低鉀型周期性麻痹并呼吸衰竭一例報告

李 鑫

低鉀型周期性麻痹并呼吸衰竭一例報告

李 鑫

低鉀血癥 鉀 麻痹,家族周期性 呼吸功能不全 病例報告

1 病例報告

患者 男，29歲。主因四肢無力2 d，加重1 d，于2009年11月9日入院。患者入院前2 d腹瀉后出現四肢乏力，入院當日晨起四肢乏力加重，不能行走，遂入院治療。患者4年前曾有四肢無力病史，但癥狀較此次發病輕，休息后自行緩解，未予診治。否認有家族性低鉀性周期性麻痹史。體檢：體溫36.8 ℃，血壓 140/60 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），呼吸 30次/min，脈搏45次/min，神志清，言語流利，呼吸略促，顱神經查體無陽性體征，四肢肌力0級，肌張力減弱，深淺感覺無異常，四肢腱反射消失，病理征陰性。輔助檢查：血K+1.7mmol/L，心電圖顯示竇性心動過緩，血氣分析pH 7.42，血氧分壓p（O2）10.2kPa，二氧化碳分壓p（CO2）4.2kPa，HCO3-23 mmol/L。給予靜脈滴注0.9%NaCl溶液1 000 mL+10%KCl 3 g，口服KCl 3 g，患者入院治療5 h后，出現呼吸困難，口唇發紺，血鉀 2.0 mmol/L，p（O2）3.4 kPa。立即給予氣管插管，呼吸機輔助呼吸，繼續靜脈滴注5%葡萄糖1 000 mL+10%KCl 3 g，口服10%KCl 20 mL，10 h后，患者呼吸困難緩解，四肢可活動，撤掉氣管插管，患者呼吸平穩，血氣分析：p（O2）8.0 kPa，血鉀3.4 mmol/L。入院后24 h，口服KCl 10 g，患者神志清，呼吸平穩，四肢肌力Ⅴ-級，腱反射恢復，心率90次/min，復查血鉀4.0 mmol/L，患者可下床活動，繼續留院觀察3 d后出院，3個月后隨訪無復發。

2 討論

低鉀型周期性麻痹是由于鉀離子分布異常所致，屬于常染色體顯性遺傳的離子通道疾病。發病機制不清楚，普遍認為與鉀離子濃度在骨骼肌細胞內外的波動有關。在正常人體內，細胞內外K+濃度保持正常時，肌細胞膜才能維持正常的靜息電位，才能為去極化產生正常的機制。血清K+濃度降低時，細胞極化過度，細胞的應激性降低而發生癱瘓。基因突變導致離子通道功能改變。研究還顯示，低鉀型周期性麻痹還可能通過功能異常的鈣通道，間接減少鈣的釋放，使鈣內流減少，細胞內鈣離子減少，從而導致興奮-收縮耦聯障礙，肌肉處于癱瘓狀態，嚴重的患者可并發呼吸肌以及心肌的麻痹，導致呼吸困難和心臟驟停。

對于低鉀型周期性麻痹，臨床常用測定血鉀、心電圖檢查作為鑒別診斷依據。此病于青壯年男性多見，起病急，誘因明確，口服及靜脈補鉀治療效果好，恢復快，停藥后無誘因不易復發[1]。結合臨床癥狀和輔助檢查，一般可明確診斷。本例患者入院后快速補鉀，同時采取人工輔助通氣等治療措施，取得滿意療效。低鉀型周期性麻痹很少伴有呼吸衰竭的癥狀[2]，因此對低鉀性呼吸肌麻痹引起的呼吸困難甚至呼吸衰竭要及時發現并給予氣管插管、呼吸機輔助通氣等治療措施。

[1] 李冰,代詠玲.低鉀型周期性麻痹34例臨床分析 [J].醫學理論與實踐,2008,21(2):187-188.

[2] 姚向榮，楊暴，呂云利，等.126例低鉀型周期性麻痹患者臨床及心電圖特點分析 [J].中西醫結合心腦血管病雜志,2009,7(9):1108-1109.

（2010-06-08收稿 2010-08-19修回）

（本文編輯 魏杰）

121000遼寧省錦州市中心醫院神經內4科