原發性脾腫瘤的診斷及治療

李曉丹，劉毓鍵，朱理瑋

(天津醫科大學總醫院，天津300052)

原發性脾腫瘤較少見，雖然術前定位診斷較容易，但定性診斷卻相對困難，加之其起源組織成分多而復雜，故治療效果尚不滿意。2000年5月～2011年5月，我院收治經病理檢查證實的原發性脾腫瘤32例。現結合其臨床資料，分析探討本病的診斷及治療方法。

1 資料分析

本組32例中，男15例，女17例;年齡16～71歲。脾良性腫瘤12例，包括淋巴管瘤4例、血管瘤3例、脾囊腫3例、錯構瘤2例;脾惡性腫瘤20例，包括惡性淋巴瘤12例、血管肉瘤3例、纖維肉瘤3例、平滑肌肉瘤2例。均經手術及病理檢查確診。

12例良性腫瘤中，表現為左上腹包塊7例，上腹不適5例，發熱1例，脾功能亢進1例，無任何臨床癥狀3例。20例惡性脾腫瘤中，左上腹包塊10例，上腹疼痛7例，發熱9例，脾功能亢進2例，消瘦乏力2例，自發性脾破裂1例，無不適5例。本組術前26例接受B超檢查，發現脾腫瘤23例;30例接受CT檢查，發現脾腫瘤29例;17例接受MRI檢查、1例接受血管造影檢查，均發現脾腫瘤。

12例良性腫瘤中，行脾切除術8例、脾部分切除術2例、脾切除加大網膜移植2例，均痊愈。20例惡性腫瘤中，行脾切除12例、根治性脾切除加脾周淋巴結清掃4例、根治性脾切除加胰尾切除4例;術后均給予化療，采用MOPP方案(氮芥、長春新堿、甲基芐肼、潑尼松)和COP方案(環磷酰胺、長春新堿、潑尼松);1例因腫瘤廣泛腹腔轉移于術后6個月死亡，1例因呼吸功能衰竭于術后3個月死亡，1例因急性腎功能衰竭于術后2個月死亡。

2 討論

牛永厚等［1］認為脾腫瘤的發生可能與其免疫防御功能的喪失及自身循環障礙有關。脾腫瘤的病理分類較復雜，Morgenstern等［2］將其分為四類:①類腫瘤樣病變(包括非寄生蟲性囊腫、錯構瘤)。②血管源性腫瘤，分為良性(包括血管瘤、淋巴管瘤、血管內皮細胞瘤、血管外皮細胞瘤)和惡性(包括血管肉瘤、淋巴肉瘤、血管內皮肉瘤)兩種。③淋巴源性腫瘤(包括非霍奇金淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、漿細胞瘤、濾泡假性淋巴瘤、局部反應性淋巴組織增生、炎性假瘤)。④非淋巴腫瘤(包括脂肪瘤、血管脂肪瘤、惡性纖維組織細胞瘤、纖維肉瘤、平滑肌肉瘤、惡性畸胎瘤、卡波西肉瘤)。夏穗生等［3］將脾腫瘤分為良性、原發惡性和轉移性腫瘤三類，在良性脾腫瘤中血管瘤最常見，淋巴管瘤和錯構瘤次之。孫重波等［4］將脾腫瘤分為血管來源、淋巴組織來源、胚胎組織來源、神經組織來源、其他間葉組織來源和類腫瘤病變六類。脾臟原發惡性淋巴瘤是其原發腫瘤中最常見者［5］，診斷標準:①首發癥狀為左上腹隱痛及脾腫大造成的壓迫癥狀。②未發現其他部位腫瘤。③術中探查腫瘤僅限于脾臟。④確診后6個月其他部位不出現淋巴瘤［4］。本組有12例惡性淋巴管瘤，均符合上述標準。

原發脾腫瘤的臨床表現無特異性，早期可以無任何臨床癥狀，隨著病情的發展，可有以下表現:①左上腹腫塊及其造成的壓迫癥狀。②惡性腫瘤患者常有發熱、消瘦、乏力、貧血及遠處臟器轉移癥狀。③脾功能亢進。④腫瘤自發性破裂導致的急性腹膜炎及休克癥狀。本組主要表現為左上腹疼痛、包塊，無任何臨床癥狀者占25%。

B超檢查能直觀了解脾腫瘤的位置、大小、范圍和性質，為影像學診斷的首選，但定性診斷率較低。脾腫瘤的B超圖像特點:①脾血管瘤:內部不均勻回聲，邊緣不規則強回聲。②脾錯構瘤:局部回聲增強/減弱。③脾囊腫:類圓形低回聲光團，囊壁高回聲帶。④淋巴管瘤:有分隔且散在分布于脾內的無回聲區。⑤惡性淋巴瘤:脾實質回聲低，病灶為無回聲區，后方無回聲增強。本組26例行B超檢查，發現脾腫瘤23例。CT檢查能準確發現脾內較小病灶，定位及定性診斷均優于B超。脾腫瘤的CT圖像特點:①脾血管瘤:平掃可見脾內邊界清楚的類圓形低密度影，密度均勻，極少鈣化，強化后表現為“快進慢出”，強化范圍向中心擴大，延遲期表現為等密度。②脾錯構瘤:為混雜密度腫塊，以多發低密度為主，邊界不清，強化后內部明顯不均勻強化，邊緣仍顯示不清。③脾囊腫:均勻低密度影，邊界清楚，無增強。④淋巴管瘤:脾腫大伴多個散在的無增強低密度影。⑤惡性淋巴瘤:平掃脾實質內單發或多發邊界不清的低密度影，增強見病灶不規則強化。本組30例行CT檢查，發現脾腫瘤29例。MRI檢查較CT敏感，且能夠很好地了解脾腫瘤的血供情況［6］。脾腫瘤的MRI圖像特點:①脾血管瘤:脾實質內有瘤樣擴張的血管成分，血流豐富，T1加權低信號，T2加權高信號，呈“燈泡”征。②脾錯構瘤:短或長T1與中長T2信號，不均勻低信號和散在團塊高信號［7］。③脾囊腫:T1加權為邊界清楚的均勻低信號，T2加權為高信號。④淋巴管瘤:T1加權為邊緣清楚的均勻低信號，T2加權為明顯高信號。⑤惡性淋巴瘤:單個或多個大小不一、邊界不清的類圓形腫塊，T1和T2加權均為不均勻混雜信號。本組17例行MRI檢查，均發現脾腫瘤。血管造影可初步判斷脾腫瘤的良惡性，并能顯示脾周的主要血管:良性腫瘤常伴有脾動脈分支移位;錯構瘤有新生的大而迂曲的血管;另外，實質性腫物常為圓形或橢圓形、形狀規則的相對低密度影，而惡性腫瘤則表現為不規則的血管狹窄、中斷、移位以及雜亂的腫瘤血管生成等。本組僅1例行血管造影檢查并確診。在B超或CT引導下行脾腫瘤細針穿刺活檢，雖有出血的可能，但腫瘤檢出率高，能初步作出病理判斷。有文獻［8］報道，經超聲胃鏡引導行細針穿刺活檢的新技術，聯合流式細胞儀，可對脾淋巴瘤的診斷提供很大幫助。

原發性脾腫瘤的治療以手術為主，脾切除可以作為一種診斷性治療手段。①良性腫瘤:如果瘤體較小且單發，位于脾上、下極或局限于脾的一段，可行脾部分切除術。對于脾血管瘤和淋巴管瘤應盡量擴大切除范圍。本組淋巴管瘤和血管瘤患者共7例行全脾切除術，其中有2例加行自體脾大網膜移植術;3例脾囊腫中有2例行部分脾切除術;2例錯構瘤行全脾切除術。良性脾腫瘤預后較好。②惡性腫瘤:應早期行脾切除術，并輔以化療，目前普遍使用的化療方案為COP和MOPP。本組12例惡性淋巴管瘤中，10例行全脾切除術，2例行全脾切除加脾周淋巴結清掃;3例血管肉瘤行根治性脾切除加胰尾切除;3例纖維肉瘤中，1例行全脾切除，2例行根治性脾切除加脾門淋巴結清掃;2例平滑肌肉瘤中，1例行全脾切除，1例行根治性脾切除加胰尾切除。惡性脾腫瘤預后較差。

總之，脾腫瘤無特異臨床表現，目前最主要的診斷方法是影像學檢查。對于不能明確診斷的病例，應盡早行手術探查。

［1］牛永厚，陳禹，遲強，等．脾臟惡性腫瘤［J］．腹部外科雜志，1994，7(3):105．

［2］Morgenstern L，Rosenberg J，Geller SA．Tumors of the spleen［J］．World J Surg，1985，9(3):468-476．

［3］夏穗生，曹秀峰，姜洪池，等．現代脾臟外科學［M］．南京:江蘇科學技術出版社，2000:57-62．

［4］孫重波，張高嘉，王殿昌．脾臟腫瘤的診斷與治療(附24例報告)［J］．中國腫瘤臨床，1993，20(4):600-602．

［5］Chen LW，Chien RN，Yen CL，et al．Splenic tumor:a clinicopathological study［J］．Int J Pract，2004，58(10):924-927．

［6］ Hayasaka K，Tanaka Y，Kawamori J．Dynamic MR imaging of splenic tumor［J］．Compat Med Imaging Graph，1997，21(4):243-247．

［7］陳永亮，黃志強，周寧新，等．原發性脾臟良性腫瘤13例臨床分析［J］．中國實用外科雜志，2002，22(2):95-96．

［8］Eloubeidi MA，Varadarajulu S，Eltoum I，et al．Transgastric endoscopic ultrasound-guided fine-needle aspiration biopsy and flow cytometry of suspected lymphoma of the spleen［J］．Endoscopy，2006，38(6):617-620．