支氣管呈半環形對其包裹，而后向左穿行于食管和左主支氣管或主支氣管后的間隙到達左肺門，形態上呈血管環，同時對氣道產生壓迫造成梗阻，常伴發氣管狹窄及畸形。Calcagni等[2]報道50%以上患者伴氣管性支氣管，尤其多見于伴有完整氣管軟骨環、氣管遠端及支氣管發育不良者。臨床大多數患者主要表現為喉鳴、氣促、咳嗽及三凹征，重者還有活動后呼吸困難、紫紺、窒息和呼吸暫停等一系列癥狀，若不能早期診斷和及時治療，大約90%患者在1歲內死亡[1]。因此，大多數本病患者為嬰幼兒，成人相對較少。本例為成年患者，主要表現為活動后呼吸困難、氣喘，恢復平靜后癥狀逐漸緩解，左肺動脈起源于右肺動脈主干根部，位置相對靠上，主要環繞主氣管，造成主氣管受壓變窄，最窄處約5.0 mm，平靜狀態下可以代償，考慮原因可能與肺動脈走行及壓迫氣管的位置和程度有關。

研究報道，肺動脈吊帶患者大約50%可合并其他先天性心臟病[3]。最多見的為房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉、永存左上腔等。本患者未合并其他先心病。另據研究報道，肺動脈吊帶可同時合并其他系統發育變異，如一側腎和輸尿管缺如、先天性膽道閉鎖、肛門閉鎖、尿道瓣膜等，但這些均罕見[4-5]。本患者為肺動脈吊帶合并馬蹄腎、腸系膜上動靜脈發育異常，國內尚少見報道，因此，筆者認為在診斷肺動脈吊帶的同時一定要注意有無合并其他部位發育畸形。

既往診斷肺動脈吊帶的主要手段為選擇性心血管造影檢查，但均為有創操作，患者需要承受較大痛苦，且檢查時間較長，患者往往難以接受[6]。彩色多普勒超聲檢查可見左肺動脈無顯示，且可檢出有無合并其他心血管畸形，但無法顯示肺動脈與氣管之間的空間關系。MRI具有較高的軟組織分辨率，而且可以多平面掃描，具有較寬的視野，在診斷先天性心臟病方面包括肺動脈吊帶（PAS）中具有一定優勢，但是其不能清楚顯示左肺動脈起源的異常位置及異常起源的左肺動脈對氣管的壓迫征象[7]。相比之下肺動脈心臟血管造影（CTA）在診斷該病方面具有一定優勢，可以安全快速的完成檢查，顯示肺動脈走行及與周圍組織結構的關系，同步清晰顯示對氣管的壓迫程度及部位，仿真內窺鏡可以在患者自然呼吸狀態下獲得纖維支氣管鏡下不能顯示的氣管及狹窄部位的完整結構情況，排除氣管本身病變導致的氣管變窄，同步無創地清晰顯示異常起源的左肺動脈和其走行及對氣管的壓迫，可為術前提供了準確的測量標準。VR圖像可以立體顯示肺動脈走行及壓迫氣管的位置、范圍、程度，為臨床手術提供治療方案。MIP重建可以清晰顯示左肺動脈起源異常及周圍組織關系。綜上所述，筆者認為不同后處理方法對于診斷肺動脈吊帶各有利弊，只有聯合應用各種后處理技術，才能提高此病的診斷正確率，同時為臨床手術治療提供更多的參考信息。

[1]吳永彥,焦俊,張嫻,等.肺動脈吊帶的影像學表現(附2例報告及文獻復習)[J].臨床放射學雜志，2010,29(7):983-984.

[2]Calcagni G,Brunelle F,Vouhe P,et al.CT demonstration of‘chick?en trachea’resulting fron complete cartilaginous rings of the tra?chea in ring-sling complex[J].Pediatr Radiol,2008,38(7):798-800.[3]Takeda Y，Asou T，Fakhri D，et al． Pulmonary artery sling associ?ated with tetralogy of Fallot[J]．Asian Cardiovasc Thorac Ann,2005,13(3):77-78.

[4]張紅,趙宜勇,蘇春玲,等.彩色多普勒超聲心動圖診斷肺動脈吊帶1例[J].中國臨床醫學影像雜志,2011,22(2):147-148.

[5]Fiore AC,Brown JW,Weber TR,et al.Surgical treatment ofpulmo?nary artery sling and tracheal stenosis[J].Ann ThoracSurg,2005,79(1):38-46.

[6]謝筱筱,陳彩虹,程建敏,等.多層螺旋CT血管造影及重組技術診斷左肺動脈吊帶畸形的臨床價值[J].溫州醫學院學報,2010,40(6):587-588.

[7]梁慧,趙德育,田曼,等.以反復喘息為表現的肺動脈吊帶畸形2例報告并文獻復習[J].臨床兒科雜志,2008,26(7):591-593.

10.3969/j.issn.0253-9896.2012.08.041

*河北省科學技術研究與發展計劃資助項目(項目編號：10276158)

063000河北聯合大學附屬醫院CT室（陳偉彬，李蓋，張惠英，宮鳳玲）；河北聯合大學基礎醫學院病理教研室（馮莉）

（2011-10-15收稿 2012-01-10修回）

（本文編輯 陸榮展）