顱底巖錐部間葉性軟骨肉瘤1例

孫紅霞

遼寧省瓦房店第三醫院放射科，116300

1 病例資料

患者，男，22歲。5天前感覺頭痛、惡心、嘔吐，于當地醫院對癥治療（治療經過不詳），未見好轉來院。急查頭部CT示：顱內占位性病變，收入院。查體：自主體位，查體合作，體溫37OC、血壓120/ 80mmHg，發育正常，神志清醒，表情痛苦。全身皮膚正常，表淺淋巴結無腫大。瞳孔等大，光敏、各深淺反射正常，病理反射未引出。肌張力不高，病人無大小便失禁。聽診兩肺呼吸音正常，未聞及干濕羅音。腹軟，無腸鳴音亢進。術前血、尿常規檢查正常。

CT檢查示：右側顳葉區團塊狀混雜密度影，以等密度為主，內見大片狀極高密度影，病變與巖錐骨關系密切，鄰近顳骨骨質破壞，病變周圍腦質可見水腫帶，腦中線結構移位超過1cm（見圖1、2）。診斷：右側顳葉區腦外占位性病變，由于CT顯示的病灶與腦膜有密切關系，初步診斷腦膜瘤。

圖1 右側中顱凹底可見病變與巖錐骨關系密切，鄰近顳骨與巖錐骨質破壞。圖2 右側顳葉區團塊狀混雜密度影，內見大片狀極高密度影，病變周圍腦質可見水腫帶，腦中線結構移位。

手術經過：打開骨窗見腫塊約有7*8cm大小，可見顳骨變薄，質地疏松，硬膜顏色正常，張力高，切開硬模，腦組織向外膨出，顳葉向下方可見瘤體，與硬膜粘連緊密，觸之瘤體表面易出血，將腫瘤大部分切除，因考慮與頸內動脈及大血管相粘連，殘留部分應用雙板燒灼，而后查局部無出血，且腦壓明顯下降，應用血紗敷在殘腔內，置膠管引流，修補硬膜，關顱。病理：鏡檢：大片幼稚瘤細胞中可見散布的軟骨細胞，呈小島嶼狀，瘤細胞呈梭形或小圓形，斑塊狀緊密排列，瘤細胞異型性不明顯，核深染，核仁不清楚，核分裂象較少，胞漿少，軟骨細胞分化較成熟，可見豐富的透明軟骨基質。免疫組化：Vimentin（+），S-100（++），診斷：右側顱底間葉性軟骨肉瘤。

2 討 論

間葉性軟骨肉瘤較為少見，多見于扁骨[1]，全身骨骼的任何部位都可發生，平【輕生出版社像診斷學和未分化的小圓細胞組成，侵襲性強，雨預后才發生于顱底巖錐部極為罕見。間葉性軟骨肉瘤起源于成軟骨的原始間充質細胞，由分化良好的軟骨細胞和未分化的小圓細胞組成，侵襲性強，預后差，顱內間葉性軟骨肉瘤發病年齡輕，為20-30歲，女性多于男性。腫瘤一般呈結節或分葉狀，境界較清楚，質地硬，可有包膜或假包膜，切面常見鈣化或軟骨小灶，臨床常誤診為腦膜瘤[2]，本病例術前CT可見病灶內大片狀鈣化即誤診為腦膜瘤。間葉性軟骨肉瘤臨床病程較為緩慢，最終可引起轉移或破壞周圍組織器官，常因腫瘤壓迫神經而引起相應的臨床癥狀，本病患者以頭痛、惡心、嘔吐就診，但是未檢出神經系統陽性體征。組織學上間葉性軟骨肉瘤表現為分化好的軟骨區域與未分化的間質交錯分布的特點，二者之間交接緣分界清楚，腫瘤細胞主要為大片未分化的小細胞，細胞小，胞漿少，細胞核圓形或橢圓形，核深染，核仁不明顯，核分裂象少見，瘤間見少量透明軟骨小島，軟骨分化較成熟[3]。

1.吳承運，劉玉光主編，臨床神經外科學，第1版，人民衛生出版社2001年，403-404頁。

2.Reyaz N，Ashraf M，Intracranial extrs-skeletal mesenchymal chondrosarcoma。{J} J Ayub Med Coll Abbottabad，2006, 18（2）：86-87.

3.丁俊杰 ,馮云海. 蝶竇軟骨肉瘤1例[J].罕少疾病雜志,2006, 13(6)：40.

4.Zakkak TB，Flynn TR，Boguslaw B，et al. Mesenchymal chondrosarcoma of the Mandible: Case report and review of the literature{J}.J Oral Maxilofac Surg,1989,56(1):84-91.