乳頭狀淋巴管內血管內皮細胞瘤1例報告

王桂敏,丁洪基

(勝利油田中心醫院,山東東營 257034)

患者女,18歲。因發現右腹股溝腫物 3個月,于 2010年6月22日入院。查體:右腹股溝區觸及2 cm×1.5 cm腫物,質韌,無壓痛。臨床診斷為右腹股溝腫物待查,行腫物切除術。病理檢查:大體觀察可見灰紅色腫物 1個,大小 3 cm× 1.5 cm×1.2 cm,切面灰紅色,質軟,有不完整包膜。鏡下觀察可見腫瘤由大量擴張的薄壁血管構成,似海綿狀淋巴管瘤樣結構;管腔內有成簇的含玻璃樣變軸心的乳頭狀突起,表面襯覆肥碩的鞋釘狀內皮細胞;血管內和血管周圍有較多淋巴細胞。免疫組化檢查血管內皮生長因子受體-3(VEGFR-3)陽性。病理檢查報告為右腹股溝乳頭狀淋巴管內血管內皮細胞瘤。患者術后恢復良好,腫塊未復發。

討論:乳頭狀淋巴管內血管內皮細胞瘤是一種具有局部侵襲性的罕見腫瘤,又稱惡性血管內乳頭狀血管內皮瘤、Dabska瘤。此瘤好發于嬰幼兒和兒童。大多數病變位于肢體,少數位于軀干。本例為成年人,病變部位位于腹股溝處。乳頭狀淋巴管內血管內皮細胞瘤臨床表現為緩慢生長的無癥狀性皮膚斑塊或結節,顯微鏡下以淋巴管樣腔隙和乳頭狀鞋釘樣內皮細胞增生為其特征。乳頭狀淋巴管內血管內皮細胞瘤細胞高表達VEGFR-3,有學者據此認為該瘤有淋巴管分化特征,但VEGFR-3是否為淋巴管分化的特異性標記物尚無定論。乳頭狀淋巴管內血管內皮細胞瘤與網狀型血管內皮細胞瘤密切相關且難以鑒別。網狀型血管內皮細胞瘤也可有鞋釘樣內皮細胞增生,但無淋巴管樣腔隙,瘤組織主要由分支狀血管網構成,類似睪丸網結構,據此,可與之區別。乳頭狀淋巴管內血管內皮細胞瘤預后良好,文獻中僅少數病例有局部復發和淋巴結轉移的報道。因此,在可能的情況下,建議盡量將腫瘤切除干凈。有學者對 12例乳頭狀淋巴管內血管內皮細胞瘤中的 8例進行了隨訪,均未見復發和轉移。因此,有關此瘤的生物學行為,尚待進一步研究。