以癲為首發癥狀的基底動脈尖綜合征臨床分析

趙瑞成

湖南省中醫藥研究院附屬醫院 長沙 410006

隨?著影像學的發展,特別是MRI的臨床應用,確診的基底動脈尖綜合征(Top of basilar arterysyndrome,TOBS)越來越多。本病臨床表現復雜多變,國內外已多次報道,但仍時有漏診。本文報道1例以癲為首發癥狀的基底動脈尖綜合征,并結合文獻加以分析。

1 病例資料

患者,男,67歲。發作性意識障礙,頭暈、雙下肢乏力、站立不穩3 d入院。3 d前,患者靜臥休息時,突發鼾聲漉漉,四肢抽搐,呼之不應,癥狀持續數分鐘緩解,醒后發現患者表情呆滯,反應遲鈍,動作遲緩,頭暈,雙下肢乏力,站立不穩。未經診治,意識障礙多次反復,遂就診我院門診,查頭部CT:雙側大腦多發性腦梗死;雙側小腦改變。以腦梗死、繼發性癲收住院。入院時癥見:精神萎靡,反應遲鈍,頭暈呈持續性,甚則伴惡心嘔吐,站立不穩,需扶行,小碎步,動作遲緩,納可,夜寐一般,大便3 d未解,小便可。舌暗淡,苔白膩,脈弦滑。既往有高血壓病史2 a,未予系統治療。體格檢查:T:36.2℃;P:62次/min;R:20次/min;BP:140/90 mm Hg(1 mm Hg=0.133 k Pa)。神情淡漠,反應遲鈍,答非所問,體格檢查不合作。頸軟不抗,雙側瞳孔正圓等大,對光反射存在,眼震不明顯,無凝視障礙,雙耳聽力減退,吐詞不清,示齒無口角歪斜,伸舌居中,雙上肢輕癱試驗(-),指鼻試驗(-),輪替試驗(+),肱二頭肌腱反射及肱三頭肌腱反射均正常;肌張力不高。霍夫曼征(-);雙下肢輕癱試驗(+),膝腱反射及跟腱反射均正常;肌張力不高;巴賓斯基征(-);閉目難立征(+),前后傾倒。淺深感覺患者不能配合未查。入院診斷:(1)發作性意識障礙查因:①腦梗死?②癲?③基底動脈間綜合征?(2)高血壓病(2級,極高危組)。入院后予七葉皂苷鈉防治腦水腫、奧扎格雷鈉抗血小板聚集,及尼莫地平擴血管治療,患者反復惡心嘔吐,入院次日凌晨再次發作,鼾聲漉漉,呼之不應,但無明顯肢體抽搐,左側瞳孔明顯縮小,對光反射遲鈍,當時BP 120/70 mm Hg,HR:54次/min,即予甘露醇125 mL靜滴,癥狀持續約10 min緩解。并即刻行頭部MRI檢查,結果:雙側小腦半球、腦干、雙側丘腦、左枕葉、胼胝體壓部多發腦梗死(亞急性期)。確診為基底動脈尖綜合征。治療加用低分子肝素抗凝、低分子右旋糖酐擴容。中醫辨證屬于肝風痰瘀,中藥以平肝熄風,化痰通絡為法,予熄風化痰通絡湯加減:天麻 10 g,炒白術10 g,法夏 10 g,茯苓10 g,澤瀉10 g,丹參30 g,葛根30 g,石菖蒲10 g,郁金10 g,遠志10 g,桑寄生30 g,懷牛膝30 g,山楂10 g,甘草 5 g。治療1周,患者頭暈減輕,意識障礙及惡心嘔吐未發。但仍站立不穩,需扶行。

2 討論

TOBS是因基底動脈頂端直徑2 cm范圍的“干”字形結構的5條動脈血管(左右大腦后動脈,左右小腦上動脈和基底動脈頂端)交叉部位急性血循環障礙所致的2個或2個以上供應區域(包括丘腦、中腦、橋腦上端、小腦、枕葉、顳葉內側,甚至內囊后肢的前部)發生缺血病變而引起的一組臨床癥候群[1]。TOBS首先由 Caplan于1980年提出,約占缺血性中風的7.6%,Caplan根據其臨床表現分為2組,即中腦和丘腦受損的腦干首端梗死和顳葉內側面、枕葉受損的大腦后動脈區梗死[2]。本例患者既有腦干首端梗死又有大腦后動脈區梗死(見圖1～圖3)。

TOBS屬于缺血中風的特殊類型,已于椎基底動脈供血不足和動脈粥樣硬化性腦梗死中分離出來。筆者認為其特殊性原因在于:(1)病變部位:基底動脈頂端直徑2 cm范圍的“干”字形結構的5條動脈血管梗死或部分梗死,可引起丘腦、中腦、橋腦上端、小腦、枕葉、顳葉內側,甚至內囊后肢的前部發生缺血病變,所以臨床癥狀表現復雜多變。國內報道TOBS臨床表現復雜多樣,但中腦和丘腦損害的癥狀是核心部分,如意識障礙(70.4%)、眼動障礙(79%)和瞳孔改變(69%)。TOB綜合征通常的意識障礙形式是昏迷(42%)或嗜睡(26%),其中歷時短暫(數分鐘至數小時)的占 35%,多數持續數日,個別長達1月余[2]。本例患者臨床表現與MRI所見為基底動脈尖所支配區域缺血所致,以癲為首發癥狀考慮與雙側丘腦病灶有關;反復發作、歷時數分鐘的意識障礙,考慮與腦干腔隙性梗死,影響網狀結構上行激動系統功能有關。(2)危險因素:引起基底動脈尖綜合征病理因素以脫落的栓子為主,是栓塞引起的多發缺血損傷。栓子來源可以是頸部大血管,也可以是心臟,除合并心臟疾患(房顫等)外,多數來源于血管。所以,控制血管易損斑塊仍然是減少TOBS危險因素的主要環節。(3)TOBS可以反復發作,可能與栓子多次脫落有關,臨床癥狀可以疊加,故不能很快終止而反復發作的患者往往預后不良。本例患者主要有丘腦損傷引起的性發作;有小腦損傷所致頭暈、共濟失調;有腦干網狀結構上行激動系統損傷引起的意識障礙等。有文獻報道以意識障礙起病者,尤以昏迷起病者,病情兇險,部分患者數天內死亡[1]。

除此之外,就目前而言,TOBS治療與其他腦血管疾病一樣,成熟而有效的方法不多,概括起來有溶栓、抗凝、擴張血管劑、鈣離子拮抗劑、降纖、中藥制劑等[3]。筆者認為 TOBS以多發腔梗多見,治療上急性期要強調擴容和改善循環,恢復期要強調穩定易損斑塊。本例患者在腦梗死一般治療基礎上加用擴容,采用中西醫結合治療,臨床療效滿意。

[1]馬麗麗,裘麗紅,韓新生,等.基底動脈尖綜合征20例臨床分析[J].河南大學學報(醫學版),2006,25(3):48-49.

[2]劉汝宏,韓仲巖.基底動脈尖綜合征[J].青島大學醫學院學報,2000,36(3):231-232.

[3]孫吉山,宿英英.基底動脈尖綜合征[J].臨床神經病雜志,2000,13(6):373-374.