原發性支氣管肺淀粉樣變性 1例報告

范小紅,車向宏

(1合陽縣中醫院,陜西合陽 715300;2山東中醫藥大學附屬醫院)

患者女,63歲,農民,因間斷性咳嗽半年,伴胸痛、咳血 3 d,于 2009年 5月至我院就診。半年前患者出現間斷性干咳,曾在當地按氣管炎口服消炎藥,病情反復。3 d前患者咳嗽加重,并出現咳血,鮮紅色,每天 5～6次。無吸煙史,否認結核、腫瘤及慢性氣管炎等病史。查體：體溫、脈搏、血壓均在正常范圍內,無紫紺,淺表淋巴結未觸及腫大。雙肺可聞及中小濕羅音及散在干羅音。心臟及腹部查體未見明顯異常。實驗室檢查：血沉正常,血IgG、IgA、IgM正常,血常規、結核菌素試驗、痰瘤細胞檢查均未見異常。肺功能檢查示,輕度限制性通氣障礙,重度阻塞性性通氣障礙。胸部 X線檢查示,雙肺彌漫分布大小不等的團塊樣高密度影,以中下肺為著。CT檢查示雙肺彌漫分布大小不等的結節樣高密度影,部分結節完全或不完全鈣化,未見明顯空洞;結節直徑 1～8 cm,邊界清晰,主要分布在中下肺。于局麻下行右肺下葉背段病灶穿刺活檢,病理檢查示肺泡腔及肺泡壁淀粉樣物質沉積伴鈣質沉著,剛果紅染色陽性,診斷為原發性支氣管肺淀粉樣變性。給予抗菌消炎及止血藥治療,咳嗽減輕,咳血癥狀消失后出院?，F患者病情仍有反復,自服消炎及止血藥物。

討論：原發性支氣管肺淀粉樣變性臨床較少見,其發病機理及病因尚不明確。一般認為本病的發病可能與以下因素有關：①支氣管淋巴組織發生異常免疫反應;②肺局部的炎性病變使血管通透性增高,循環血中有關蛋白前體大量漏出,沉積于支氣管或肺;③遺傳。其病理類型分為血管型、結節性支氣管型、結節性肺實質型、彌漫性肺泡間隔型、胸膜型5型;其影像學類型分為單結節型、多結節型、粟粒型、肺間質彌漫型 4型。因本病臨床表現及影像學檢查缺乏特異性,故易造成誤診。當 CT表現為單結節或多發團塊樣軟組織密度,氣管或支氣管壁增厚,其內見顆粒狀或不規則鈣化或“骨化島”時,應高度懷疑本病。MRI平掃結合增強掃描有助于本病的定性診斷。但其確診仍需病理活檢,可通過纖維支氣管鏡,CT或超聲引導下穿刺活檢。其病理上表現為肺泡腔、肺泡壁淀粉樣物質沉著,可伴有鈣化,剛果紅染色陽性。單結節型應與良惡性腫瘤鑒別,特別是單結節引發阻塞性肺炎時與中心型肺癌的鑒別;多結節型應與轉移瘤鑒別;粟粒型與粟粒型肺結核鑒別;胸膜型與胸膜間皮瘤及結核性胸膜炎相鑒別。本例臨床表現為間斷性咳嗽、咳血,影像上表現為雙肺多發大小不等的結節影并伴有“骨化島”,臨床檢查排除腫瘤、結核等病變,結合穿刺活檢診斷為原發性支氣管肺淀粉樣變性,其病理類型為粟粒型。目前,該病尚無有效治療方法,一般僅行對癥治療。