神經型貝赫切特病1例分析

賈曉彧 張愛娟 單迎穎 辛艷平

山東濰坊市人民醫院腦科分析神經內科 濰坊 261042

貝赫切特病(Behcet's disease,BD)由Behcet于1937年首先報道,是一種以口腔、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害為臨床特點,并累及多個系統的慢性疾病。病情呈反復發作和緩解的交替過程。病因及發病機制尚不明確,可能與遺傳、免疫因素及病原體感染有關[1]。BD累及神經系統稱為神經貝赫切特病(NBD),1944年最先被描述,發病率 4%～49%,約9%的BD患者可首先表現為神經系統癥狀,絕大多數BD患者發病數月至數年才出現。現報告1例如下。

1 臨床資料

患者女性,33歲,因“發熱13 d,意識不清12 h”入院。患者于13 d前無明顯原因及誘因出現發熱,伴口腔潰瘍、頭痛,體溫38℃左右,以“上呼吸道感染”治療,效果差。12 h前被發現躺在車里,意識不清、呼之不應、口吐白沫。當地醫院行顱腦CT未見異常,腰穿結果示:腦脊液無色清亮,潘氏試驗(±),細胞數0.2×109/L,單核 0.4,多核 0.6,以“病毒性腦炎”給予阿昔洛韋、頭孢吡肟、甘露醇治療,效果不顯著。既往史:1.5 a前因發熱(38～39℃)、頭痛、口腔潰瘍20 d于濰坊市人民醫院風濕科擬診結節性脂膜炎予以甲強龍、甲氨蝶呤治療9 d,好轉出院。之后出現口腔潰瘍伴發熱2次,外陰潰瘍1次,雙下肢紅斑1次,未系統治療。體格檢查:體溫38.5℃,血壓110/60 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。神志恍惚,體格檢查不合作,雙側瞳孔等大等圓,直徑3 mm,對光反射遲鈍,四肢能自主活動,右側巴賓斯基征(±),頸軟。輔助檢查:血尿常規、生化檢查均未見異常;免疫系統除ESR為93 mm/h,余未見異常;腦電圖示彌漫異常;顱腦M RI正常;復查腰穿示:淡黃色渾濁腦脊液,壓力 30 cm H2O,細胞數0.13×109/L,單核0.15,多核 0.85,蛋白定性(±),未檢出抗酸桿菌及新型隱球菌,蛋白、糖、氯化物正常;胸部CT示少量胸腔積液。患者入院后給予阿昔洛韋等治療2 d,無效,給予氯霉素3 d,體溫不降,加用激素后體溫下降明顯,頭痛明顯減輕,將激素藥逐漸減量后患者體溫再次回升并出現幻視、幻聽、恐懼。分析患者反復發作口腔、外陰潰瘍、雙下肢紅斑,伴發熱、紅細胞沉降率增快,此次發作出現意識障礙、癲及幻覺等中樞神經系統的癥狀,考慮NBD,轉入風濕免疫科確診為NBD,予以免疫抑制劑治療,好轉出院。

2 討論

[1]葉任高,陸再英主編.內科學[M].第6版.北京:人民衛生出版社,2007:924-928.

[2]謝淑萍.神經系統疾病鑒別診斷思路[M].北京:科學技術文獻出版社,2006:370-375.

[3]董怡,施桂英.第八屆國際白塞病學術會議簡介[J].中華內科雜志,1999,2(38):135-136.