圍生期心肌病治療探討26例報告

李 鵬，李碧霞，楊仁美

（1.昆明市延安醫院 心胸外科，云南 昆明 650051；2.昆明市延安醫院 產科，云南 昆明 650051）

圍生期心肌病名圍產期心肌病（peripartun cardiomyopathy簡稱PPCM）。是一種少見的特發性擴張性心肌病。是一種以妊娠晚期和分娩前后有密切關系的心肌病。常發生在妊娠最后1月及產后3月之內。患者既往無心肌病史。圍生期心肌病是產婦死亡的重要原因之一，為提高對本病的認識特做如下分析與討論。

資料與方法

本組自2000年6月～2010年6月10年在我院22336例分娩中，其中26例為PPCM，發生率為0.116%，發病年齡在24～35歲之間。經產婦5例，初產婦21例。發生時間：產前產時17例，產后9例。其中7例PPCM在外院治療因病情不能控制而轉入我院。

診斷標準：1.在妊娠的最后1個月或產后3月內無任何原因突然或逐漸發生的心悸，氣短，心臟擴大或心力衰竭者。2.心力衰竭沒有其他可確定的病因，即沒有甲狀腺功能亢進，病毒性心肌炎，風濕熱等可以導致心衰的病因存在。3.在妊娠最后1月之前仍無其他心臟病，即診斷應建立在排外其他心臟病的基礎上。當出現心力衰竭的癥狀，以及體征特點為心臟普遍擴大，心尖搏動弱而彌散，心音低。心尖區可聞及室性奔馬律及二尖瓣收縮期雜音。雙肺可聞及散在濕啰音，頸靜脈怒張，肝腫大、下肢水腫，血壓正常或增高或偏低，且癥狀和體征可隨心功能的改善而迅速減輕或消失。

結 果

一、PPCM癥狀和體征：臨床主要表現為充血性心力衰竭的癥狀、心慌、氣急、端坐呼吸、水腫、咳嗽。PPCM體征見附表。

二、貧血（血紅蛋白低于98%以下）7例；心電圖ST段下降，T波倒置12例，心律不齊、心動過速、室性早搏、右束支傳導阻滯10例；超聲心動圖檢查，示心臟普遍擴大，心腔內徑增大，二尖瓣和主動脈瓣開放幅度變小6例；胸片心臟擴大呈普大型，伴肺靜脈淤血及少量胸膜滲液7例；心導管檢查表現為右心及左心灌注壓升高及心排出量減少。

附表 PPCM體征及例數

三、治療：PPCM的治療應絕對臥床休息，藥物治療與其他類型充血性心衰相似，主要應用正性肌力藥物、利尿、血管擴張劑、抗凝劑等，同時據情況給予鎮靜及降壓藥物。

1.洋地黃制劑，用以增加心肌收縮力，改善癥狀，減少充血性心力衰竭。地高辛用于較輕型患者及心衰控制后的維持治療（0.125～0.25mg/d）。急性心力衰竭采用毛花苷C（或西地蘭）（0.2～0.4mg）靜脈注射，有效后地高辛口服維持。

2.利尿劑，患者宜低鈉飲食，一般不必限制水分，鈉鹽可控制在5g/d。若仍不能消腫或出現心衰者，則應用利尿劑。酌情選擇噻嗪類利尿劑（氫氯噻嗪25mg,2～3次/日）或袢利尿劑（呋噻米20～40mg，丁脲胺0.5～1mg）。保鉀利尿劑不良反應較多，應避免使用。低鉀時補充鉀鹽是最好的選擇。值得注意的是對PPCM患者利尿消腫不宜太快，否則可能導致有效血容量不足，影響胎兒的血供。

3.血管擴張劑，可縮小左心室并降低舒張壓及肺循環和體循環的阻力，從而減輕心臟前后負荷，改善心排出量。分娩前使用以肼屈嗪（12.5～25mg，3次/日） 為首選，分娩后用血管緊張素轉化酶抑制劑（ACEI，如卡托普利12.5～25mg，3次/日)，使用者應停止哺乳。

4.抗凝劑，PPCM患者有半數發生血栓栓塞，因此應當使用抗凝劑，肝素是抗凝劑首選，對胎兒較安全。但產前應停用，以減少產后出血。產后患者用口服華法林維持。同時不推薦患者長期臥床休息。

5.其他，及時處理心律失常，忌用避孕藥，禁止再次孕妊。

四、預后及隨訪：26例中自然分娩3例、產鉗3例、剖宮產20例。26例經搶救治療后，無1例死亡。產后3月及1年回院隨訪，無死亡。遠期隨訪6月～9年，失訪7例，19例恢復心功能II級15例，4例心功能III級。孫瓅賢報道預后主要取決于左室功能恢復程度，其死亡率較原發性擴張型心肌病為高[7]。

討 論

PPCM是妊娠前后特定時間內出現的以心力衰竭為主要臨床表現的疾病，治療上以抗心力衰竭為主，但須考慮胎兒因素。對于高齡、多胎、多產，有妊娠高血壓綜合征等危險因素的孕婦需認真行產前檢查，評價心臟結構及功能，一旦出現臨床癥狀，應積極控制心力衰竭、評價胎兒缺氧及成熟程度、選擇時機及時終止妊娠。本病是與妊娠、分娩有關的一種擴張型心肌病，發生在圍產期故為圍產期心肌病。發病率占活產的1/15000～1/1300，有地域差異。

圍產期心肌病的病因不明，都發生在年輕女性集中在圍生期是一種特發性心肌病，許多因素與本病有關，營養不良，特別是蛋白質及維生素的缺乏，妊娠期貧血。產后哺乳使患者對感染及中毒的敏感性增加，免疫內分泌的改變、及小血管病變。有證據顯示大量圍生期心肌病患者中存在心肌非特異性炎癥及心肌炎；另有報道長期使用β2受體激動劑抑制宮縮后多發生圍產期心肌病，認為藥物過敏為一條件因素。以上種種因素都沒有被證明與圍生期心肌病有必然的因果關系。

正常妊娠的很多癥狀及體征與充血性心衰相似，很可能漏診，癥狀出現的時間就成了診斷的重要依據，每當患者在妊娠最后1個月及產后早期發現充血性心衰，應考慮圍產期心肌病的診斷。

PPCM應排除高血壓性心臟病、妊娠高血壓綜合征并心衰的心臟病理變化；冠心病選擇性冠脈造影可證實有局限性狹窄或阻塞；貧血性心臟病在貧血糾正后心臟功能恢復；腳氣病性心臟病由于維生素B1長期缺乏，多不發生在圍產期。

美國報道，圍產期心肌病的死亡率25%～50%，這些死亡的患者約50%發生在產后頭3個月。并且繼發于進行性充血性心衰，突然死亡或血栓子引起的并發癥。在孕36周后發生心力衰竭，應控制心衰的同時，行陰道助產，縮短第二產程，或應行剖宮產分娩。本病再次妊娠時有復發傾向，應避孕，避孕如失效應及早人工流產，必要時行絕育術。

［1］高大中，陳慶偉，主編，妊娠心臟病學[M].北京科技出版社,2001:102-106.

［2］吳方成.圍產期心臟病的診斷與治療[J].實用內科雜志,1988,8：399.

［3］朱燕林、嚴曉偉.圍產期心臟病的診治分析[J].北京醫學,2006,28(5):260-262.

［4］胡亞民，何洪月，岳寧艾.63例圍產期心肌病患者療效分析[J].中國危重病急救醫學,2005,17(11):702.

［5］HABLI M,O'BRIEN T,NOWACK E.Peripartum cardiomyopathy:prognostic factors for long-term maternal outcome[J].AMJ obstetrics Gynecology,2008,4:233-234.

［6］SATPATHY HK,FREY D,SATPATHY R.Peripartum cardiomyopathy[J].Postgraduate Medicine,2008,1:165.

［7］孫瓅賢.圍產期心肌病的診治進展[J].心血管病學進展，2010,31(3):399-402.