皰疹樣天皰瘡1例

高 琳，王 剛，俞 晨，肖月圓，高天文

皰疹樣天皰瘡1例

A case of herpetiform pemphigus

高 琳，王 剛，俞 晨，肖月圓，高天文

皰疹樣天皰瘡

臨床資料

圖1 皰疹樣天皰瘡患者治療前左側腋下皮損

圖2 皰疹樣天皰瘡患者左腋下丘疹組織病理

圖3 皰疹樣天皰瘡患者皮損直接免疫熒光

圖4 皰疹樣天皰瘡患者治療后

患者，男，72歲。主因全身皮膚丘疹、水皰、膿皰伴瘙癢，反復發作7年余，于2009年8月31日就診。患者7年前因“感冒、咳嗽”，使用青鏈霉素（具體劑量不詳）治療6天后，全身出現紅色丘疹，伴瘙癢，經治療后（具體治療不詳）皮疹消退，瘙癢減輕，但此后常反復發作。自行服用“撲爾敏”等抗過敏藥物治療效果不佳，軀干、四肢相繼出現小水皰及膿皰，搔抓易破潰，有黃色滲出液，瘙癢劇烈。6年前患者于外院行皮膚病理活檢診斷“角層下膿皰病”，給予“左氧氟沙星”等藥物治療，皮疹雖暫時消退，但時有反復。4年前患者開始間斷口服強的松片及雷公藤片（強的松最大劑量45mg/d，雷公藤2粒，3次/d）治療，病情控制尚可。1年余前因患糖尿病緣故，強的松片逐漸減量，1個月前完全停藥，停藥后上述皮疹加重，遂來我院就診。系統檢查：一般狀況良好，各系統未見明顯異常。皮膚科查體：頭皮、軀干及四肢散在分布丘疹及褐色色素沉著，雙側腋窩、腹股溝成簇分布紅色丘疹、浸潤性紅斑，部分呈環狀分布，表面少許糜爛、滲出，可見水皰、膿皰（圖1）。無口腔糜爛、潰瘍。左側腋下水皰處皮損組織病理學檢查：表皮棘層松解并有裂隙形成，周圍表皮可見細胞間輕度海綿水腫，少量嗜酸性粒細胞浸潤；真皮淺層散在嗜酸性粒細胞及淋巴細胞浸潤（圖2）。直接免疫熒光（DIF）顯示表皮棘細胞間IgG、IgM網狀沉積，未見IgA沉積（圖3a，3b）。

根據臨床表現、病理和免疫熒光，診斷為皰疹樣天皰瘡。治療給予甲潑尼龍片24mg 1次/d、氨苯砜片50mg 2次/d口服 ，同時口服鹽酸多塞平片25mg/ d及外用鹵米松軟膏等對癥處理；積極控制血糖。治療10余天后大部分皮疹消退，未再有新疹發生，病情好轉出院。出院后持續藥物治療，隨訪皮疹逐漸消退（圖4），1個月后甲潑尼龍片減量為12mg/d維持，皮疹無反復，目前仍在進一步隨訪中。

討論

皰疹樣天皰瘡（herpetiform pemphigus, HP）由Jablonska[1]首先報道，曾被稱為嗜酸細胞海綿形成。本病多認為是天皰瘡的變型，其臨床表現類似皰疹樣皮炎，組織病理為天皰瘡改變，表皮內水皰伴嗜酸細胞海綿水腫[2]。表皮細胞間有IgG沉積，有低滴度循環抗表皮細胞間物質抗體。皰疹樣天皰瘡好發于中老年人，臨床表現常多樣，皮損多見于胸、腹、背部及四肢近端，可表現為環形或多環形紅斑，亦可表現為針頭至綠豆大小水皰，偶有大皰及丘疹，黏膜損害偶見，皮損瘙癢劇烈。復雜的臨床表現常給HP診斷帶來困難，確定診斷必須要結合相應的實驗室檢查。HP患者多慢性病程，糖皮質激素與氨苯砜聯合療效較好，多數病例能用藥物長期控制，少數轉變成尋常型或落葉型天皰瘡[3,4]。

本例患者病程較長，反復發作，皮疹表現為環形分布的紅斑、水皰、膿皰，部位多以雙側腋下及腹股溝為重，多次被診斷為“家族性良性慢性天皰瘡”、“皰疹樣皮炎”等，治療有效但仍有反復，我科經過多次組織病理活檢及免疫病理最終確診，因此，除結合臨床表現外，組織病理和直接免疫熒光檢查對于HP的診斷至關重要。患者經中小等劑量糖皮質激素及氨苯砜聯合治療取得了滿意的療效，也支持皰疹樣天皰瘡的診斷。

[1] Jablonska S, Chorzelski TP, Beuther EH, et al. Herpetiform pemphigus: A variable pattern of pemphigus [J]. Int J Dermatol, 1975, 14(5):353-359.

[2] Huhn KM, Tron VA, Nguyen N, et al. Neutrophilic spongiosis in pemphigus herpetiformis [J]. J Cutan Pathol, 1996, 23(3):264-269.

[3] Mehta V, Balachandran C, Nayak S. Herpetiform pemphigus clinically resembling bullous pemphigoid [J]. Indian J Dermatol, 2008, 53(3):158-159.

[4] 趙辨. 中國臨床皮膚病學 [M]. 1版. 江蘇科學技術出版社, 2010:840.

R758.66

B

1674-1293(2011)01-0057-02

2010-07-08

2010-09-19）

（本文編輯 祝賀）

710032 西安，第四軍醫大學西京醫院全軍皮膚病研究所（高琳，王剛，俞晨，肖月圓，高天文）

高琳，女，主治醫師，博士，研究方向：銀屑病的診治，E-mail: gaolin.1979@yahoo.com.cn

王剛，E-mail: xjwgang@fmmu.edu.cn