反兔耳征與脊髓亞急性聯合變性(附1例報告)

劉晶瑤， 侯彥波， 周春奎， 陳 瑨

脊髓亞急性聯合變性(SCD)簡稱亞急性聯合變性，SCD發病率低，早期診斷及治療能明顯改善患者的預后，甚至治愈。本病MRI表現具有一定特征性，為SCD的早期診斷及評估預后提供了良好的手段。現將我院收治的1例脊髓MRI出現典型反兔耳征的患者報道如下，并附文獻復習。

1 臨床資料

患者，女，53歲，因雙足麻木2年，加重伴雙下肢進行性無力1w于2011年1月4日入院。患者于2年前出現雙足麻木，行走時呈踩棉花感，當時未就醫。入院前1w發熱后自覺雙下肢無力加重，至入院前4d已不能行走并出現排尿困難。既往:飲食習慣以素食為主。高血壓病史5年，血壓最高達170/100mmHg，未系統治療。否認呼吸道、消化系統感染及外傷史。神經系統查體:神清語明，記憶力、定向力及計算力均正常。腦神經查體未見異常。雙上肢肌力5級，肌張力正常。雙下肢肌力3級，肌張力稍高。雙上肢肱二、肱三頭肌腱反射對稱引出，雙下肢膝腱反射及跟腱反射消失。四肢套樣痛覺減退，雙下肢關節位置覺、音叉震動覺減弱。左側Chaddock征陽性。昂伯氏征陽性。輔助檢查:血常規、肝功、腎功均正常。維生素B12在正常水平范圍內。外周血清抗HIV抗體陰性、梅毒螺旋體抗體陰性。腰椎穿刺檢查:CSF壓力:120mmH2O，白細胞:6×106/L，蛋白:1100mg/L，葡萄糖及氯化物均在正常范圍內，腦脊液細胞學正常。肌電圖提示周圍神經損害表現。頭部CT及肺CT未見異常。頸部MRI見圖1、圖2所示。治療上給予維生素B1、B12以及改善局部微循環等對癥支持后患者病情逐漸好轉，住院治療17d后出院。建議院外繼續口服維生素B1、B12數月，定期復查頸部MRI及肌電圖。出院4個月后電話隨訪，患者一直口服維生素B1及B12治療，雙下肢無力完全緩解，雙足麻木感明顯減輕，可務農。

2 討論

2.1 SCD病因和發病機制

圖1 頸髓MRI橫軸位T2WI脊髓后索對稱性長T2信號，類似“反兔耳”

圖2 頸胸MRI矢狀位T2WI病灶位于C4-7脊柱節段髓內中后部、縱向條帶狀長T2信號

目前認為，維生素B12是DNA和RNA合成時必需的輔酶，若缺乏則導致核蛋白的合成不足，從而影響神經系統中很多甲基化反應。這種甲基轉移化反應對于核糖核酸合成和MBP合成髓鞘是必需的，故可導致髓鞘脫失、軸索變性［1］。維生素B12又是造血過程中的重要輔酶，故本病常與巨幼紅細胞性貧血同時存在。維生素B12缺乏的原因包括攝入不足、吸收不良、轉運和代謝障礙等因素。長期素食是維生素B12缺乏的重要原因，慢性萎縮性胃炎、胃大部切除等可引起內因子分泌不足;影響維生素B12在小腸吸收的抗內因子抗體及抗胃壁細胞抗體的存在也可導致內因子缺乏而引起維生素B12吸收異常［2，3］。血液中轉運鈷胺蛋白缺乏或異常可影響維生素B12的組織轉運。葉酸缺乏亦可產生神經癥狀引起SCD，因為葉酸代謝與維生素B12代謝有密切關系。

2.2 SCD 病理改變

SCD的病理改變主要發生在脊髓后索和錐體束，且不同程度地波及腦和脊髓白質、視神經及周圍神經。脊髓通常是最早且最常受累部位，多見于脊髓頸胸段，肉眼觀察可見脊髓明顯腫脹。后索損害最嚴重，皮質脊髓束、脊髓小腦束及脊髓丘腦束可有不同程度變性，表現為髓鞘腫脹、斷裂，隨后軸突變性和脫失，軸突變性的結果可繼發前角細胞甚至大腦白質變性［1］。電鏡下觀察白質內可見兩類病理變化，髓鞘內水腫和間質水腫，髓鞘內水腫的有髓纖維內可見髓鞘板層破裂、空泡形成，粗大的纖維內髓鞘裂解，甚至發生在軸膜和髓鞘之間，間質性水腫有時廣泛甚至在白質形成裂隙，這些區域往往是脫髓鞘最為嚴重的部分，但也會出現在大致正常的纖維之間［4］。類似改變也可發生于周圍神經、視神經和大腦白質中。

2.3 SCD的影像學特點

MRI是目前惟一可以顯示SCD脊髓病變的影像手段，對SCD的診斷具有較高的特異性;但其影像學改變常滯后于臨床癥狀的出現，這也許是多數文獻報道MRI檢查陽性率并不高的原因［5～7］。脊髓損害表現為后索與側索(主要是后索)長條狀或斑點狀等T1長T2信號，以下段頸髓和胸髓常見，增強掃描病灶一般無強化，少有后索輕度斑點狀增強，經治療后病灶可縮小或消失，與臨床癥狀及體征的好轉呈正相關，可有力地支持SCD的診斷。MRI檢查能夠清楚顯示病灶部位、損傷范圍及信號特點，對于血清維生素B12水平正常的SCD患者行MRI檢查具有重要意義，維生素B12治療后MRI的跟蹤隨訪更有助于明確診斷及療效評定。

本病例在MRI上表現為典型的“反兔耳”征。病灶在矢狀位圖像上顯示為位于脊髓后部、縱行條帶狀分布的等或稍長T1、長T2信號，而脊髓無明顯增粗，在橫軸位圖像上病變對稱性分布于后索及側索，這種對稱性分布具有特征性。當病變位于后索時表現類似“反兔耳”征。有文獻報道［8，9］增強后病灶無強化或輕度強化，可能與疾病的病程有關，當髓鞘脫失、膠質增生導致血腦屏障破壞時，可以出現強化。由于此類患者年齡偏大，常伴發退行性脊柱病，又受周圍組織的部分容積效應影響，使矢狀位圖像不易認定病變，但橫軸位T2WI可明確顯示高信號病灶對稱性位于后索及側索，故橫軸位T2WI對該病的診斷非常重要。本病影像學上需與其他脊髓脫髓鞘、炎癥性、血管性及腫瘤性病變相鑒別。

2.4 SCD的治療及預后

早期及時給予大劑量維生素B12制劑(甲鈷胺)治療，可明顯改善病情，使癥狀好轉，近半數患者可痊愈，病變較重者可能遺留不同程度的神經功能缺損，不僅髓鞘發生不可逆損害，神經細胞軸突或胞體也可以發生不可逆損害，從而造成永久性神經功能缺損［5］。

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