食管原發淋巴瘤一例

段 晉，施云飛，張 倩

（昆明醫學院第一附屬醫院 胸外科，云南 昆明 650032）

患者男，70歲。主因吞咽困難、呼吸困難伴咳嗽、咯血、便血2月入院。查體：神智清楚、體質消瘦，頸部喉結側后方可捫及腫塊不活動無壓痛，甲狀腺無明顯腫大，氣管稍偏左側，鎖骨上未捫及明顯腫大的淋巴結。雙肺呼吸音清，雙肺未聞干濕音。腹軟消瘦呈舟狀腹，未捫及腹塊，腹部無明顯壓痛。入院后給予行相關術前檢查。CT檢查（圖1）發現食管巨大占位，上起于喉下方甲狀軟骨水平，下止于氣管分叉主動脈弓水平。腫瘤占據整個食管，沿食管壁生長呈長條管狀，向前推擠及壓迫氣管導致氣管狹窄變形。胃鏡提示（圖2）：食管內巨大占位起于喉下，食管內腫物阻塞嚴重，胃鏡無法沿管壁向下探查。取材活檢未得到具體病理結果。患者住院期間，呼吸困難逐漸加重，伴吞咽困難加重無法吞咽食物，僅能夠飲水。無聲音嘶啞，無飲水嗆咳。

圖1 食管腫瘤三維重建，可見腫瘤位于食管內并壓迫氣管

圖2 胃鏡所見（左：食管靜脈曲張；右：食管腫物）

術中所見：取頸根部弧形切口探查，暴露甲狀腺、暴露氣管，于氣管右側后方發現食管擴張如粗管狀，可捫及腫瘤在食管內無滑動，修改探查入路由氣管左側后方探查可捫及增粗食管腫瘤，由氣管左右2側入路手指探查發現食管腫瘤粗約6cm上到喉下甲狀軟骨附近，有侵犯喉腔下咽腔的趨勢，但腫瘤沿食管生長無明顯外侵，由2側入路打開食管肌層、打開食管粘膜層發現腫瘤與食管粘膜層幾乎融合無明顯界限，未發現腫瘤帶蒂，牽拉腫瘤一端，腫瘤在食管中無明顯活動。逐取材活檢，術中冰凍病理活檢提示“小細胞惡性腫瘤可能”鑒于患者體質衰弱，恐無法耐受擴大切除，決定取足夠活檢材料后結束手術。

病檢報告：食管非霍奇金B細胞淋巴瘤。免疫組化結果：S-100(-)；HMB45(-)；CK 廣(-)；CD3(-)；CD20(+)；CD45RO(-)；CD79(+)；CD21 散在 （+）；CD10(-)；mum(+)；bc1-2(-)；bc1-6(-)。

討 論 據文獻記載1935年Chiolero報道1例74歲男性患者以食管中下狹窄入院，死亡后尸檢證實食管中段原發性淋巴瘤。原發于胃腸道的淋巴瘤屬于淋巴結外淋巴瘤，較為少見，在全部胃腸道惡性腫瘤中的發病率不到4%[1]。原發于食管的惡性腫瘤絕大多數為鱗癌，食管原發性淋巴瘤極為罕見。消化道淋巴瘤多見于淋巴瘤外侵所致。據文獻報道食管原發淋巴瘤主要以B細胞淋巴瘤為多見。1961年Dawson等提出診斷胃腸道原發性淋巴瘤必須符合以下條件：①病人淺表淋巴結無腫大；②胸部X線檢查正常，CT提示無腫大縱隔淋巴結；③如果胃腸道淋巴結有受累現象，則受累的淋巴結應為腫瘤腸段引流區的淋巴結。④白細胞計數、分類正常。診斷要領：食管淋巴瘤多發于食管粘膜下層沿食管生長，病程較長，發現吞咽困難時腫瘤可完全阻塞食管但形態規則，無明顯外侵犯現象，食管原發淋巴瘤與巨大食管息肉形態可能相似，但食管原發淋巴瘤無蒂，且腫瘤在食管內不會滑動。癥狀中，無發熱的特點是區別于其他類型淋巴瘤的關鍵。術前確診困難，普通胃鏡檢查難以取得足夠標本供病理科分析（因為腫瘤多在粘膜下層生長，少于突破粘膜層），條件許可的單位可考慮使用超聲胃鏡（EUS）檢查并在超聲胃鏡引導下用超聲胃鏡穿刺針對可疑病灶多點穿刺以明確術前診斷。影像學診斷主要以CT三維呈像檢查、及術前鋇餐檢查為主，可見腫瘤位于食管內呈臘腸狀，無明顯外侵，腫瘤無蒂等。術前三維CT檢查有助于正確區別食管淋巴瘤原發與繼發情況。治療：因病例數較少各文獻報道不一，多數病人是按照食道癌根治術治療后病理才得以確診該病，后又輔助以放療或化療治療，該病經過有效放化療治療后預后優于食道癌，多有10年以上無瘤生存期。Korst曾報道17例患者除1例患者未治療外，其余病人在接受全身化療加局部治療（手術或放療） 或者不加局部治療（僅行化療治療）都獲得長期生存。Korst認為食管原發性非霍奇金淋巴瘤的治療應該首先選擇化療或者放療治療[1]。

［1］張效公，主編.食管賁門外科學[M].北京：中國協和醫科大學出版社，2005：507，513.