結(jié)締組織病肺間質(zhì)改變的影像學(xué)特征

楊曉燕 魏 瑋 胡元明 李春生

深圳市中醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科，廣東 深圳 518033

彌漫性結(jié)締組織病指以疏松結(jié)締組織粘液樣水腫及纖維素樣變性為病理基礎(chǔ)的一組疾病最早認(rèn)為主要及為是膠原纖維發(fā)生纖維素樣變性所致故稱為彌漫性膠原病或膠原血管病看了以后認(rèn)為周四主要病變不僅限于膠原纖維而改稱為彌漫性結(jié)締組織病包括類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(RA)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)系統(tǒng)性硬化癥(SSc)多發(fā)性肌炎(PM)血管炎(vasculiti)及干燥綜合征(pSS)等。這類疾病幾乎可以累及機(jī)體的每一個(gè)器官，肺臟是常被累及的器官之一，主要病理學(xué)改變?yōu)榉闻荨⒎伍g質(zhì)和支氣管周圍組織不同程度的炎癥反應(yīng)及纖維組織增生，稱為彌漫性結(jié)締組織病相關(guān)肺間質(zhì)病變(interstitial lung disease in connective tissue diseases,CTD-ILD)。現(xiàn)將我院2007-2010年收集的65例彌漫性結(jié)締組織病相關(guān)肺間質(zhì)病變的影像學(xué)分析總結(jié)如下。

1 材料與方法

圖1 SLE患者，雙肺可見(jiàn)網(wǎng)格影、片狀影。圖2 RA并SLE患者，雙肺可見(jiàn)磨玻璃影、蜂窩影及局限性肺氣腫。

1.1 臨床資料 回顧分析2007年1月至2010年6月我院確診的65例彌漫性結(jié)締組織病并發(fā)肺間質(zhì)病變的患者,包括類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎34例、系統(tǒng)性紅斑狼瘡12例、系統(tǒng)性硬化病4例、干燥綜合征6例、多發(fā)性肌炎3例、血管炎3例、混合性結(jié)締組織病3例，共計(jì)65例。男22例，女43例，年齡19-82歲，平均51歲。以上各類疾病診斷均符合美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)(ACR)或相應(yīng)的國(guó)際分類標(biāo)準(zhǔn)。排除標(biāo)準(zhǔn)：1：有確切病原學(xué)依據(jù)的感染性肺部病變。2：職業(yè)、環(huán)境、藥物因素造成的肺部病變。3：有家族及遺傳傾向的肺部病變。

1.2 觀察方法 所有病例均完成胸部正側(cè)位片及常規(guī)CT掃描，層厚10mm，層距10mm。掃描后，取感興趣區(qū)域行層厚1mm，層距1mm的HRCT掃描。

1.3 HRCT診斷肺間質(zhì)病變的分類標(biāo)準(zhǔn) ①磨玻璃樣變：彌漫性或局灶性肺實(shí)質(zhì)密度增高，但其內(nèi)肺紋理清晰可見(jiàn)；②蜂窩影：肺組織廣泛破壞的肺纖維化表現(xiàn)為肺呈蜂窩樣，是肺間質(zhì)纖維化的特征性改變，以雙下肺野外帶常見(jiàn)；③網(wǎng)格狀影：表現(xiàn)為雙肺中下肺野外帶與胸膜垂直的細(xì)線狀影，為小葉間隔內(nèi)纖維組織增生所致；④實(shí)變影：局灶的肺實(shí)質(zhì)密度增高，含氣腔隙消失；⑤間質(zhì)結(jié)節(jié)或肉芽腫：間質(zhì)結(jié)節(jié)指位于肺門(mén)旁支氣管血管束周圍、小葉內(nèi)中軸間質(zhì)和周圍間質(zhì)旁的結(jié)節(jié)，邊緣多清楚，血管紋理被掩蓋而模糊不清。

表1 不同病因所致肺間質(zhì)病變的HRCT表現(xiàn)

2 結(jié) 果

65例患者胸片表現(xiàn)：40例表現(xiàn)為不同程度肺紋理紊亂、模糊，伴有斑點(diǎn)、斑片狀陰影、胸膜增厚等，23例（35.4%）報(bào)告胸片無(wú)異常，8例（12.3%）報(bào)告為其他病變。

HRCT中，同一肺間質(zhì)病變患者常有兩種或兩種以上表現(xiàn)并存。在HRCT上表現(xiàn)為磨玻璃影35例，網(wǎng)格影32例，結(jié)節(jié)影12例，蜂窩影9例，實(shí)變影5例，見(jiàn)表1。

3 討 論

CTD-ILD主要病理學(xué)改變?yōu)榉闻?、間質(zhì)及支氣管周圍組織不同程度的炎性細(xì)胞浸潤(rùn)以及纖維化。根據(jù)2002年最新病理分類方法[1]，可將CTD-ILD分為尋常型間質(zhì)性肺炎(UIP)、非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP)、機(jī)化性肺炎(BOOP)、淋巴細(xì)胞性肺炎(LIP)、脫屑性肺炎(DIP)、彌漫性肺泡損害(DAD)等6類。其確診有賴于肺組織活檢，但因其為有創(chuàng)檢查，臨床難以普遍開(kāi)展。故臨床多以HRCT對(duì)應(yīng)診斷。張曉[2，3]等認(rèn)為下肺蜂窩狀影及上肺不規(guī)則線提示UIP，其陽(yáng)性預(yù)測(cè)值達(dá)85%；而磨玻璃影加網(wǎng)格影更多提示NSIP，磨玻璃影是疾病較早期表現(xiàn)，多為可逆性病變；蜂窩影則表明病變進(jìn)入中晚期，藥物治療效果差。

文獻(xiàn)報(bào)道[4]胸片診斷CTD-ILD的敏感性約為20%-45%，本組病例的敏感性52.3%，較文獻(xiàn)報(bào)道略高，這是由于近年數(shù)字化X線攝像設(shè)備的應(yīng)用，提高了診斷的符合率。

HRCT對(duì)CTD-ILD診斷的敏感性達(dá)85%-88%，特異性達(dá)90%以上[5-8]?？梢?jiàn)HRCT檢查是很有必要的，它能提高CTD—ILD的早期診斷率，幫助臨床盡早制定治療方案。HRCT表現(xiàn)有磨玻璃樣影、小葉間隔增厚、小葉內(nèi)間質(zhì)增生、胸膜下線狀影、支氣管血管束周圍間質(zhì)增厚、胸膜下間質(zhì)增厚、界面征、肺小葉變形、蜂窩狀影、牽引性支氣管擴(kuò)張等。其中，磨玻璃樣影尤應(yīng)引起注意。在以間質(zhì)為主的病變中，磨玻璃樣影是間質(zhì)纖維化形成和(或)肺泡炎的表現(xiàn)，HRCT不能區(qū)分肺泡炎和肺泡壁的間質(zhì)纖維化。Dixon等[9]認(rèn)為，在沒(méi)有毛細(xì)支氣管擴(kuò)張及蜂窩狀影時(shí)，磨玻璃樣影是肺泡炎的可靠征象，磨玻璃樣影可能預(yù)示對(duì)激素有較好的反應(yīng)。

CTD-ILD是結(jié)締組織病肺部改變常見(jiàn)和主要表現(xiàn)，早期診斷早期治療是改善預(yù)后的關(guān)鍵。X線對(duì)其診斷的敏感性及特異性均較低。HRCT能早期、無(wú)創(chuàng)地診斷CTD-ILD，判斷是否有可逆改變，明確肺部改變的范圍和類型，為臨床治療提供重要參考。

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