1例大皰性表皮松懈癥患兒瞼球粘連分離聯合親體結膜移植的護理

朱 蕾,劉淑賢

1例大皰性表皮松懈癥患兒瞼球粘連分離聯合親體結膜移植的護理

朱 蕾,劉淑賢

大皰性表皮松解癥是一種極其少見的皮膚和黏膜起皰的遺傳性疾病,特點是皮膚受到輕微摩擦壓迫后出現松弛水皰、糜爛、表皮壞死松解、脫落[1],可發生于身體任何部位,以四肢、關節的伸面最為常見,護理難度大。2009年7月我病房收治1例患大皰性表皮松解癥的患兒因右眼結膜腫物需行結膜腫物切除同時進行瞼球粘連分離和羊膜移植術。通過積極治療和圍術期護理,患兒在住院期間未發生皮膚繼發感染,右眼術后結膜腫物切除,結膜囊重建,左眼親體結膜移植同時進行眼前節重建,效果滿意,患兒治愈出院。現將護理介紹如下。

1 病例介紹

患兒,男,12歲,主因右眼結膜腫物2年,近期視力下降明顯,門診以右眼結膜病變、雙瞼球粘連、左角膜白斑于2009年7月28日收入我病房。眼科專科檢查:視力右0.3,左光感。右眼瞼結膜乳頭增生,外眥部分瞼球粘連,顳下角膜緣可見結膜樣組織侵入并突出于眼表;左眼上下眼瞼瞼球粘連,結膜囊消失,上瞼緣鼻側可見息肉狀組織,角膜結膜化,全層灰白混濁。既往史:患兒患有大皰性表皮松解癥,入院檢查可見四肢及軀干皮膚多發皰疹,部分結痂,部分發炎并有滲液。入院后完善各項檢查并全身給予消炎、營養藥物治療,抗生素眼水點眼預防感染。8月3日在局部麻醉+地西泮鎮痛下行右眼結膜腫物切除+瞼球黏連分離+羊膜移植。8月10日在局部麻醉+地西泮鎮痛下左眼瞼球粘連分離+板層角膜移植+親體結膜移植+眼前節重建(將母體結膜植于角膜周邊360°及外眥部穹隆球結膜處,下瞼結膜傷口間斷縫合3針)。

2 護理

2.1 術前護理

2.1.1 心理護理 患兒家境困難,家長迫切希望趕快手術、趕快出院,從而節省費用。首先做好患兒及家屬心理護理,就患兒家屬所擔心的和所關注的問題給予詳盡解答,以消除患兒家屬的思想顧慮,積極配合醫療護理以盡快完成手術。患兒患有大皰性表皮松解癥,而家長對其疾病了解甚少,也不知其疾病的嚴重性,護士及時給予相關知識宣教,同時對患兒目前的皮膚狀況給予護理、指導,確保無繼發感染的發生。

2.1.2 完善各項檢查,做好術前準備 除手術前常規檢查外,需要胸部X線片檢查確認內臟功能,心電圖檢查確認心功能是否正常,并與相關檢查人員做好交接,避開結痂、滲液部位切動作輕柔。麻醉科、耳鼻喉科、皮膚科、兒科會診患有大皰性表皮松解癥的手術適應證,以確保患兒可以安全接受眼部手術。手術前備皮和沖洗結膜囊時做好宣教,使患兒積極配合并注意操作手法,防止人為的皮膚損傷。因供體結膜取自患兒母親,故對其母親的供眼結膜進行觀察并遵醫囑用藥,告知患兒家長切取結膜的目的、方法及相關知識,使母親積極配合。

2.1.3 手術前用藥護理 術前眼部常規給予消炎目水點眼。術前皮膚科會診后遵醫囑給予曲安奈德益康唑軟膏外用,涂于皮膚創面,用藥時注意藥量,過多造成浪費,過少達不到治療效果。同時指導和告知患兒及家屬用藥后不能馬上使涂藥部位與衣服、床單接觸,需間隔10 min以上以確保藥物的吸收。

2.1.4 皮膚護理 由于患兒皮膚受到輕微摩擦受壓碰傷后即可出現松弛性水皰,故保護皮膚尤為重要。保持正常皮膚的清潔干燥,對愈合創面脫落的表皮不要隨意撕脫,可用無菌剪刀剪去。剪短患兒指甲,防止抓撓損傷頭面部及胸腹部的皮膚和創面。皰疹多見于易受壓摩擦部位,減少摩擦是關鍵。應用無菌棉墊做襯墊,勤換襯墊,保持襯墊及皮膚干燥。保持床單位的清潔、干燥、無渣屑,防止皮膚摩擦。患兒避免淋浴,可協助家長用柔軟溫熱的無菌毛巾輕輕擦拭全身,并注意避開皮膚破潰處。

2.1.5 健康教育指導 因患兒患有大皰性表皮松解癥且皮膚癥狀表現明顯,因此,及時向患兒及家屬進行相關知識宣教,告知患兒及家屬皮膚用藥的目的及皮膚護理的重要性。向患兒及家屬詳盡講解術前禁食水的時間及重要性、術前、術后的注意事項,消除患兒及家屬的思想顧慮。

2.1.6 飲食護理 供給充足的水分和熱量,加強營養支持,滿足機體的需要。多吃水果和蔬菜以及富含維生素和蛋白質的食物,不可食用堅硬或刺激性的食物,避免刺激損傷舌面及頰黏膜。

2.2 術后護理

2.2.1 基礎護理 全身麻醉術后加強巡視,密切觀察生命體征變化,因術后患兒躁動,及時給予約束帶約束雙手,手腕部加墊后棉墊保護皮膚。密切觀察術眼敷料有無滲血、滲液,全身皮膚有無新鮮破潰、滲出,做好及時處理并做好交接班。眼部手術后感染通常發生于48 h內,所以護理人員應按時巡視,注意觀察眼部敷料滲血、滲液情況,有無松動,必要時給予更換;注意觀察生命體征及全身情況,及時發現感染征象,及時報告。眼敷料摘除后,遵醫囑及時用藥并注意觀察用藥反應,特別告知患兒及家屬不要揉眼、不要用力閉眼,眼部有癢感或不適感時不要用手瘙癢。

2.2.2 皮膚護理 除按照手術前皮膚護理外,手術后還應注意:護理人員進行護理操作時動作要輕柔,避免損傷患兒皮膚。靜脈輸液選用淺靜脈留置針穿刺,細心選擇穿刺部位,避免在皰疹及破損周圍穿刺,固定時使用抗過敏透明輸液貼。使用止血帶時,應先墊棉墊做襯墊,再扎止血帶,以防損傷皮膚。

2.2.3 補充營養,提高機體抵抗力 由于患兒皮膚剝落,大皰破潰,滲液滲出增多,丟失大量蛋白質和體液,很容易導致體液不足和低蛋白血癥。應給予充足的水分和熱量加強營養支持,維持水電解質酸堿平衡,滿足機體的需要。

2.2.4 預防感染 嚴格執行無菌操作規程,醫護人員治療檢查患兒前應洗凈雙手,戴口罩,使用一次性物品,防止醫源性感染。使用高壓滅菌消毒的純棉柔軟被褥,每日更換床單、被罩、病服。遵醫囑正確使用抗生素,用藥期間注意觀察用藥反應。

2.2.5 親體結膜移植的相關護理 向供體家屬詳細介紹結膜移植的目的、方法及術后注意事項以及對患兒術眼恢復的重要性和優勢,遵醫囑給予供體家屬術眼抗感染治療并指導其用眼衛生和自我點眼藥方法,術后加強觀察防止感染發生。

3 討論

大皰性表皮松解癥是一種較為少見的遺傳性疾病,因其癥狀表現較為明顯,特別是皮膚表現使臨床護理增加較大難度。除外進行眼科專科的細致護理外,保護皮膚,減少摩擦,預防感染是護理工作中的重點。另外,加強相關知識宣教對患兒出院后自我皮膚護理及病情自我觀察起到積極有效作用。又由于患兒結膜由親體供給,因此對于供體家屬的術眼護理同樣重要。

[1] 吳敏.兒科護理常規[M].北京:人民衛生出版社,2000:469.

Nursing care of 1 child with epidermo lysis bullosa accep ting eyelid eyeball adhesions detachment in combination with re latives conjunctiva transp lantation

Zhu Lei,Liu Shuxian(A ffiliated Beijing Tongren Hospital of Capital Medical University,Beijng 100176 China)

1009-6493(2011)1C-278-02

R 473.75

C

10.3969/j.issn.1009-6493.2011.03.059

朱蕾(1984—),女,護師,本科,工作單位:100176,首都醫科大學附屬北京同仁醫院;劉淑賢工作單位:100176,首都醫科大學附屬北京同仁醫院。

2010-06-25;

2010-12-10)

(本文編輯 呂佩)