硬化性苔蘚1例

王連祥，程瑞琴

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硬化性苔蘚1例

A case of lichen sclerosus

王連祥，程瑞琴

苔蘚，硬化性

臨床資料

患者，男，36歲。主因左腰腹部出現淡白色斑伴瘙癢1年，于2009年9月1日來我院就診?；颊?年前左腰腹部出現淡紅色斑片，偶有瘙癢，逐漸擴大，表面皮膚逐漸萎縮變薄，出現鄒褶，呈瓷白色，局部變硬。既往體健。體格檢查：各系統檢查未見明顯異常。皮膚科檢查：左腰腹部瓷白色斑片，表面皮膚粗糙萎縮，呈皺紋紙樣，局部有毛囊角栓（圖1），外陰未見類似皮損。實驗室檢查：常規檢查均正常。組織病理示：表皮角化過度伴角栓，棘層萎縮，基底細胞液化變性，色素失禁。真皮全層增厚，乳頭區硬化，膠原增厚，玻璃樣變。真皮中層血管周圍淋巴細胞、組織細胞浸潤（圖2）。結合臨床及組織病理診斷為：硬化性苔蘚。治療：1%吡美莫司乳膏，2次/d，外用。1月后復診，病情好轉，皮損范圍縮小，現隨訪中。

討論

硬化性苔蘚（lichen sclerous，LS）是一種淋巴細胞介導的慢性炎癥性皮膚病，曾被稱為黏膜白斑、外陰干皺、硬化萎縮性苔蘚等。有學者認為閉塞性干燥性龜頭炎也屬于本病范疇。Hallopeau于1887年首先描述，命名為硬化性扁平苔癬；1892年Darier報道了其組織病理改變，他們認為該病系扁平苔癬的一種亞型，也有人認為與局限性硬皮病有關。后該病長期被稱為硬化萎縮性苔蘚，2002年英國皮膚病學會將其統一命名為LS[1]。本病少見，發于任何年齡，男女均可發病，Wallace報道女性比男性多見，男女之比為1∶10，好發于白種人。LS的病因及發病機制尚不清楚，研究表明免疫因素、遺傳因素、疏螺旋體屬感染、性激素水平及其受體減少和氧化應激損傷均與該病的發生發展有著密切的關系[2]。約21%的LS患者伴有自身免疫性疾病，包括斑禿、白癜風、甲亢、甲低、惡性貧血和糖尿病[3]。除抗核抗體外，患者及一級親屬有多種循環自身抗體[3]。外傷和手術也可誘發本病。

圖1 硬化性苔蘚患者腹部皮損

圖2 硬化性苔蘚患者皮損組織病理

LS好發于生殖器部位，其次是肛門和軀干。偶發于頭面部、罕見手掌，有累及口腔黏膜的報道。發生于陰部的皮損常為境界清楚的白色斑片，周圍有水腫性紅斑，皮膚發硬、發亮，瘙癢劇烈。發生于陰部以外的皮損常是非對稱性的，呈粉紅色、瓷白色，為融合性斑疹或斑片，邊界清楚，后期呈皺紋紙樣。皮損偶有黑頭粉刺樣毛囊角栓，女性肛門生殖器部位皮損常對稱分布，構成特殊的“8”字形或“葫蘆”形外觀。LS發展到最后常形成瘢痕，引起解剖學改變如小陰唇缺失、包莖等[4]。LS組織病理學改變角化過度伴角栓，棘層萎縮，基底細胞液化變性。真皮淺層膠原纖維早期明顯水腫，后期均質化，有中等密度以淋巴細胞和組織細胞為主的炎性細胞浸潤。

LS與下列疾病相鑒別：①局限性硬皮病，硬皮病水腫性境界清楚斑片、硬化，不會出現典型的瓷白色斑片、毛囊角栓等；②進行性特發性皮膚萎縮，表現為單發或多發萎縮斑，輕微凹陷，其下靜脈清晰可見，病程良性經過。③萎縮性扁平苔蘚，損害初起為多角形紫紅色扁平丘疹，瘙癢劇烈，常留下色素沉著，硬化不顯著。而LS主要為瘙癢性瓷白色斑片，皺褶紙樣損害，伴毛囊角栓，再結合病理不難作出診斷。肛門生殖器部位的LS，早期皮損，有時很難與扁平苔蘚鑒別。Fung和LeBoit通過病理研究發現LS早期具有而扁平苔蘚沒有的組織學改變包括：銀屑病樣苔蘚化浸潤、累及基底細胞層的炎癥細胞親表皮性、基底膜帶增厚、局灶性表皮萎縮和真皮乳頭彈力纖維的缺失[5]，以此可以進行鑒別。

LS治療的目的主要是緩減癥狀、減輕不適、阻止局部皮膚發生解剖學改變。英國皮膚病學會仍推薦外用強效糖皮質激素丙酸氯倍他索軟膏，但其不良反應為毛細血管擴張、皮膚萎縮等。Assmann等[6]以免疫抑制劑0.1%他克莫司軟膏外用，治療1例71歲老年女性患者外陰皮損，每日2次，6周后癥狀和體征明顯緩解，該結果提示免疫抑制劑明顯優于糖皮質激素，且無皮膚萎縮；Goldstein等[7]報告外用吡美莫司治療外用糖皮質激素復發的LS患兒療效較好，無明顯不良反應，但還需擴大樣本進一步觀察；有報道局部應用睪酮，口服1,25-二羥維生素D3治療LS 的個案，但療效仍需觀察。綜上所述，目前治療LS仍以外用強效糖皮質激素為首選藥物，結合外用免疫抑制劑、性激素、激光、冷凍等也有一定療效，手術適用于有惡變的患者。

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R758.6

B

1674-1293(2011)01-0045-02

2010-06-16

2010-07-23）

（本文編輯 祝賀）

100192，北京京城皮膚病醫院中醫皮膚科（王連祥），南昌大學第四附屬醫院皮膚性病科（程瑞琴）

王連祥，男，主治中醫師，研究方向：皮膚病中西醫結合治療及銀屑病，E-mail: lianxiang1967@163.com