大動脈調轉術在小兒復雜先天性心臟病中臨床應用

鐘志敏, 胡 楝, 鐘煥清, 謝翠賢, 劉 超, 余觀水

(廣東省高州市人民醫(yī)院心外科, 廣東 高州 525200)

完全性大動脈轉位(TGA)和 Taussig-Bing心臟畸形都是嚴重的復雜先天性心臟病之一,大動脈調轉術(arterial switch operation,ASO)是目前治療完全性大動脈轉位和 Taussig-Bing首選的手術方式。對我院2006年 5月至 2010年 10月收治的 32例大動脈調轉術進行了回顧性分析,現(xiàn)總結報道如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料：本組病例中男 24例,女 8例。年齡12d-3歲,體重 2.9-15 kg。室間隔完整的完全型大動脈轉位(TGA)12例,TGA合并室間隔缺損(VSD)18例,Tausing-Bing畸形 2例。合并房間隔缺損(ASD)15例,多發(fā) VSD 2例,全部合并有動脈導管未閉(PDA),中 -重度肺動脈高壓 23例。冠狀動脈開口位置正常 30例,冠狀動脈開口位置或走行異常 2例。合并主動脈弓發(fā)育不良 1例,A型主動脈弓中斷 1例。患兒出生后均發(fā)現(xiàn)口唇、四肢末梢紫紺,入院后查體均有中重度紫紺,經皮氧飽和度為 52%-81%。術前常規(guī)經 X線、心電圖、超聲心動圖檢查,心電圖示：正常心電圖,或伴有電軸右偏,右心室肥大。胸片示：肺血增多,心胸比例為 0.60-0.79。超聲心動圖示：完全型大動脈轉位,卵園孔未閉,動脈導管未閉,伴或不伴室間隔缺損,肺動脈高壓;右室雙出口,肺動脈瓣下室間隔缺損,肺動脈高壓。

1.2 手術方法：全身復合麻醉后,經鼻氣管插管,股動脈或橈動脈穿刺置管測壓,右頸外靜脈或鎖骨下靜脈穿刺置管,胸骨正中切口,切開心包。心外探查后,全身肝素化,升主動脈、上下腔靜脈分別插管建立體外循環(huán),體外循環(huán)轉流降溫,游離升主動脈和左、右肺動脈至肺門處,切斷縫閉動脈導管,阻斷升主動脈,根部灌注心臟停搏液,肛溫降至 22-26℃左右。切開右房,未閉卵圓孔或房間隔缺損放置左心引流。若有室間隔缺損,經右房或主動脈切口顯露室間隔缺損,取心包片或者絳綸片修補室間隔缺損。在升主動脈瓣上 1cm處橫斷,同一水平處橫斷肺動脈,升主動脈與左、右肺動脈交換位置,使升主動脈位于肺動脈后方。從升主動脈根部游離并切下左、右冠狀動脈,保留冠狀動脈開口 2mm的主動脈壁,采用“打孔法”或“開門法”將左、右冠狀動脈移植至相應位置的肺動脈根部。冠狀動脈吻合時注意勿造成冠狀動脈扭曲成角。升主動脈遠端與肺動脈根部應用 7/0 Prolene線連續(xù)縫合,進行端端吻合。升溫,排氣后,開放主動脈,自動復跳,用自體心包片或牛心包片修補主動脈根部取下左、右冠狀動脈處的缺損,再將主動脈根部與肺動脈遠端用 7/0 Prolene線連續(xù)縫合進行端端吻合,縫合右房切口,逐步過渡停體外循環(huán),拔除各管道,止血后逐層關胸,體外循環(huán)轉流時間 121-195 min。升主動脈阻斷時間 86-153min。

2 結 果

院內死亡 4例,死亡率為 12.5%,2008年前死亡率為 28.6%(2/7),2009年死亡率為 10.0%(1/10),2010年死亡率為 6.7%(1/15),死亡率逐年下降。術前肺動脈高壓患兒,術后肺動脈壓力均有下降。其中肺部感染 8例,胸腔、心包積液、氣胸各 1例,二次開胸止血 3例,延遲關胸 3例,腹膜透析 2例。呼吸機輔助呼吸 52-97 h,術后第 10-25d痊愈出院。術后隨訪1-24個月,生長發(fā)育與同齡人相仿。胸片示心影較術前縮小,肺充血改善。心電圖示竇性節(jié)律。超聲心動圖檢查示,主動脈和肺動脈吻合通暢,心臟收縮功能正常。

3 討 論

3.1 完全性大動脈轉位是新生兒期最常見的紫紺型先天性心臟病,發(fā)病率為 0.2‰-0.3‰。約占先天性心臟病總數的 7%-9%,居紫紺型先心病的第二位,男女患病之比為 2-4：1。若不予治療,約 90%的患者在 1歲內死亡。右心室雙出口(double outlct right vcntrclc,DORV)也是一種復雜的紫紺型先天性心臟畸形,發(fā)病率約占先天性心臟病的 1-2%[1]。其中右室雙出口伴肺動脈瓣下室缺稱為 Taussig-Bing心臟畸形(TBH)[2]。大動脈調轉術是這兩種病最佳的手術方式。

3.2 手術時機：TGA/IVS的最佳手術年齡是出生后 2周之內,大多數患者往往失去最佳的手術時機。對于TGA/IVS的患兒,術中測壓確定左心室與右心室壓力之比必須 ＞60%,超聲心動圖提示左右心室發(fā)育均衡,室間隔無明顯左偏。否則需行肺動脈環(huán)縮,使左心室壓力升高,左心室心肌功能得到鍛煉,然后行二期Switch糾治術[3],所以在出生后 2周內盡早行大動脈轉換術,不應超過 1個月;本組有 2例患兒行左室鍛煉,1例 1周后成攻行二期 Switch矯治術,另外一例行肺動脈環(huán)縮和體肺分流術,術后出現(xiàn)酸中毒、低心排死亡。對于 TGA/VSD患兒,手術年齡應在 3個月以內 ,如超過 6個月,即可能出現(xiàn)肺血管阻塞性病變。本組有 6例患兒超過 6個月,其中 1例患者 3歲合并重度肺動脈高壓,術后肺動脈壓力下降,取得很好的手術效果。還有 2例是急診手術,患兒出現(xiàn)缺氧、嚴重酸中毒,給予急診手術,手術均成功,有 1例酸中毒時間長,腎功能衰竭,術后行腹膜透析治療逐漸好轉,住院 25d出院。

3.3 冠狀動脈移植：Switch手術成功的關鍵在于冠狀動脈移植。在主動脈阻斷前,首先確定冠狀動脈移植的位置,可在肺動脈根部相應位置做好標記,否則移植后,心臟和主動脈充血后膨脹可引起冠狀動脈牽拉和扭曲。其次充分游離冠狀動脈移植處,使冠狀動脈移植后的血管走向更合適,不易引起牽拉和扭曲 。主動脈和肺動脈應在同一水平切斷,兩大血管的吻合口,用7/0線細致縫合、走針均勻、避免局部張力過大防止吻合口漏血。待升主動脈開放后,應檢查心肌顏色,只有左、右室所有心肌顏色紅潤,才能說明移植后的冠狀動脈供血良好。

3.4 冠狀動脈畸形：冠狀動脈移植是否理想與大動脈位置和冠狀動脈畸形有關。最理想的是大動脈呈前后位排列,這種情況下移植冠狀動脈不易產生張力[4]。本組 2例冠狀動脈畸形,1例為左右冠狀動脈開口于右冠竇內,冠狀動脈開口靠近瓣交界處,小心游離左右冠狀動脈并小心從中間分開,成攻移植冠狀動脈。另1例為左右冠狀動脈共同開口于右冠竇,兩者相鄰,不能分開,做成心包卷移植冠狀動脈,該患者同時合并主動脈弓中斷,術后出現(xiàn)低心排死亡。雖然一定類型的冠狀動脈起源和分布增加了手術的風險,但術中仔細探察冠狀動脈類型、充分游離冠狀動脈、準確確定移植位置、精細的手術操作是減少冠狀動脈移植缺血相關并發(fā)癥的重要因素[5]。

3.5 術后處理：在停體外循環(huán)前開始應用小劑量多巴胺 3-7.5μg/kg?min,心臟收縮良好,平均血壓 40-50mmHg時停體外循環(huán)轉流,然后進行改良超濾,使血球壓積在 35%以上,收縮壓 60mmHg左右,如果血壓波動,應用米力農和腎上腺素血管活性藥物輔助。如心臟飽滿,關胸困難,不要勉強,可使胸骨敞開,縫合手套覆蓋切口,術后 1-2d再關胸以免壓迫心臟,以利于手術后心功能恢復。本組 3例是二期關胸。

3.6 有文獻報道,肺動脈高壓是大動脈調轉手術的高危因素之一。隨著肺動脈高壓診療技術、體外循環(huán)及心血管麻醉技術的提高,經驗證實對于年齡 6月 -3歲、合并重度肺動脈高壓的 VSD型 TGA或 Taussig-Bing畸形患兒,如術前一般狀況良好,紫紺不嚴重(經皮血氧飽和度 ＞60%),胸部 X線片顯示兩肺血較多,圍手術期加強監(jiān)護,維持良好的血流動力學及心肺功能,積極治療改善肺血管壓力,ASO仍可取得滿意的手術效果,這擴大了 ASO術的手術適應證[6]。本組大部分患兒術前肺動脈壓力高于正常,術后無一例患兒死于肺動脈高壓或肺部并發(fā)癥。我們認為肺動脈高壓可能不會增加手術死亡率,但可能會延長患兒的恢復時間[7]。目前中期隨訪結果滿意,但仍需進一步觀察遠期療效。

綜上所述,ASO已成為 TGA或 Taussig-Bing畸形患兒最理想的手術方式,近、中期療效確切。但嚴格掌握 ASO手術指征,選擇合適病例是改善療效的重要環(huán)節(jié)。

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