復發性多軟骨炎1例

劉 晶 劉曉華 潘曉燕

山東省即墨市人民醫院風濕免疫科，山東 即墨 266200

復發性多軟骨炎（relapsing polychondritis，RP）是一種少見的全身性炎性破壞性疾病，臨床表現復雜多樣，具慢性、復發性、進展性等特點，早期癥狀不典型，實驗室檢查無特異性，易造成誤診。現結合筆者所在醫院收治的1例患者的臨床資料進行分析，以提高對本病的認識。

1 病例報道

患者，男，60歲，農民。因反復發熱、咳喘、聲嘶1年，加重伴呼吸困難3 d入院。患者入院1年前受涼后出現發熱、咳嗽，咳少量白色黏液性痰，無畏寒、寒戰，無盜汗、咯血。曾多次在外院診斷肺部感染、急性支氣管炎，經抗感染治療后好轉，癥狀反復發作，漸出現聲嘶、喘憋，活動后喘憋加重。3 d前受涼后出現發熱，咳嗽、咳白色黏痰、喘憋加重，伴呼吸困難，夜間睡眠不能平臥，收入呼吸內科，經抗感染、解痙止喘對癥治療，效果差，會診后轉入風濕免疫科。既往無肺結核、支氣管哮喘、慢性支氣管炎、心臟疾病，無藥物過敏史。查體：體溫37.9 ℃，心率100次/min，呼吸25次/min，血壓140/90 mmHg。神志清，喘憋貌，聲音嘶啞，唇紫紺，雙側耳廓變形，鼻梁塌陷，胸廓無畸形，雙肺呼吸音粗，可聞及鼾音及干濕性羅音。心率100次/min，心律齊，各瓣膜聽診區未聞及病理性雜音。腹部平坦，肝脾肋下未觸及，無壓痛反跳痛，脊柱四肢無畸形，關節無腫脹壓痛，神經系統查體未見異常。實驗室及其他輔助檢查：血常規示白細胞17.2×109/L，中性粒細胞0.82，尿、大便常規正常，肝腎功、血脂正常，血沉 29 mm/h，CRP 47.9 mg/L，類風濕因子（-），抗核抗體（-），抗 ENA 酶譜（-），抗心磷脂抗體（-），血管炎線性免疫抗體（-）。肺功能檢查：輕度阻塞性肺功能障礙。肺部CT示：雙肺感染，氣道狹窄。追問病史，近1年來出現鼻梁骨塌陷，聽力下降。結合病史，診斷復發性多軟骨炎。給予喘定平喘，哌拉西林、替硝唑抗感染，給予潑尼松60 mg/d、環磷酰胺0.4 g/周治療，咳嗽咳痰及呼吸困難逐漸緩解，聲嘶減輕，好轉出院，潑尼松逐漸減量，隨訪2年，病情平穩。

2 討論

1923年Jaksch首次描述RP，直到1960年正式以RP命名，并沿用至今。RP病因不明，臨床表現多樣，多累及軟骨組織及結締組織，耳、鼻、喉、眼、關節、氣管、支氣管、心臟瓣膜等器官及血管等均可受累[1]。各年齡段均可發病，好發于30～60歲，無性別傾向。耳廓軟骨炎是最常見癥狀，表現為雙側耳廓軟骨部紅、腫、熱、痛、紅斑結節，嚴重者出現聽力下降。另一常見表現為鼻軟骨炎，常侵犯鼻中隔的遠側端[2]，急性期表現為局部紅腫、壓痛，反復發作可引起鼻軟骨局限性塌陷，呈鞍鼻畸形。患者可出現外周關節非侵蝕性的多關節炎，間歇發作。呼吸道受累提示預后不佳，累及喉、氣管及支氣管軟骨的常見癥狀有聲音嘶啞、喘鳴、咳嗽、喘息。疾病晚期由于支氣管軟骨環破壞，導致呼吸道塌陷和狹窄，發生呼吸困難、窒息，甚至死亡。RP患者呼吸道受累時，基本都存在通氣功能異常，其中以阻塞性通氣功能障礙表現突出。另外患者還可出現眼部病變、心血管病變、血液系統異常、皮膚損害、神經系統病變及腎臟病變。RP的診斷多采用McAdam診斷標準（1976年）[3]：①雙耳軟骨炎；②非侵蝕性多關節炎；③鼻軟骨炎；④眼炎；⑤喉和（或） 氣管軟骨炎；⑥耳蝸和（或） 前庭受損。具備上述3項或3項以上并由病理活檢證實可以確診；如臨床表現明顯，并非每例均做軟骨活檢而可以臨床診斷。RP的藥物治療包括糖皮質激素、非甾體抗炎藥、免疫抑制劑和氨苯砜。糖皮質激素可迅速控制急性期炎癥，早期緩解臨床癥狀，減少復發的頻率及嚴重程度，為首選的治療方法。環磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、沙利度胺、來氟米特、麥考酚嗎乙酯（霉酚酸酯）、氨苯砜等免疫抑制劑可能對本病有效。對于重癥呼吸困難患者，局部氣道狹窄可給予擴張和支架術或外科手術切除。氣道塌陷則可給予管腔外夾板治療、經鼻持續氣道正壓通氣和氣管切開術。合并心臟瓣膜病變者可行瓣膜修補術或瓣膜成形術。預后：RP患者5年病死率接近1/3，近幾年隨著醫療水平的提高及介入手術的開展，生存率明顯提高。主要的死亡原因是肺部感染、呼吸道梗阻、系統性血管炎和心血管并發癥[4]。

早期診斷和治療是改善預后的關鍵，本例患者曾多次誤診為急性支氣管炎、肺部感染，單純抗感染、解痙治療效果不佳，予糖皮質激素及免疫抑制劑聯合治療后病情得到控制。

[1]顧美珍，殷善開.復發性多軟骨炎[J]. 罕少疾病雜志，2004，11（5）：39-42.

[2]農輝圖，徐志文，唐安洲，等.耳鼻喉氣管支氣管的復發性多軟骨炎（附11例報告）[J]. 廣西醫科大學學報，2000，17（2）：222-224.

[3]中華醫學會風濕病學分會.復發性多軟骨炎診治指南(草案).中華風濕病學雜志，2004，8 （4）：251.

[4]米向斌，邱賢文.復發性多軟骨炎1例[J].嶺南皮膚性病科雜志，2008，10（5）：294-295.