肺硬化性血管瘤CT診斷及鑒別診斷

陳韓杰

肺硬化性血管瘤(PSH)是一種少見的肺部良性腫瘤，其臨床表現及影像特征較少，術前多難以診斷［1］，本研究回顧本院15例PSH的CT表現及鑒別診斷，以提高術前診斷的準確性。

1 材料與方法

本研究共收集15例病例，均行CT平掃及動態增強掃描，其中男3例，女12例，年齡20～60歲，平均年齡39歲，6例位于右肺，9例位于左肺，10例無任何癥狀，體檢時偶爾發現，5例有不同程度的咳嗽、咳痰及發熱癥狀。

2 結果

2.1 CT表現 15例均為單發病變，病灶直徑10-65 mm，①結節(直徑＜3 cm):11例，右肺6例，左肺5例。②腫塊4例(直徑＞3 cm):左肺1例，右肺4例。③分葉征:5例可見分葉征，均為淺分葉。④鈣化:4例含有鈣化。⑤毛玻璃樣密度增高影:1例為完全毛玻璃樣結節，2例為結節邊緣含有毛玻璃樣密度增高影。⑥周圍肺氣腫:1例腫塊周圍可見肺氣腫。⑦動態增強掃描15例均明顯強化，強化曲線為緩慢上升型，其中8例可見“貼邊血管征”，3例可見“空氣新月征”及”暈征”。

2.2 手術病理表現 病變表面為灰紅或灰白色，部分病灶包膜光整，切面呈灰紅、灰黃色，部分病灶內可見小灶壞死、出血及鈣化。光鏡可見肺泡上皮增生，肺泡腔不規則擴張或萎陷，部分肺泡腔內可見出血。組織病理學所見:腫瘤內可見特征性的血管瘤樣區、乳頭區、實性區和硬化區四種形態。A:血管瘤樣區:瘤細胞間大量血管樣腔，腔內充滿大量紅細胞，胞壁被覆立方細胞;B:乳頭區:瘤細胞凸向腔內形成乳頭，部分乳頭表面被覆立方細胞;C:實性區:多角形瘤細胞排列緊密形成實性團塊，部分瘤細胞胞質透亮;D:硬化區:瘤細胞間及腫瘤外周部見膠質纖維增生及玻璃樣變。

3 討論

肺PSH是一種來源于呼吸上皮細胞的良性腫瘤，多見于中年女性，常無臨床癥狀，大部分在體檢時偶爾發現，臨床及影像學不具有特征性表現，大部分病變表現為肺內孤立性結節或腫塊，組織學上分為4種類型，即上皮型、乳頭型、硬化型和出血型［2］。

PSH的CT表現［3］:本組病例中PSH在CT平掃中的形態學表現具有一定的特征性，即病灶多成肺內孤立圓形或類圓形、邊緣光滑、密度均勻或伴有鈣化的結節與腫塊，大部分PSH緊鄰胸膜或位于胸膜下肺實質內，3例可見“空氣新月征”及“暈征”，“空氣新月征”及“暈征”位于病灶周圍的肺實質內，“空氣新月征”的發生機理為未分化的肺泡間質細胞不斷增生和透明樣變，包繞支氣管導致遠端的空氣腔隙擴大，以及腫瘤與包膜以不同速度收縮的結果，特別是腫瘤高度分化和出血時，出血經氣道排出所致，本組可見“暈征”和“空氣新月征”的病例臨床上均有不同程度咳血表現，手術病理報告病灶周圍肺組織淤血，病灶周圍肺泡腔內可見紅細胞及含鐵血黃素沉著，“暈征”是出血的影像表現，反映了“空氣新月征”形成的形態學變化，“空氣新月征”的出現有助于PSH與其他良性腫瘤的鑒別。

PSH的強化與它的組織成分有關，明顯強化區域對應于血管瘤樣區，瘤體內小血管、管壁透明樣變和硬化是其強化的病理基礎，PSH內微血管的密度決定了其CT強化程度，大多數PSH至少有其中的3種成分，少數僅有2種，動態增強掃描血管瘤樣區和乳頭區表現為早期明顯強化，實性區及硬化區表現為緩慢持續強化，5 min后均勻強化。8例呈明顯不均勻強化，呈斑片狀、花斑狀強化，其中還可見不規則線條狀明顯強化區，與病理對照2例輕度強化病灶以實性區及硬化區為主，6例邊緣線樣明顯強化的區域為血管瘤樣區。

“貼邊血管征”為PSH另外一個重要征象，本組8例可見“貼邊血管征”，表現為病灶外緣與肺動脈強化程度近似的曲線樣影，在連續的層面追蹤觀察均可見其為肺動脈或肺靜脈的延續，病灶均位于近肺門區，“貼邊血管征”的出現概率與病灶所在的部位有關，為PSH推擠、壓迫周圍血管，從而產生包繞、貼邊現象。

鑒別診斷［4］:①與其他肺良性腫瘤的鑒別:PSH與其他肺良性腫瘤常有相似的CT表現，如形態為圓形或類圓形、邊緣光滑、密度均勻的結節或腫塊，因此僅依據CT平掃很難與其他病變相鑒別，PSH含鈣化病灶均為點狀鈣化，可與含爆米花樣鈣化的錯構瘤相鑒別，PSH病灶周邊的“空氣新月征”對于鑒別意義較大，其特征性較高，但是敏感性較低，病灶周邊的“空氣新月征”需與肺曲菌球相鑒別，曲菌球在CT上一般表現為薄壁空洞或空腔內孤立性球形影，大多數曲菌球可隨體位變化而移動，當變換體位時空氣半月征一般總是位于遠地側，曲菌球增強后無強化，CT增強檢查對PSH定性幫助很大，其特殊組織病理組成決定多數PSH為明顯不均勻強化，即花斑樣強化，其他肺內良性腫瘤多為輕度強化或不強化。②與肺內惡性腫瘤的鑒別:周圍型肺癌CT平掃一般呈分葉狀，邊緣毛糙、有毛刺且密度不均，周圍常伴有胸膜凹陷癥及血管集束征，與PSH的典型表現明顯不同，周圍型肺癌結節常有肺門、縱膈淋巴結腫大及遠處臟器轉移，增強掃描肺癌結節呈輕到中度強化，CT值增加20-60 hU左右，且為速升速降型，PSH增強強化更明顯，且為緩升型，瘤體周圍的空氣新月征及貼邊血管征具有更大的鑒別意義;對于富血供的轉移瘤CT平掃、強化形式和PSH相似，但肺轉移瘤一般多發，且多位于血管末梢和胸膜下。

總之，PSH多發生于中青年女性患者，CT表現為肺內類圓形或橢圓形、孤立性結節與腫塊，邊緣多光滑，一般無明顯分葉及毛刺，鈣化除外CT平掃大多為等密度，增強掃描呈明顯不均勻強化、邊緣空氣新月征及貼邊血管征為其特征性表現。

［1］ 呂炳建，王國鳳，來茂德.WHO肺、胸膜腫瘤組織學和分子遺傳學(2004)介紹 .臨床與實驗病理學雜志，2005，21(2):224-228．

［2］ Chung MJ，Lee KS，Han J，et al.Pulmonary sclerosing hemangioma presenting as solitary pulmonary nodule:dynamic CT findings and histopathologiccomparison.AJR，2006，187(2):430-437．

［3］ 趙金坤，葉兆祥，白人駒，等．肺硬化性血管瘤的MSCT表現.臨床放射學雜志，2008，27(11):1484-1486．

［4］ 史訊，張勇，張興偉，等．肺硬化性血管瘤增強的CT表現與病理對照分析(附21例報告).實用放射學雜志，2007，23(3):311-314．