郭宏偉,楊 謙,單忠貴,尤 顥,廖崇先,邱 風,舒 濤
(廈門市心臟中心,福建廈門361004)
患者女,27歲。因胸悶、腹脹伴下肢水腫2個月,于2008年11月2日入院。本次入院前13 a,患者曾因風濕性心臟病行二尖瓣、三尖瓣機械瓣置換術,4 a前及1 a前曾2次因胸部正中切口處巨大瘢痕疙瘩而行瘢痕切除、植皮術。入院查體:頸靜脈怒張,胸部正中可見陳舊性瘢痕,長約13 cm,高出皮面約12 mm。心前區機械瓣啟閉音清晰。肝臟肋下約4 cm、劍突下約6 cm,質韌。肝頸靜脈回流征陽性。腹部移動性濁音陽性。雙下肢中度凹陷性水腫。心臟彩超檢查見二尖瓣及三尖瓣位的機械瓣位置及功能正常,右心房擴大,冠狀靜脈竇擴張,左心室整體收縮功能正常,右房室顯示不清。心電圖示心房撲動、頻發室早。心血管造影檢查見上下腔靜脈、右心房擴張,管腔通暢,上腔靜脈壓力為26/33 mmHg,右心房壓力為26/22 mmHg,下腔靜脈壓力為26/24 mmHg。給予強心、利尿、改善心肌重構、營養支持治療1個月,患者癥狀無明顯緩解。之后行心臟CT檢查示二尖瓣及二尖瓣位的機械瓣膜位置正常,右心房、上下腔靜脈、冠狀靜脈竇擴張,右心室流出道狹窄。胸廓CT檢查示前縱隔團塊狀病灶,邊緣骨化,壓迫右室流出道。診斷為胸骨后異位骨化,右室流出道梗阻。
討論:異位性骨化癥是指在不具有骨化性質的軟組織內有骨組織異常生成,常伴隨著肌肉骨骼的創傷、脊髓損傷或中樞神經受損而出現。其病因目前仍不明確,推測可能是因某些局部因素[1,2],如局部軟組織水腫、血液淤滯合并組織缺氧、局部間葉細胞具有硬骨母細胞之特性等,導致纖維母細胞不正常分化為骨形成細胞而呈現骨組織的異常生成。異位骨化癥最常發生于大的骨骼關節附近,常引發腫脹、疼痛、關節活動障礙等。本例異位骨化出現于胸骨后且導致了較為嚴重的心臟壓迫癥狀,臨床上極為罕見。其形成可能與患者既往胸骨劈開、愈合病史有關,亦可能與患者瘢痕體質、局部軟組織異常增生有關。
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[2]Lotta S,Scelsi L,Scelsi R.Microvascular changes in the lower extremities of paraplegics with heterotopic ossification[J].Spinal Cord,2001,39(11):595-598.