粘膜處扁平苔蘚并發淺表播散性汗孔角化癥1例

張曉嵐，李久宏，李 波，姜 奕

粘膜處扁平苔蘚并發淺表播散性汗孔角化癥1例

A case of mucosal lichen planus complicating disseminated superfcial porokeratosis

張曉嵐，李久宏，李 波，姜 奕

扁平苔蘚；汗孔角化癥；淺表性；播散性；粘膜

臨床資料

患者，男，33歲。主因面部散在丘疹19余年，口唇脫屑伴龜頭糜爛5個月，于2010年3月10日就診于我科門診。患者19年前面部散發丘疹，漸增多，未予診治；5個月前無明顯誘因出現口唇脫屑，龜頭糜爛，1個月前到當地中醫院就診，給予外用中藥（成分不明）治療，未見好轉，遂于我院就診。既往無其它疾病史；其父患有淺表播散性汗孔角化癥。體格檢查：一般情況良好，系統檢查未見異常。皮膚科檢查：面部散在數十個米粒大小的褐色環狀角化性丘疹，邊緣隆起（圖1a）；口唇粘膜數片淡紅斑，表面附著鱗屑；口腔內左側頰粘膜可見一網狀白色斑片；龜頭處亦可見數片淡紅斑，表面糜爛（圖1b）。輔助檢查：血、尿常規正常?？诖讲科p組織病理示：表皮角化過度，顆粒層楔形增厚，棘層肥厚，上皮腳增生下延，呈犬齒狀，基底層液化，真皮淺層大量單核細胞呈帶狀浸潤（圖2a）。頰粘膜白斑組織病理檢查示：表皮角化過度，可見典型的角化不全柱，其下方顆粒層消失，真皮內見少量淋巴細胞浸潤（圖2b）。診斷：①粘膜處扁平苔蘚（口唇、頰粘膜及龜頭），②淺表播散性汗孔角化癥（面部）。治療：曲安西龍片8mg 3/d口服，西替利嗪片10mg 1/d口服，轉移因子膠囊6mg 3/d口服；面部汗孔角化癥建議激光治療。兩周后，患者口唇及龜頭處糜爛面愈合，頰粘膜網狀白斑明顯消退，現繼續治療觀察中。

討論

扁平苔蘚是一種原因不明的慢性或亞急性炎癥性皮膚病，常累及粘膜，其中口腔型最為常見，僅次于皮膚。生殖器也是扁平苔蘚的好發部位，男性病人中，25%有生殖器受累，皮損與口腔扁平苔蘚相似。汗孔角化癥（porokeratosis，PK)是由Mibelli提出的一種少見的慢性皮膚病。皮損特征為一個或多個離心性環狀斑，中央呈輕度萎縮,邊緣堤狀角質嵴圍繞。1986年，Chernesky等將汗孔角化癥分為6型[1]：①少見的經典汗孔角化癥；②播散性淺表性光化性汗孔角化癥；③播散性掌跖汗孔角化癥；④點狀掌跖汗孔角化癥；⑤線狀或帶狀汗孔角化癥；⑥分散性足底汗孔角化癥，病理改變基本相同。本例患者扁平苔蘚和淺表播散型汗孔角化癥并發，臨床上比較少見。目前國內尚未見報道。

扁平苔蘚的發病機制與遺傳因素、自身免疫、感染因素、精神神經因素、藥物因素及酶的異常有關。淺表播散型汗孔角化癥的發病機制的研究較少。Wei等[2]在2004年報道該病致病基因位于18號染色體短臂。目前認為汗孔角化癥激發因素可能包括放射、感染、外傷、免疫抑制等。免疫組化研究證明，免疫抑制誘導型汗孔角化癥有表達HLA-DR抗原的缺陷,推測是朗格漢斯細胞免疫監視功能缺陷造成非正常角質形成細胞增殖，且研究表明扁平苔蘚患者HLADR1抗原的陽性頻率顯著高于正常人[3]，但二者發病機制方面的聯系還有待研究。

目前對于扁平苔蘚的治療一般以口服皮質類固醇激素，免疫抑制劑為主要治療方案，也可聯合窄譜中波紫外線治療，卡介菌多糖核酸治療以及口服柳氮磺胺吡啶治療[4-6]。汗孔角化癥可外用皮質類固醇激素、免疫反應調節劑、激光、冷凍以及外科手術刮除等治療方法，配合口服阿維A治療，有一定的療效。但目前也有報道口服阿維A后，皮疹出現增多，皮損加重[7]，所以臨床治療仍需進一步探索。

[1] 江明. 肝硬變合并汗孔角化癥及原發性皮膚淀粉樣變1例 [J].皮膚病與性病, 2005, 27(2):61.

圖1 粘膜處扁平苔蘚并發淺表播散性汗孔角化癥患者皮損

圖2 粘膜處扁平苔蘚并發淺表播散性汗孔角化癥患者口唇及面部皮損組織病理

[2] Wei S, Yang S, Lin D, et al. A novel locus for disseminated superficial porokeratosis maps to chromosome 18p11.3 [J]. J Invest Dermatol, 2004, 123(5):872-875.

[3] 黃東輝. 扁平苔蘚研究的某些新進展 [J]. 國外醫學性病學分冊, 1996, 22(4):200-202.

[4] 劉凱, 汪盛, 萬川, 等. 窄譜中波紫外線治療泛發性扁平苔蘚一例 [J]. 臨床皮膚科雜志, 2008, 37(2):122.

[5] 張淅, 姚瑤, 劉迎飛.卡介菌多糖核酸與曲安奈德治療潰瘍型口腔扁平苔蘚療效比較 [J]. 中國實用口腔科雜志, 2009, 2(12):747-748.

[6] Omidian M, Ayoobi A, Mapar MA, et al. Efficacy of sulfasalazine in the treatment of generalized lichen planus: randomized double-blinded clinical trial on 52 patients [J]. J Eur Acad Dermatol Venereol, 2010, 24(9):1051-1054.

[7] 薛競, 王勤, 宋林春, 等.合并Mibelli型和單側線狀型汗孔角化癥1例并文獻復習 [J].嶺南皮膚性病科雜志,2009, 16(4):251-252.

R758.65；R758.74

B

1674-1293(2011)01-0051-02

2010-09-07

2010-10-20）

（本文編輯 敖俊紅）

110001 沈陽，中國醫科大學附屬第一醫院皮膚科（張曉嵐，李久宏，李波，姜奕）

張曉嵐，女，在讀碩士研究生，研究方向：免疫皮膚病學，E-mail: xiaolanzhang_84@163.com