血管網狀細胞瘤的CT及MRI診斷

付美萍 吳耀賢 詹華剛 鄭曉娜 趙曉東

河南信陽市中心醫(yī)院MRI室 信陽 464000

血管網狀細胞瘤因其細胞類似網狀內皮細胞,故稱為血管網狀內皮細胞瘤,亦稱為血管母細胞瘤,為良性腫瘤,常單發(fā),多位于小腦半球。一般認為于胚胎早期來自中胚層的細胞在形成原始血管過程中發(fā)生障礙,殘余的胚胎血管上皮細胞形成腫瘤。該病有遺傳因素,男性、青壯年占多數(shù)[1]。本組病例多為男性(10/13),現(xiàn)分析如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 男10例,女 3例;年齡 22～60歲,其中＞50歲3例。主要臨床表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐、眩暈及復視,也可因小腦受累而出現(xiàn)行走不穩(wěn)的癥狀。

1.2 方法 采用飛利浦Achieva3.0T X-series磁共振掃描儀。標準頭部線圈,SE、FSE序列。常規(guī)行軸位 T1WI、T2WI、冠狀位T2WI及矢狀位 T1WI成像及FLAIR,DWI序列等。掃描參數(shù) T1WI:TR/TE500/9～12 ms;T2WI:TR/TE4000/90～ 126 ms;FOV:24 cm×24 cm,層厚 5 mm,間隔1.5 mm。MR增強檢查,對比劑采用Gd-DTPA,劑量為0.1 mmol/kg,外周淺靜脈注射,掃描方法與參數(shù)同平掃一致。

2 結果

2.1 血管網狀細胞瘤的CT表現(xiàn)征象 CT平掃腦血管網狀細胞瘤多呈圓形或類圓形,邊界清楚。腫瘤多為囊實性。囊壁密度稍高,囊內密度低。多數(shù)可見稍高密度之壁結節(jié)影。增強CT,腫瘤內容物多無明顯強化,而壁結節(jié)多明顯強化。實性腫瘤多表現(xiàn)為瘤體之明顯強化。瘤周水腫多不明顯,但可見瘤周腦組織的受壓移位。近第四腦室者,可見腦室的受壓形變及梗阻性腦積水改變。

2.2 血管網狀細胞瘤的MRI表現(xiàn) 血管網狀細胞瘤瘤體大部分呈囊實性改變,多數(shù)表現(xiàn)為大囊小結節(jié)樣表現(xiàn)。占位效應明顯。T1WI及 T2WI呈長T1、長T2信號,在囊內壁見有相同于腦組織信號的瘤結節(jié)及血管流空表現(xiàn),水腫輕或無。瘤結節(jié)大小不一,最大＞1 cm。囊內容物于FLAIR序列,信號稍高,DWI序列病灶彌散受限不明顯。實性腫瘤在小腦蚓部,形態(tài)不規(guī)則MR信號不均勻,T1加權呈等或混雜信號,T2加權腫瘤呈略高信號,異常腫瘤血管呈流空之低信號。

靜脈注射造影劑Gd-DTPA后,壁結節(jié)實質部分顯著增強,囊性部分無明顯強化,實性腫瘤呈非常顯著強化,瘤周圍水腫區(qū)強化不明顯。

3 討論

3.1 臨床與病理 血管網狀細胞瘤,也有稱血管母細胞瘤(hemangioblastoma),或毛細血管性血管母細胞瘤,毛細血管內皮細胞瘤[2]。該腫瘤組織來源不明,盡管以前認為起源于血管,但免疫組化分析并沒有確定這種腫瘤的基質細胞具有內皮起源,且腫瘤的間質細胞具有神經內分泌分化能力,可能為神經內分泌來源的腫瘤[3]。1993年和2000年WHO頒布的神經系統(tǒng)腫瘤分類中,將血管網狀細胞瘤歸于腦膜腫瘤項下的組織來源未定腫瘤。該腫瘤具有家族遺傳性,為常染色體顯性遺傳。Baker等[4]統(tǒng)計有1/3患者合并綜合征VHL Von Hippel-Lindau's(VHL),VHL綜合征是一組多器官多發(fā)的良惡性腫瘤癥候群,以視網膜血管瘤、中樞神經系統(tǒng)血管母細胞瘤、腹部實質臟器內的囊腫和腫瘤為特征。彭光明等曾報道一組家族性VHL綜合征,病例除有血管網狀細胞瘤外,多合并有其它臟器病變[5]。

3.2 血管網狀細胞瘤的影像診斷 血管網織細胞瘤臨床表現(xiàn)無特異性,診斷主要依靠影像學檢查[6]。血管網狀細胞瘤好發(fā)于天幕下,多位于小腦半球及小腦蚓部,當然也可以發(fā)生于幕上及脊髓。本組病例發(fā)生于小腦及小腦蚓部約為92%(12/13)。小腦位于后顱窩,而后顱窩病變在CT檢查時易于受骨質結構偽影的影響。當然現(xiàn)在的容積CT的多方位成像對病變的顯示率明顯提高。CT表現(xiàn)主要為低密度的腫瘤囊變區(qū)。腫瘤的實性部分和壁結節(jié)可以明顯強化。幕下病變主要檢查優(yōu)勢應為磁共振檢查。M RI表現(xiàn)為圓形或類圓形囊性病變,呈長T 1和長T2信號。在囊內壁常附有實質性瘤結節(jié),大囊小結節(jié)是血管網狀細胞瘤的典型影像學表現(xiàn)。MRI還可見有血管流空征象。增強MRI均顯示瘤結節(jié)顯著增強,也可見菲薄瘤壁增強。小腦蚓部者,腫瘤常常向枕大孔、頸椎管延伸生長。血管網狀細胞瘤還可以表現(xiàn)為囊性改變,實性成分少。

3.3 鑒別診斷 根據(jù)小腦血管母細胞瘤相對典型的影像學表現(xiàn),主要需同一下病變進行鑒別:(1)囊性星形細胞瘤鑒別:囊性星形細胞瘤有時也可表現(xiàn)為大囊小結節(jié)樣改變,但實性部分或附壁結節(jié)常較大,增強掃描,往往結節(jié)強化不如血管網狀細胞瘤明顯。另外囊性星形細胞瘤多見于兒童。(2)小腦腦膿腫:腦膿腫也可表現(xiàn)為囊性表現(xiàn),但膿腫壁往往強化明顯且光整,病變周圍常合并腦組織水腫。臨床上也會有一些顱內感染的癥狀和體征。(3)小腦轉移瘤:小腦轉移瘤發(fā)病年齡多在50歲以后,同時腦轉移瘤多為肺癌轉移,臨床多會有原發(fā)腫瘤的病史。(4)有時也需同小腦單純性囊腫相鑒別。單純性囊腫囊內液體為腦脊液信號,FLAIR及DWI序列多表現(xiàn)為低信號和彌散不受限。(5)實質腫塊型血管母細胞瘤主要同膠質瘤鑒別。

[1]徐梓榕,尹梅祥,梁顯球主編.磁共振臨床應用[M].廣州:廣東科技出版社,2002:36.

[2]孔祥泉,楊秀萍,查云飛主編.腫瘤影像與病理診斷[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2009:71.

[3]Cantile C,Baroni M,Tartarelli CL,et al.Intramedullar yhemangioblastoma in a dog[J].Veterinary Pathology,2003,40(1):91.

[4]Baker KB,Moran1 CJ,Wip pold FJ,et al.MR imaging of spinal hemangioblastoma[J].AJR,2000,174(2):377.

[5]彭光明,范必芬.家族性Von Hippel-Lindau's綜合征的影像學診斷[J].醫(yī)學臨床研究,2009,26(12):2 216.

[6]徐俊玲,李永麗,張繼良.小腦血管網織細胞瘤M RI診斷與鑒別診斷[J].中國實用神經疾病雜志,2006,9(5):6.