遲發性維生素K缺乏癥合并顱腦出血9例分析

顱內出血是兒科臨床關注的重癥疾病，病死率和致殘率較高，存活者常留有不同程度的神經系統后遺癥。引起小兒顱內出血的原因有多種，維生素K缺乏是顱內出血的原因之一。維生素K缺乏癥(VKD)又稱維生素K依賴性出血，由凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ合成障礙引起凝血功能障礙所致，出生8天后發病，稱為晚發型VKD。2008年1月～2009年7月收治遲發性維生素K缺乏性顱內出血患兒9例，其中臨床資料分析總結分析如下。

資料與方法

本組患兒9例，男5例，女4例，均為單純母乳喂養。出生后均未注射過維生素K1，其中2例有腹瀉病史，3例有上呼吸道感染的癥狀，其中5病例使用過抗菌藥物。

臨床表現：9例均有突發面色蒼白、拒奶、嗜睡或躁動不安、嘔吐、前囟飽滿，其中，6例伴有抽搐，對光反應遲鈍或消失的3例。實驗室檢查9例凝血時間>12分鐘，凝血酶原時間均>15秒，最長>4分鐘，白細胞在正常范圍內。頭顱CT檢查，蛛網膜下腔出血5例，硬膜下出血的3例，腦實質出血1例。

治療：入院診療后立即靜脈注射維生素K110mg，1次/日，連用3～7天。對于出血嚴重的3病例，靜脈輸血新鮮全血，劑量10～20ml/(kg·日)，用2～4天，出血一旦停止，不再輸全血。顱內高壓的治療應用甘露醇降低顱內壓的時機視疾病輕重而定，同時應用地塞米松、速尿等。

結 果

經上述方法治療，6例于24小時內停止出血，2例于24～48小時停止出血，48小時后6例復查凝血時間、凝血酶原時間均正常。9病例住院時間2～15天，存活7例，死亡2例。出院1年后電話隨訪7例，其中1例繼發癲癇，其余6例發育未見異常。

討 論

嬰兒遲發性維生素K缺乏癥是小嬰兒常見的出血性疾病，顱內出血是本病的特征性臨床癥狀，以蛛網膜下腔出血最多見，其次為腦實質［1］。由于出血量大，故大多合并有不同程度失血性貧血，本病診斷并不困難，出生3個月以內的單純母乳喂養兒，或者患腹瀉、嬰兒肝炎綜合征及服用抗生素時間較長，突發面色蒼白、意識障礙、貧血、出血和顱內高壓征，即可早期診斷本病。

本病常見于生后1天～3個月齡的母乳喂養兒，一方面由于維生素K經胎盤通透性差，孕母的維生素K很少進入胎兒體內，故嬰幼兒出生時血中維生素K水平含量較低于牛奶，加上母乳中抗體對新生兒腸道正常菌群抵制，導致內源性維生素K產生過少，因此，母乳喂養致維生素K缺乏性出血的發生率遠高于牛奶喂養兒，而維生素K缺乏又易致顱內出血［2］。據統計，在晚發性維生素K缺乏性出血病例中，顱內出血的發生率65%～100%。維生素K是肝內合成Ⅱ、Ⅳ、Ⅸ、Ⅹ凝血因子所需要的輔酶，維生素K缺乏時，其合成上述凝血因子不僅數量減少而且活性也明顯降低，本病一經確診，應立即補充維生素K110mg靜脈注射，通常2小時內凝血因子水平和功能上升，24小時完全糾正，嚴重者可輸新鮮冰凍血漿10～15mg/kg，以提高血漿中有活性的凝血因子水平［3］。

盡管對本癥的診斷和治療水平有了明顯提高，但本病預后較為嚴重，因此預防至關重要，且本病作為一種營養缺乏性疾病，是完全可以預防的。預防本病可從以下幾個方面：積極開展基層保健工作，提高父母的健康意識；基層鄉鎮衛生院也要做好新生兒期的預防工作，出生后新生兒即給予維生素K11～2mg至生后3個月；哺乳母親應多吃含維生素K豐富的食物，如綠色蔬菜、豬肝、豆類、雞蛋、魚類等，必要時每周口服維生素K11～2次；長期腹瀉或用抗生素小兒每周注射維生素K1mg。

參考文獻

許書珍，張海鴻，劉秀香，等.晚發性維生素K缺乏［J］.中國小兒血液，2003，8(3):121.

張會豐，王衛平.認識和警覺晚發性維生素K缺乏［J］.中華兒科雜志，2003，41:5.

3 楊錫強，易著文.兒科學［M］.北京:人民衛生出版社，2007:153.