腮腺木村病的影像診斷

盧 濤 陳韻彬 方燕紅

木村病(Kimuradisease,KD)又稱為嗜酸性粒細胞增多性淋巴肉芽腫,是一罕見的、病因未明的、以頭頸部皮下軟組織腫物為主要表現的慢性淋巴組織增生性疾病,1937年中國學者金顯宅首先報道,1945年日本學者Kimura(木村)作了較詳細的描述。此病至今全球報道約300余例,其病程進展緩慢,早期常因無癥狀而易被漏診或誤診。本病發生于腮腺常被誤診為腮腺腫瘤,提高對本病的認識對于影像診斷具有十分重要的意義。目前文獻對其報道較少,對其影像表現尚無定論,人們對其認識不夠,常常誤診為腮腺腫瘤,筆者總結我院手術病理證實的10例腮腺木村病的影像表現,以提高對該病影像表現的認識。

方 法

1.一般資料

回顧性分析2002年9月～2010年12月經手術病理證實的發生于腮腺區的木村病10例,男性9例,女性1例,年齡 35～62歲,中位年齡 50歲。10例病人均以腮腺區發現無痛性腫物為主訴入院,大小不一,病程長短不一,本組病例病程最長的達15年,最短的僅1個月,5例病例伴有局部皮膚瘙癢,占總病例數50%,余病例均無明顯的畏冷、發熱,發紅、疼痛,腫物呈緩慢進行性增大。實驗室檢查均發現血中嗜酸性粒細胞百分比及絕對值不同程度的增高,4例病例伴有白細胞數的增高。

2.MRI和CT檢查方法

2.1 MRI掃描(8例):使用超導型磁共振成像儀(GE Signa Excite 1.5T HD Twinspeed),8通道神經血管線圈。掃描范圍從顳葉到第一胸椎,掃描定位平面:冠狀位與第三頸椎平行,軸位與第三頸椎垂直。M R平掃均采用快速自旋回波 (FSE):矢狀位T1WI(T R400ms,T E10.2ms,層厚 5mm,層間距1mm),軸位T1WI(TR560ms,TE12.8ms,層厚 5mm,層間距1mm),軸位脂肪抑制質子密度加權成像PDWI(T R3400ms,TE30ms,層厚5mm,層間距1mm),冠狀位STIR序列(T R4500ms,TE42ms,層厚5mm,層間距1mm),軸位 DWI(TR6000ms,TE58ms,層厚4mm,層間距1mm,b值為 0、800s/mm2)。MR 增強以0.2mmol/kg、1.5ml/s的速度靜脈注入Gd-DTPA后,行軸位 T1WI(TR500ms,TE8.9ms,層厚 5mm,層間距 1mm)及冠狀位T1WI(TR400ms,TE8.9ms,層厚5mm,層間距 1mm)掃描。

2.2 CT掃描 (2例):采用Toshiba Asteion multislice螺旋式CT掃描儀,掃描條件為120kV,230mA,掃描時間0.8s,層厚5mm連續,矩陣512×512,重建層厚3mm,2例均行增強掃描,經肘靜脈由高壓注射器注射非離子型對比劑60ml,速率2ml/s,注射對比劑后65s行增強掃描。在Sun Ultra AW4.0工作站,利用MPR軟件中的重建批量的冠狀面和矢狀面圖像,重建層厚1mm。

結 果

1.形態特征

病灶位于腮腺區,最大截面達8.3cm×2.5cm,最小為2.6cm×2.2cm。呈彌漫性生長,邊緣模糊,與正常腮腺組織境界不清。未見明顯包膜。有6例病例均突破腮腺侵及皮下或伸入咬肌或咽旁間隙,部分侵及顳肌。10例病例頸部均見多發淋巴結腫大,1例病例可見淋巴結融合。

2.MR及CT表現

8例行MR檢查病灶均呈T1WI等低信號T2WI高低混雜信號,增強后強化明顯且不均勻,內未見明顯液化壞死或鈣化灶(圖1,2)。2例行CT檢查病灶平掃CT值約為31～54Hu,1例呈輕至中度強化,強化后CT值為42～74Hu,1例明顯強化,強化后CT值為67～107Hu,亦未見明顯液化壞死及鈣化灶。

圖1 AX。T2WI顯示雙腮腺彌漫性腫大,以左側為著,呈高信號。圖2 AX。與圖 1為同一個病人,T1WI示雙側腮腺呈等低信號。

討 論

木村病是一種罕見的慢性炎癥性疾病,男女比例文獻報道3.5:1～11:1[1-2],男性明顯多于女性,本組病例男女比例為4:1,與文獻報道相符。該病病程長,平均 8年,本組病例最長 15年,但最短為1個多月。本病臨床極易誤診,術前誤診率高達90%[3],為良性疾病,有明顯的地域性,在中國、日本及亞洲中部國家多見,全球陸續報道有300多例[4],均見于亞裔人群。目前其病因及發病機制仍未明確,絕大多數學者認為可能與T細胞免疫調節紊亂及IgE介導的I型免疫反應有關[5],也有人認為與白念珠菌感染、工作環境和個人衛生習慣有關。木村病多以頸面部無痛性淋巴結和(或)軟組織塊包塊首先起病,進展緩慢。好發于顏面、頸部、鎖骨上窩、肘窩及腹股溝等處,頰部和腮腮部之間發病占46%[6];有時淋巴結腫大是該病的唯一表現。本病可累及腎臟,表現為腎病綜合征[7],可合并濕疹、縱隔和肺門淋巴結腫大、哮喘、潰瘍性結腸炎、血管炎等。

1.影像學表現

其影像學表現文獻報道較少,筆者總結本組病例特點為MR檢查病灶均呈T1WI等低信號,T2WI高低混雜信號(圖1,2),增強后強化明顯且不均勻,未見明顯液化壞死或鈣化灶。CT檢查病灶呈低密度(相對周圍腮腺腺體),增強后見不均勻強化(圖3)。病灶邊緣模糊,與周圍組織境界不清,未見明顯包膜。其周圍腮腺區、咽后及雙頸見多個淋巴結腫大,腫大淋巴結均見明顯強化,部分腫大淋巴結可融合成團。

圖3 AX。與圖1為同一病例,CO RT1+C序列示左側腮腺彌漫性增大,增強后見明顯強化。

2.實驗室檢查

木村病的實驗室檢查主要表現為外周血嗜酸性粒細胞百分比(10%～70%)及絕對值增高和血清免疫蛋白檢查 IgE顯著升高(800～3500μ g/ml)[8]。本組10例均見外周血嗜酸性粒細胞百分比及絕對值不同程度增高,其中有4例合并有白細胞計數升高。且治療后外周血嗜酸性粒細胞百分比及絕對值均見降低。

3.病理特點

肉眼見單個或多個結節狀、大小不等的腫塊,質韌,有彈性。低倍鏡下見增生的淋巴濾泡伴有嗜酸性粒細胞浸潤的炎性肉芽腫,中心部可見嗜酸性膿腫,高倍鏡下見大量嗜酸性粒細胞浸潤,混有肥大細胞及漿細胞,亦可見血管增生。病理上要與血管淋巴樣組織增生伴嗜酸粒細胞增多(angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia,ALHE)、嗜酸性肉芽腫、過敏反應性淋巴結炎、淋巴瘤鑒別。

4.鑒別診斷

因木村病的病例數較少,因而大部分影像科醫生對其認識不足,對其影像表現就更缺乏經驗。且因其病變邊界不清,增強后見明顯強化,其周圍腮腺區、咽后及雙頸見多個淋巴結腫大,易誤診為腮腺的惡性占位。本組病例有1例術前就診斷為腮腺癌。其鑒別要點是木村病生長較緩慢,病程時間較長,癥狀不明顯,且病灶內較少見大片的液化壞死,而腮腺腺樣囊性癌及黏膜上皮癌等惡性腫瘤生長迅速,腫塊質硬,不活動,病灶較大時常見液化壞死,侵犯周圍血管、神經可有面部麻木、疼痛,張口受限等明顯癥狀。結合實驗室檢查外周血嗜酸性粒細胞百分比及絕對值增高較容易鑒別。

5.預后及治療

木村病預后良好,但較易復發。常用的治療方法有小劑量放射治療、手術切除及加用腎上腺皮質激素(激素)。本病對放射治療敏感,放射治療后血管形態和內皮細胞恢復正常,嗜酸性粒細胞消失,淋巴細胞浸潤減少,濾泡減少,纖維成分增多。對單發局部腫物可手術切除,但因腫物邊界不清不易徹底切除,術后較易復發,因此可考慮術后加以小劑量放射治療和(或)激素治療。

總之,當我們遇見以頭頸部性皮下腫物及局部淋巴結腫大為主訴入院的患者,影像學表現為腫物不均勻強化且無明顯包膜,邊界模糊。實驗室檢查發現外周血嗜酸性粒細胞百分比及絕對值增高和血清IgE顯著升高者,應考慮到木村病的可能,進一步行腫物或淋巴結活檢以明顯診斷。

1.陸 磊,陳仁貴,李小秋,等 .Kimura病和上皮樣血管瘤的臨床病學觀察.中華病理學雜志,2005,34:353-357

2.丁 峰,劉春紅,李興福,等.木村病 12例臨床分析.中華風濕病學雜志,2007,11:225-228

3.陳小軍,吳洪儒,劉曉勇.頜面部嗜酸性淋巴肉芽腫15例臨床和病理分析 .北京口腔醫學,2004,18:256-257

4.Li TJ,Kitano M.Orientals Kimura's Disease and its relation to angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia.SouthPacific Study,1997,17:737-739

5.Karavattathayyil S J,Krause J R.Kimura's disease:A case report.Eur,Nose＆Throal Journal,2000,79:195

6.田立紅,陳 翔.木村病1例.中國麻風皮膚病雜志,2005,21:737-739

7.Rajpoot DK,Pahl M,Clark J.Neph rotic syndrome associated with Kimura disease.Pediatr Nephro,2000,14:486-488

8.駱鐘智,黃 永,季雅娟.木村病1例.中國麻風皮膚病雜志,2006,22:245-246