可逆性后部白質腦病綜合征的臨床診治分析

張啟田

可逆性后部白質腦病綜合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS)是以可逆性神經精神障礙及影像學改變為特征的少見綜合征，以急性起病、頭痛、精神改變、癇性發作、視力障礙為主要特征，神經影像學檢查以病灶主要位于頂枕葉白質為特征，病程經過以可逆為特征，若不及時處理會導致永久性神經功能損害，甚至昏迷或死亡，其早期診斷及治療尤為重要。現將我院2004年2月至2011年2月確診的24例RPLS患者的臨床資料進行回顧分析，總結如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組24例患者，其中男6例，女18例，年齡18～55歲;病因為高血壓腦病5例，繼發于妊娠高血壓綜合征12例，腎功能不全2例，腎病綜合征2例，鼻咽癌放療2例，肺癌術后化療1例。

1.2 臨床表現 本組24例患者均為急性起病，表現為頭痛及意識障礙，17例出現癲痛發作，全部表現為全身強直一陣攣發作，15例出現視物模糊，其中8例數小時后恢復，7例出現惡心、嘔吐，6例表現偏側肢體輕癱，8例構音障礙，7例雙側Babinski征(+)，18例無神經系統定位體征;24例血壓均顯著升高(180～250/120-140 mm Hg)。

1.3 實驗室檢查 24例均常規實驗室檢查，尿蛋白陽性17例，其中7例(+)，7例(++一+++)。尿素氮、肌醉增高10例;肝功能均無異常;腰穿腦脊液檢查10例，壓力分別為200，220，240和280 mmH2O，常規生化及微生物檢測均為正常;腦電圖檢查15例，顏頂枕葉區慢波活動明顯增加10例，1周后復查均恢復正常;5例正常。

1.4 影像學檢查［1］24例患者均經頭顱MRI檢查及病情控制后的復查;枕葉受累20例;同時累及額顳葉4例，小腦白質與腦干為主者3例，側腦室旁3例;MRI表現:T1WI呈略低或等信號，T2WI呈高信號;FLAIR像顯示皮質和皮質下白質明顯高信號;DWI呈現等或低信號改變，ADC圖呈現等或高信號改變，提示病變為血管源性水腫;復查MRI恢復正常。

1.5 治療及預后 本組24例患者均積極治療原發病，針對病因進行治療，如降壓、止痙、停止使用化療藥、停止放療及酌情使用甘露醇、速尿等脫水降顱壓藥物，癥狀與體征恢復至發病前的19例，癥狀與體征基本消失的6例。

2 討論

2.1 發病機制 目前RPLS的發病機制尚不明確，與多種因素有關，一般認為高血壓是最主要的病因。人腦的正常血流存在自身調節機制，這種調節機制超過了自身調節能力，腦血管擴張，腦血流量增加，從而產生腦水腫;腦水腫的部位可能與大腦后部交感神經相對缺乏，大腦后動脈在解剖上的易損性有關，使其在血壓急劇升高時對高灌注和血管痙攣特別敏感;多數學者認為產褥期子癇同高血壓腦病具有相似的機制，子癇患者血管反應性的改變被認為是對正常循環中縮血管物質的敏感性增高，前列腺素缺乏及內皮細胞功能異常的結果［2］。這加重血管痙攣，降低器官灌注量，激活凝血機制，導致血管管腔內液體漏出。

2.2 臨床表現 主要臨床表現為頭痛、癲痛發作、意識障礙及視覺障礙四聯征，頭痛為最常見的癥狀，少數患者可出現局灶性神經功能缺損［3］。經過對癥治療后，臨床癥狀及體征和影像表現可短時間內有好轉或完全消失;但如果病變累及小腦、腦干或者基底節區等嚴重癥狀，也會出現相應的臨床癥狀如共濟失調、錐體束征或顱神經麻痹等;上述各種癥狀可在數天或者數周內得到控制，但是如果延誤治療或是治療不當，也可能進一步惡化而導致顱內出血及梗死，或者其他不可逆的白質病變。

2.3 影像學表現 RPLS最常見的影像學表現為大腦半球后部，特別是雙側頂枕葉，對稱性、彌漫性白質水腫，距狀溝和枕葉中線旁結構通常不受累，故可將其與基底動脈尖綜合征相鑒別;額葉、顳葉、腦干、小腦、基底節和大腦皮質亦可累及;T1WI為等或低信號改變，T2WI為高信號改變，與急性腦梗死的MRI表現相同;由于其發病機制為急性大腦白質血管源性水腫，其DWI為等或略高信號改變，ADC圖為高信號改變;而急性腦梗死為細胞源性水腫，DWI為高信號改變，ADC圖為低信號改變;由于DWI上包含T2權效應，故RPLS的DWI通常為略高信號，而急性腦梗死DWI為較高信號，故僅依據DWI不易區別RPLS和急性腦梗死，需參考ADC圖［4］。

2.4 治療及預后 本病早期為可逆性的血管源性腦水腫過程，延誤治療會造成神經細胞的進一步損害而不可逆的變性死亡，治療不及時，可逆性腦病可發展成腦梗死或腦出血等，從而導致不可逆的后遺癥，因而早期診斷是治療的關鍵。治療措施主要包括:原發病的治療，原有疾病應針對性的積極治療，如終止妊娠、改善腎功能、停用免疫抑制劑等;積極控制高血壓，強調在數小時之內需將血壓降至正常水平以內;應加強對癥治療，如控制癲痛的頻繁發作，適當使用脫水劑進行治療。總之，RPLS應根據臨床表現及影像學檢查給予確診，早期正確的診治是患者康復的關鍵。

［1］趙偉秦.可逆性后部白質腦病綜合征的臨床及影像學特點.中華神經科雜志，2007，20(5):346-348.

［2］韓順昌.可逆性后部白質腦病綜合征的臨床及影像學特點.臨床神經病學雜志，2007，20(3):161-163.

［3］李俊霞.可逆性后部白質腦病綜合征的早期診斷與治療.疑難病雜志，2010，(09):682.

［4］王明達.可逆性后部白質腦病綜合征5例臨床分析.齊齊哈爾醫學院學報，2010，31(10):1598-1599.