多房性囊性腎癌臨床診治

瞿連喜 黎力平 王翔 丁強

復旦大學附屬華山醫院泌尿外科，上海 200040

多房性囊性腎癌(multilocular cystic renal cell carcinoma，MCRCC)臨床少見，2004年WHO腎腫瘤分類中將其新命名為一種獨立的腎癌。其病理學定義為完全由囊腔構成的腫瘤，鏡下囊腔間隔內見小灶狀透明細胞，但未形成肉眼可見的結節。由于癌細胞分化良好，因此手術治療預后較好。按照新的診斷標準，我們對2004年—2009年收治的5例MCRCC的臨床特征、影像學、病理表現及預后等進行回顧性總結，現報告如下。

1 資料和方法

本組患者5例，其中男性3例，女性2例。年齡43～57歲，平均52歲。其中部位位于左側的3例，右側2例。腰痛就診1例；體格檢查發現4例；1年前初診為腎囊腫，隨訪B超及CT檢查囊腫密度增高、不均勻、囊壁及分隔增厚2例。患者無發熱、貧血、體重減輕及腹部腫塊等癥狀。5例患者術前行B超檢查，3例以無回聲或低回聲液性成分為主的多分隔囊性占位，中央可探及中高回聲的帶狀分隔，1例為混合回聲的囊實性占位；1例因分隔較少且細小，B超報告為腎囊腫，彩色多普勒檢查3例可探及分隔及囊壁點狀血流信號，2例未探及。CT平掃或強化，5例均可見囊壁或分隔有局限性不規則增厚，但無明顯的腫塊或結節。3例囊壁、分隔可被強化，2例強化效應不明顯。5例患者中行開放性根治腎切除術3例，腎部分切除2例。5例腫瘤均位于腎包膜內，無局部淋巴結轉移，無靜脈瘤栓，無患側腎上腺侵犯。

2 結 果

5例手術標本囊腫直徑為3～8 cm，平均5.5 cm。肉眼觀察腫瘤與正常腎實質分界清楚，內部多個分隔將其分為大小不等的小囊，囊壁及分隔無明顯的實性腫塊，囊內有漿液半透明內容物，1例為血性。鏡下可見纖維組織構成的囊壁及間隔被覆單層或多層透明細胞，胞質豐富，異型性小，細胞核規則，核仁不明顯，核分裂象少。腫瘤以囊性成分為主，無明顯壞死改變，均無包膜浸潤，無淋巴結轉移。病理分級G14例，G21例。TNM分期均為T1N0M0期。5例隨訪12～24個月，平均20個月，均無病生存，未見復發性轉移。

3 討 論

囊性腎癌(cyxtic renal cell carcinoma，CRCC)是腎癌的一種特殊類型，分為4型：⑴單房囊性腎癌型；⑵多房囊性腎癌型；⑶腎癌囊性壞死型；⑷單純性囊腫癌變型。各型生物學特性并不相同，其中MCRCC起源于遠端腎單位［1］，進展緩慢，惡性程度低，預后良好；而壞死性囊變型是由于腫瘤生長過快，血液供應相對不足，導致缺血壞死，常提示預后不良。MCRCC臨床相對少見，約占腎腫瘤1%～4%，男女發病比例為3∶1，平均發病年齡低于囊性腎癌。

根據2004年WHO成人腎腫瘤組織學分類中對MCRCC的定義，其主要病理診斷標準為，肉眼觀察為多囊性有包膜的腫塊，內有少量黃色實質成分，但無明顯的實性結節和出血壞死，鏡下可見囊壁和纖維組織構成的間隔覆蓋單層或多層腫瘤上皮細胞，細胞類型以透明細胞為主，細胞分化良好，核分級低［2］。新的診斷標準對MCRCC進行了更嚴格的定義，除了含有明顯實性腫塊或結節的多囊性腎臟占位，但對于腫塊中囊性和實性成分所占比例并無明確界定，目前大多數學者主張每視野實性腫瘤細胞成分＜25%作為診斷標準［3］。Aubert等［4］從影像學及組織病理學上對MCRCC和囊性腎癌進行了劃分。在影像學上MCRCC表現為缺乏明顯實性成分的具有規則較薄囊性的多房性腫塊，組織病理學上表現為囊腔間隔或囊壁內有低級別(一般為核分級1級)的透明細胞，不形成明顯的癌結節，囊性腎癌明顯有不規則的較厚囊壁，囊腔間隔或囊壁內有明顯可見的癌結節，且癌細胞級別高于MCRCC。并且建議將囊壁厚度<5 mm作為界定MCRCC一個客觀標準，以與囊性腎癌區分。

MCRCC多無特征性的癥狀和體征，可有腰背部不適、腹痛、或血尿等癥狀，但非常少見［5］。多數在健康體格檢查或其他疾病時偶然發現。

影像學檢查可提供最直接的診斷依據。B超檢查多表現為境界清楚的多囊性腫塊，依據液體性質和有無實性成分的不同，囊內液體表現為低回聲或無回聲區域，一些小囊中也可有高低回聲混雜的區域。彩色多普勒超聲檢查能夠顯示囊腔間隔中血流情況，提示惡性線索，更有助于診斷。因此，B超可作為常規篩選手段。本病CT檢查多表現為境界清晰的，多囊性腫塊，含有漿液性、血性漿式混合性液體，平均CT顯示囊性占位為低密度影，增強掃描后間隔可有輕度強化，CT均值增強后增加約20～30 Hu。對于直徑＞3 cm病變，影像學檢查有可能完全確診［6］，但對于直徑＜3 cm病變，CT有時顯示實性腫塊，難以和伴囊性變或出血壞死的腎癌鑒別。MRI檢查腫瘤在T1和T2加權象依據蛋白性液體或出血均呈高信號，增強后呈不規則強化。

MCRCC無論腫瘤大小、分期、囊腫數目均可經外科手術治療治愈。手術方式包括根治性腎切除、單純性腎切除術、保留腎單位手術。一般認為，腎癌直徑≤4 cm時，行保留腎單位手術與根治性腎切除術，患者的預后差異無統計學意義。目前認為，MCRCC直徑≤4 cm應考慮行保留腎單位手術，這與小腎癌的行保留腎單位手術的指征相一致［6］。本組患者行腎部分切除術預后良好。依據2004年WHO診斷標準，尚未發現此類腫瘤有復發和轉移的現象，在術前診斷考慮MCRCC時，應盡可能行保留腎單位手術。MCRCC預后良好。Suzigan等［7］根據2004年WHO診斷標準綜合文獻報道45例MCRCC，其中T1a24例(53%)，T1b13例(29%)，T27例(16%)，T3a1例(2%)；患者術后隨訪1個月～17.9年，平均66個月，均無復發，5年生存率100%；提議應將MCRCC重新命名和分類，以提示該腫瘤大多數為良性，并推薦低度惡性潛能的多房性囊性腎細胞癌作為這一病變的合理名稱。

［1］ HARTMAN D S, DAVIS C, JOHNS T, et al. Cystic renal cell carcinoma［J］. Urology, 1986, 28: 145-153.

［2］ LOPEZ-BELTRAN A, SCARPELLI M, MONTIRONI R, et al. 2004 WHO classification of the renal tumors of the adults［J］. Eur Urol, 2006, 49: 798-805.

［3］ IMURA J, ICHIKAWA K, TAKEDA J, et al. Multilocular cystic renal cell carcinoma: a clinicopathological, immunoand lectin histochemical study of nine cases［J］. APMIS,2004, 112: 183-191.

［4］ AUBERT S, RINI L, DELOMEZ J, et al. Cystic renal cell carcinomas is preoperative recognition of multilocular cystic renal cell carcinoma possible? ［J］. J Urol, 2005, 174:2115-2119.

［5］ NASSIR A, JOLLIMORE J, GUPTA R, et al. Multilocular cystic renal cell carcinoma: A series of 12 cases and review of the literature［J］. Urology, 2002, 60: 421-427.

［6］ 秦自科,楊建安, 張釘鉆, 等. 局限性腎癌保留腎單位手術治療分析(附63例報告)［J］. 中國癌癥雜志,2008,18(3):209-211.

［7］ SUZIGAN S, LOPEZ-BELTRAN A, MONTIRONI R, et al.Multilocular cystic renal cell carcinoma: a report of 45 cases of a kidney tumor of low malignant potential［J］. Am J Clin Pathol, 2006, 125: 217-222.