甲狀腺功能亢進性周期性麻痹的臨床治療與分析

熊君良

（河南省信陽市第四人民醫院內三科，河南 信陽 464100）

甲狀腺功能亢進（簡稱甲亢）性周期性麻痹是甲亢患者常見的神經肌肉合并癥，有時可能是甲亢患者的首發癥狀和就診原因，國內文獻報道其發病率占甲亢患者的3%左右[1]。其臨床表現與周期性麻痹無明顯差異，因此，容易掩蓋甲亢的臨床表現而導致臨床上的誤診、漏診。本文對我院2006年11月～2009年11月期間收治的25例甲亢性周期性麻痹患者的臨床資料進行回顧性總結分析，現將結果報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組共觀察我院2006年11月至2009年11月期間收治的甲亢性周期性麻痹患者25例，其中男23例，女2例，年齡21～54歲，平均32.5歲，病史2天～5年。周期性麻痹初次發作13例，發作2次8例，發作3次以上4例。

1.2 發病誘因

本組患者中22例有明顯誘因，其中劇烈運動或勞累6例，飽餐5例，上呼吸道感染4例，大量飲酒4例，受涼2例，情緒激動1例，其余3例無明顯誘因。

1.3 臨床表現

本組23例患者為晨起或夜間發作，2例發生于工作中長久坐姿，均為急性起病，以肢體對稱性進行性麻痹為首發癥狀就診，意識清楚，行走困難，雙下肢癱瘓20例，四肢癱瘓5例，且下肢重于上肢。發作時癱瘓肢體肌力為0～4級，肌張力、腱反射均減低，深淺感覺無異常，雙下肢病理反射陰性。發作持續時間1h～3d，自行緩解l5例。所有患者均有不同程度的怕熱、多汗、心悸、乏力、消瘦等高代謝癥候群，伴甲狀腺腫大21例（甲狀腺區可聞及血管雜音6例），突眼9例，糖尿病視網膜病變4例，甲亢性心臟病2例。

1.4 實驗室檢查

本組22例患者發作時的血鉀水平均低于正常值，血鉀范圍為1.8～3.3mmol/L（正常值為3.5～5.5mmol/L），3例血鉀水平正常，心電圖呈低鉀改變，21例表現為T波低平，I、Ⅱ、avF、V1～V5導聯導聯出現U波，4例出現T-U融合波及QRS延長。血清游離甲狀腺素（FT4）、游離三碘甲狀腺原氨酸（FT3）均高于正常，促甲狀腺素（TSH）降低。

1.5 治療方法

本組25例患者發作時均給予口服或靜脈補鉀，補鉀劑量根據血鉀水平和麻痹程度而調整。靜脈補鉀時宜加入0.9%氯化鈉溶液中，待病情穩定后改為口服補鉀。對伴有低鎂血癥患者同時補充鎂劑。注意觀察肌力恢復情況和心電圖改變，同時給予抗甲狀腺藥物治療，包括丙硫氧嘧啶、他巴唑及鹽酸普萘洛爾等，對伴有并發癥者給予相應的對癥處理。定期隨診復查FT3、FT4等。

2 結 果

本組25例患者經口服或靜脈補鉀2～48h后，癥狀得以緩解，肌力和血鉀均恢復正常。在上述癥狀緩解后均給予丙硫氧嘧啶、他巴唑及鹽酸普萘洛爾治療6個月～1年，甲狀腺功能恢復正常，房顫消失，本組所有病例均痊愈。全部患者隨訪1年，無周期性麻痹復發。

3 討 論

甲亢性周期性麻痹為甲亢的一種常見類型[2]，多見于亞洲國家，尤其以我國及日本的發病率較高，而西方國家較為少見。該病好發于20～40歲的青壯年男性，男女之比為70：1[3]，本組患者的平均年齡32.5歲，男女之比為11.5∶1，與文獻報道的相一致。周期性麻痹發作前多無前驅癥狀，但一般都會有明顯的誘因，如飽餐（過量進食碳水化合物）、疲勞、酗酒、精神過度緊張、劇烈運動、受涼、寒冷、感染、創傷以及注射胰島素、腎上腺素或大量輸注葡萄糖液等均可誘發，發作時間呈多樣性，數分鐘至數天不等，發作頻率可一天數次，也可數月一次。臨床表現多在晨起或夜間起病，患者意識清楚，肢體呈對稱性進行性無力甚至癱瘓，近端重于遠端，下肢重于上肢，無肢體感覺障礙，嚴重者致嚴重的心律失常、呼吸困難及呼吸肌麻痹而危及生命，并且發病時一般均伴有血鉀降低。本組資料中的大部分患者都有明顯的誘因，且多為晨起或夜間發作，符合該病的臨床特點。

甲亢性周期性麻痹是一種自身免疫性疾病，其發病機制目前尚不十分清楚，可能機制為[4-6]：①過多的甲狀腺激素可使骨骼肌細胞膜Na+-K+-ATP酶活性增加， 使得Na+-K+交換加速，促使細胞外鉀轉移至細胞內，引起細胞膜的去極化和對電刺激的無反應性，導致癱瘓發作。不少學者認為該病是由于鉀的代謝與分布異常所致，而低血鉀是甲亢性周期性麻痹的直接原因；②過多的甲狀腺激素還使糖的氧化、分解、利用加速，進一步激活腎素-血管緊張素-醛固酮系統，醛固酮分泌增多，同樣促進細胞外鉀轉移至細胞內，從而誘發麻痹；③甲狀腺激素對氧化磷酸化的脫偶聯效應導致ATP生成減少，而ATP的減少又導致鈣泵功能下降，使得細胞液中鈣離子不能轉運到肌質網，進而導致肌肉癱瘓；④甲亢時大腦皮層對下丘腦的調節功能減弱，致下丘腦功能紊亂，發生低鉀并有植物神經功能紊亂的臨床癥狀和體征，因此認為其可能與下丘腦調節功能異常有關。

臨床上一旦對甲亢性周期性麻痹患者診斷明確后，應立即給予補鉀治療，同時進行抗甲狀腺治療則是防止本病復發的關鍵。長期服用抗甲狀腺藥物、甲狀腺次全切除術、放射性131I治療對甲亢性周期性麻痹患者均適用，但放射性碘治療必須嚴格掌握其適應癥。而口服普萘洛爾（心得安）對預防及治療周期性麻痹發作也有積極意義。同時，甲亢患者應盡量避免疲勞、飽餐、酗酒、受涼、劇烈運動等誘發因素，這樣可有效防止或減少甲亢性周期性麻痹的發生或復發。

本研究結果顯示，本組25例患者經口服或靜脈補鉀2～48h后，癥狀得以緩解，肌力和血鉀均恢復正常。在上述癥狀緩解后均給予丙硫氧嘧啶、他巴唑及鹽酸普萘洛爾治療6個月～1年，甲狀腺功能恢復正常，房顫消失，本組所有病例均痊愈。全部患者隨訪1年，無周期性麻痹復發?？傊?，對于甲亢性周期性麻痹患者，應結合患者病史及實驗室檢查以明確診斷。治療上應及時補鉀，在補鉀的同時要注意控制甲亢，盡量避免誘發因素，最大程度地提高患者的臨床療效，防止復發。

[1] 謝丹紅.以周期性癱瘓為首發癥狀的甲狀腺功能亢進癥l7例[J].新醫學,2004,35(5):296-297.

[2] 王莉英,俞茂華,朱震,等.Graves病合并周期性麻痹l4例分析[J].中國臨床神經科學,2003,1l(4):4l2-4l4.

[3] 施云芳.甲狀腺機能亢進性周期性麻痹15例分析[J].中國誤診學雜志,2008,8(12):2985.

[4] 馬戰凱,李新莊,劉軍,等.甲狀腺機能亢進性周期性麻痹26例臨床分析[J].中國實用醫藥,2010,5(31):65-66.

[5] 周龍平,陳漢華.甲亢性周期性麻痹36例分析[J].中國神經免疫學和神經病學雜志,2006,13(4):256.

[6] 劉新民,白耀,夏玉亭,等.臨床內科急癥學[M].北京:人民軍醫出版社,2002:547.