腎上腺節(jié)細胞神經(jīng)瘤 8例報告

樊文龍,汪 清,楊建昆,胡嵐亭,倪澤稱

(新疆維吾爾自治區(qū)人民醫(yī)院,烏魯木齊 830001)

腎上腺節(jié)細胞神經(jīng)瘤臨床較少見。2004年 1月～2009年 5月,我院共收治腎上腺節(jié)細胞神經(jīng)瘤 8例,均經(jīng)病理檢查證實。現(xiàn)報告如下。

臨床資料：本組 8例中,男 6例,女 21例;年齡 21～46歲,平均 31.1歲。因腰部酸脹不適就診 1例,體檢發(fā)現(xiàn) 7例,血壓均正常;腫瘤位于左側(cè)5例,右側(cè)3例;B超探查均表現(xiàn)為患側(cè)腎上腺區(qū)低回聲、邊界清、包膜完整、內(nèi)回聲欠均勻的實質(zhì)性占位。CT平掃及增強見,患側(cè)腎上腺區(qū)見橢圓形和類圓形軟組織腫塊影,邊緣清楚,密度尚均勻,CT值 17～30 HU;增強后腫塊呈中度不均勻強化,包膜完整,CT值32～44HU。24h皮質(zhì)醇節(jié)律、腎素、血管緊張素、醛固酮、尿香草扁桃酸、血生化、電解質(zhì)檢查均正常。均診斷為腎上腺占位,并行腹膜后腹腔鏡下腎上腺腫瘤切除術(shù)。術(shù)中血壓有輕微波動 1例,其余血壓平穩(wěn)。切除的腫瘤大小為 2.0 cm ×1.8 cm×1.5 cm～5.5 cm×4.8 cm×4.2 cm,包膜完整,質(zhì)地較硬,切面呈灰白色。術(shù)后病理檢查診斷為腎上腺節(jié)細胞瘤,其中A型 6例,B型 2例。術(shù)后患者均恢復(fù)順利,未出現(xiàn)并發(fā)癥,術(shù)后 9～12 d痊愈出院。隨訪 5個月 ～5 a,復(fù)查B超、CT未發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

討論：節(jié)細胞神經(jīng)瘤是起源于脊柱旁的交感神經(jīng)鏈及腎上腺髓質(zhì)的交感神經(jīng)節(jié)細胞的良性腫瘤,臨床少見。后縱隔和腹膜后發(fā)生率最高(占 56%),腎上腺發(fā)生者少見(占13%～30%)。腫瘤大多有完整的包膜,質(zhì)地較堅韌,切面呈灰黃或灰白色;鏡下由成熟的神經(jīng)節(jié)細胞、雪旺細胞、神經(jīng)纖維構(gòu)成,有些可有淋巴細胞浸潤,部分有膠原化或鈣化;腫瘤細胞多數(shù)分化好。王常林等依據(jù)神經(jīng)節(jié)細胞的多少及有無神經(jīng)母細胞將節(jié)細胞神經(jīng)瘤分為 3型：A型為神經(jīng)節(jié)細胞占少數(shù),以增生的神經(jīng)纖維成分為主,此型多見;B型為神經(jīng)節(jié)細胞增多,與神經(jīng)纖維成分比例大至相等;C型為除上述兩種成分外,還見到神經(jīng)母細胞,此型少見。本組A型 6例,B型2例,無C型。

腎上腺節(jié)細胞神經(jīng)瘤早期可無明顯臨床癥狀,多在患者體檢或因其他疾患檢查時偶然發(fā)現(xiàn)。本組 7例為體檢時發(fā)現(xiàn)。腎上腺節(jié)細胞神經(jīng)瘤生長緩慢,當(dāng)瘤體逐漸增大時患者可出現(xiàn)腰部疼痛不適、上腹部不適、飽脹感、隱痛,少數(shù)可有慢性腹瀉、頭暈、出汗、乏力、高血壓、男性化和重癥肌無力等癥狀。典型的腎上腺節(jié)細胞神經(jīng)瘤一般不分泌兒茶酚胺和類固醇激素,所以大多數(shù)患者血壓正常,極個別血壓可升高。兒茶酚胺化合物檢驗異常,可能與腫瘤中混有其他功能性腫瘤,如嗜鉻細胞瘤的成分有關(guān)。本組血壓均正常。多數(shù)患者在體檢或其他疾病檢查時,通過B超和CT檢查發(fā)現(xiàn)腎上腺占位性病變(本組 7例),最終手術(shù)切除腫瘤經(jīng)病理檢查確診。本病B超檢查表現(xiàn)為患側(cè)腎上腺低回聲、邊界光整的均質(zhì)實質(zhì)性占位,與無功能性腎上腺皮質(zhì)腺瘤不易區(qū)別。CT表現(xiàn)為腎上腺區(qū)圓形或橢圓形均質(zhì)性腫塊,有包膜,瘤體規(guī)則,為均一的低密度圖像,且腫瘤體積一般較大。節(jié)細胞神經(jīng)瘤CT值平掃為20～35 HU,增強為35～71 HU。一般腎上腺良性腫瘤CT值＜18HU,因而CT值＞18 HU的腎上腺無功能腫瘤應(yīng)考慮腎上腺節(jié)細胞神經(jīng)瘤的可能。本組CT平掃CT值為17～30 HU,增強后為 32～44HU。此外,增強掃描時節(jié)細胞神經(jīng)瘤存在隨時間延長造影劑蓄積現(xiàn)象,可能與腫瘤中存在大量黏液樣基質(zhì)導(dǎo)致造影劑吸收延遲有關(guān)。本組未發(fā)現(xiàn)此現(xiàn)象。另外,內(nèi)分泌檢查有助于同功能腫瘤相鑒別。

腎上腺節(jié)細胞神經(jīng)瘤一般為良性腫瘤,但直徑 ＞6 cm者惡性可能性大。本組瘤體直徑均＜6 cm。有研究認為,對直徑＜3 cm的無癥狀腫瘤,可定期復(fù)查B超、CT。但我們認為,一旦發(fā)現(xiàn)腫瘤,不論大小都應(yīng)手術(shù)切除,因輔助檢查難以作出定性診斷。手術(shù)時應(yīng)盡可能完整切除腫瘤,組織殘留可能導(dǎo)致術(shù)后腫瘤復(fù)發(fā)。因腎上腺節(jié)細胞神經(jīng)瘤與靜止性嗜鉻細胞瘤在臨床上難以鑒別,因此術(shù)前應(yīng)按嗜鉻細胞瘤進行手術(shù)準備。手術(shù)可采用開放或腹腔鏡手術(shù)。腹膜后腹腔鏡腎上腺腫瘤切除術(shù)手術(shù)創(chuàng)傷小、視野清晰、分離精細、康復(fù)快,是治療腎上腺節(jié)細胞神經(jīng)瘤的常用術(shù)式。本病一般預(yù)后良好。本組隨訪未發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。但當(dāng)腫瘤較大、生長較快,尤其腫瘤組織中有不成熟成分時,術(shù)后應(yīng)長期隨訪。