動脈瘤性SAH致脊髓血管痙攣病例報告

劉安民， 畢桂南， 余周偉， 廖 曦

動脈瘤性蛛網膜下腔出血(Aneurysmal subarachnoid hemorrhage，aSHA)臨床表現常見頭痛、惡心、嘔吐、腦膜刺激征，少數病例可以表現局灶神經損害體征如偏癱等，但表現雙下肢進行性截癱者更為罕見。

1 臨床資料

患者，女，54歲。因突發昏迷伴頻繁嘔吐2h于2010年7月2日入院?；颊甙l病當晚與朋友一起少量飲酒時，突然倒地，不省人事，嘔吐數次胃內容物，無抽搐，遂入急診科。查體:淺昏迷，瞳孔不等大，給予甘露醇等脫水利尿后，神志逐漸恢復，自訴頭痛及雙下肢麻木無力。次日清晨出現頭痛、雙下肢無力加重、雙足下垂。起病后低熱，小便潴留并已置尿管，大便失禁。既往無高血壓、糖尿病病史。否認頭部外傷史。家族史無特殊。入院后體檢:體溫35℃、呼吸18次/min、脈搏 50 次/min、血壓 160/90mmHg，心率 50 次/min，律齊，余內科查體未見異常。神經系統檢查:嗜睡，回答切題，顱神經未見異常，雙上肢肌力、肌張力正常，肱二頭肌腱反射增強，雙足下垂，雙下肢肌力2～3級，雙膝反射+，雙跟腱反射消失，雙膝以下痛覺明顯減退，深感覺減退，雙側Babinski征(+)，頸抵抗(+)，Brudzinski征(+)，雙側 Kernig征(+)。輔助檢查:(1)血常規 白細胞18.8×109/L，中性粒細胞 89.3%，淋巴細胞 5.4%;(2)血鉀 4.30mmol/L，余項生化指標檢查正常;(3)心電圖示竇性心動過緩;(4)頭部CT示:蛛網膜下腔出血(Subarachnoid hemorrhage，SAH);(5)頸、胸、腰段MRI示:輕度骨質增生，L4/L5椎間盤輕度膨出。初步診斷:SAH。按照SAH的基本治療原則處理。7月3日患者訴頭痛加劇，雙下肢乏力加重，查體:雙下肢肌力1～2級，肌張力低下，雙膝反射(+)，深淺感覺減退，頸抵抗(+)，克氏征(+)。輔助檢查:(1)行CTA檢查示:①右大腦后動脈P1段寬頸動脈瘤，②各腦池、腦裂、腦室系統見高密度灶提示SAH，③未見明顯 CVS(Cerebral vasospasm，CVS)像。(2)腰穿見均勻血性腦脊液，壓力320mmH20;腦脊液常規檢查:紅細胞16000×106/L，有核細胞計數20×106，腦脊液生化檢查:白蛋白1066.7mg/L，氯116.30mmol/L，葡萄糖2.96mmol/L。(3)血電解質:鉀 3.60mmol/L，鈉 148.80mmol/L。7月4號行頭腦DSA檢查診斷為:①右大腦后動脈動脈瘤，②SAH，③四疊體區動靜脈畸形(Arteriovenousmalformotion，A-VM)，④未見明顯CVS像。在DSA下行右大腦后動脈彈簧圈血管內栓塞術治療，手術順利。術后TCD示:大腦中和大腦前動脈血流速度60～80cm/s，未見痙攣頻譜像。

治療17d后，雙上肢肌力正常，雙下肢肌力仍為1級左右，患者轉康復科繼續治療，7月24雙下肢肌力及肌張力逐漸好轉。治療2月后患者雙下肢肌力和肌張力基本正常，雙膝反射(?)，深淺感覺正常，病理征未引出，癥狀基本恢復出院。

2 討論

腦血管痙攣(Cerebral vasospasm，CVS)包括急性CVS和遲發性腦血管痙攣(Delayed cerebral vasospasm，DCVS)，CVS是aSAH患者的發病率和死亡率的重要原因［1］。CVS常見，而脊髓血管痙攣(Spinal cord vessel spas)非常罕見。根據該患者突起昏迷伴嘔吐，腦膜刺激征陽性，腰穿和影像學檢查為出血性改變，SAH診斷不難。而該患表現雙上肢肌力肌張力正常，逐漸出現雙下肢麻木及癱瘓加重，肌張力減低，深淺感覺障礙及尿便障礙較少見，無精神癥狀、也無脊髓和脊柱病變、無糖尿病等，而此病例表現為雙下周圍性肢截癱，TCD、CTA、DSA未見明顯CVS像，雖不能完全排除輕度CVS，但可能性不大，也無法用中央旁小葉缺血來解釋所有的癥狀和體征，就脊髓血管痙攣及相關方面進行分析。(1)其截癱發生原因:①機械因素:由于腦脊液不停的對血性CSF的沖洗，及患者體位頭高腳低有關，使含血性腦脊液向胸腰段沉積導致脊髓血管痙攣，損害脊髓和神經根，引起雙下肢周圍性癱瘓，另一動脈瘤破裂時，血液積聚于縱裂池，形成凝血塊或血腫，壓迫雙側大腦額葉矢狀內側面，旁中央小葉，引起雙下肢癱，以及腦水腫，腦室擴張的牽拉作用等，將腦與蛛網膜推開，附著于動脈上的蛛網膜小梁受到機械牽拉，而使血管收縮致CVS而繼發出現遲發性缺血性神經功能缺損(Delayed ischemic neurologic deficit，DIND)。②生化因素:SAH后血塊將蛛網膜下腔變為一個活躍的化工廠，產生了一氧化氮(NO)、內皮素(Endothelin，ET)［2］、K+通道活性改變、氧合血紅蛋白(Oxygen and hemoglobin，OxyHb)、內皮細胞功能障礙、氧自由基、膽紅素代謝產物、炎癥和免疫介導反應等，這些炎性物質及炎性反應繼發脊髓血管痙攣和雙側大腦前動脈(ACA)痙攣，導致脊髓缺血和大腦額葉矢狀內側面缺血，及紅細胞分解物可能對脊髓脊膜神經根的刺激與損傷有關，導致周圍性雙下肢癱。(2)腦池、腦裂、腦室系統，蛛網膜下腔積血的多少與CVS有關已經得到公認，甚至認為厚層積血時，嚴重的CVS幾乎不可避免［3，4］，推測也與脊髓血管痙攣有關，且雙下肢肌力由2～3級降低為1級，約幾天后又惡化為0～1級，深淺感覺障礙和植物神經功能障礙，非腦實質內血腫所致，而是DCVS和脊髓血管痙攣的共同的結果，另外顱內動脈瘤發生在Willis環或Willis環附近的患者，優先的影響位于大腦底部近端血管，發生CVS的危險性大大增加［5，6］，然而，遠端血管自動調節反應性也受損，更多的遠端動脈也可以發展為遲發性缺血損害［7，8］(Delayed ischemic deficits，DID)，進一步減少了腦和脊髓血流量，所以血管痙攣很難避免。(3)截癱發展變化的過程 從臨床表現推測該患者有急性和遲發性CVS。SAH后CVS呈雙相性，一種為早發性，多見于:SAH后0.5h～3d內，常于4h內緩解，也稱急性CVS;另一種為遲發性CVS，一般于SAH后3～4d開始出現癥狀，于2w達高峰，需3w左右CVS逐漸消失恢復。此患者前幾天癱瘓逐漸加重，約3w后病情明顯好轉，符合血管痙攣的變化規律。在SAH后就發生早期腦損害，導致30% ～70%的死亡率，大約70%的患者 DCVS 在 SAH 后3 ～14d［9～11］。(4)該患者 Hunt-Hess≥Ⅲ級(輕度意識障礙，嗜睡，躁動不安和輕度神經癥狀)［12］和Fisher≥Ⅳ級(厚的SAH，在兩個側腦室中伴有腦室內出血)［13］。Fisher分級級別越高，積血程度越重，CVS幾乎越不可避免，而無積血時極少出 CVS［14］。Hirashima發現Hunt-HessⅢ-IV評分是癥狀性血管痙攣(Symptomatic cerebral vasospasm，SCVS)的獨立危險因素［14，15］。(5)SAH 的防治 此1例在行腰穿腦脊液持續引流前即發現有雙下肢癱。目前腰穿腦脊液置換術已成為治療SAH的常用手段，對于嚴重的SAH可能由于查體不能合作或昏迷較重而不能及時或明確發現下肢癱。如果欲行腰穿，一定要在穿刺前明確有無下肢癱，以避免患方誤認為是腰穿所致，避免不必要的糾紛。(6)動脈瘤形成可能的原因右大腦后動脈瘤和四疊體A-VM都屬于后循環系統，由于A-VM使后循環血流量明顯增加，如果動脈壁彈力層及中膜異常，隨年齡增長由于動脈粥樣硬化，血渦流沖擊等因素影響，在高流量血流的壓力下，逐漸形成后天的動脈瘤。

目前治療CVS的方法跟多，比如:鈣通道阻滯藥、氧自由基清除劑、硫酸鎂制劑，他丁類藥物，及內皮素拮抗劑(Endothelin antagonist)和NO合成劑，3H療法(擴容、血液稀釋、升壓)［5］，及慎用脫水劑，血性CSF的清除及經球囊血管成形術(Transluminal Balloon Angioplasty，TBA)和血管內治療(Endovascular treatment)等綜合治療來防治 CVS［16］。

綜合上述，經CTA、DSA檢查，該患者確診右大腦后動脈瘤是責任病灶，后循環動脈瘤血管破裂出血一般不多見，由于大量出血，以至于縱裂池，環池，鞍上池，蛛網膜下腔積血較多，aSAH后血管痙攣，致旁中央小葉，脊髓血管痙攣導致缺血性損害及周圍神經損害引起的雙下肢癱瘓，雙下肢肌張力減退時，下肢腱反射減低及深淺感覺障礙和病理征(+)更為少見。所幸的是，患者最后恢復良好，這在SAH的所致臨床表現實屬罕見。

圖1 頭部CT、CTA、DSA的圖像

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