罕見老年先天性心臟病4例分析

楊燕 全晶

1 臨床資料

活產嬰兒先天性心臟病的發病率為0.7～0.8%，成人發病率為0.24～0.28%，以室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉多見，分別占先心病的25～50%、5～10%、5～10%。本組采用PHILIPS iE33型彩色多普勒超聲診斷儀診斷老年先心病4例，分別是二葉瓣1例、無冠瓣發育不良1例、三尖瓣下移畸形1例、右室雙腔心1例，年齡64～78歲，男2例、女2例。因較為罕見，詳述如下。

二葉瓣畸形1例:表現為大動脈短軸舒張期主動脈瓣關閉呈“一”字結構，二葉主動脈瓣增厚、鈣化，瓣膜聯合處融合，瓣口輕度關閉不全，左室擴大，室壁肥厚，瓣口流速2.4 m/s。

無冠瓣發育不良一例:表現為大動脈短軸舒張期主動脈瓣關閉呈倒“Y”字結構，左右冠瓣增厚鈣化，瓣膜聯合處融合，瓣口輕度關閉不全、輕度狹窄，左室稍肥厚。瓣口流速為2.2 m/s。隨之三維顯示無冠瓣大小僅0.2×0.3 cm2。

三尖瓣下移畸形1例:表現為三尖瓣后葉和隔葉附著點向心尖部移位，分別下移2.8 cm，2.9 cm，瓣葉形態異常，部分右室房化約2.5×3.0 cm2，右房室明顯增大，三尖瓣中大量返流，估測肺動脈壓61 mm Hg。

右室雙腔心1例:表現為右心房室增大，右室壁增厚。于右室腔內探及異常肌束，將右室分隔為近三尖瓣的流入腔(高壓腔)和近肺動脈瓣的流出腔(低壓腔)，兩腔交通口直徑約1.8 cm，流入腔與流出腔探及高速血流2.98 m/s。

2 討論

先心病的存活時間與缺損或畸形程度呈正相關，由于部分先心病造成的血流動力學障礙可自我調節和代償，能存活至成年甚至老年。進入老年后心肌的興奮性、自律性、傳導性和收縮性均降低等病理生理改變導致心臟逐漸增大而易發心衰就診，由于缺乏典型的心臟雜音，如不行超聲心動圖檢查很容易誤診為后天獲得性心臟病，如老年瓣膜性心臟病、肺心病、冠心病、風心病等。超聲心動圖目前是篩查及確診先心病的重要基本方法，對簡單先心病診斷符合率可大于90%，對復雜先心病診斷正確率達95～98%［1］。如不能確診，可行介入性心臟導管檢查術，此為診斷先心病的金標準。

［1］汪鋼.先天性心臟病的診斷進展.現代醫學，2002，30(5):281-283.