超聲診斷肥厚型心肌病

程閱

超聲診斷肥厚型心肌病

程閱

肥厚型心肌病根據左室流出道有無阻塞分為梗阻性、非梗阻性和隱匿性心肌病。梗阻性肥厚型心肌病由于二尖瓣或腱索延長及虹吸作用向前移動，導致左室流出道狹窄或梗阻;隱匿性肥厚型心肌病一般情況下無左室流出道受阻，僅在藥物或其他因素影響下才出現阻塞現象;非梗阻性肥厚型心肌病除室壁增厚外，無左室流出道梗死。

1 二維和M型超聲心動圖

①肥厚型心肌病按肥厚的部位可分為:a室間隔中上部肥厚型:此型最多見，為非對稱性肥厚，表現為室間隔基部肥厚，突入左室流出道，致其狹窄、梗阻;b心尖肥厚型:表現為室間隔下1/3明顯肥厚，多伴有心尖部左室后壁增厚，心尖部心腔狹小，呈鏟形，嚴重者心尖部閉塞;c前側壁肥厚型:室間隔增厚不明顯，左室前部及外側壁連接處增厚;d左室后壁肥厚型:左室后壁明顯增厚，可同時有室間隔低位肥厚;e均勻肥厚型:室間隔及左室后壁均增厚;f右室流出道狹窄型:表現為室間隔前上部肥厚，肥厚的心肌突向右室流出道，導致其狹窄，左室無明顯變形，此型少見。

后5型均無左室流出道梗阻。①正常情況下，室間隔厚度與左室后壁厚度之比約為0.95，肥厚型心肌病的室間隔呈瘤樣或紡錘樣增厚，一般在19 mm～30 mm，甚至更高，室間隔厚度與左室后壁厚度之比大于1.3，一般在1.5以上，而繼發性左室肥厚，其比值在0.98左右;②肥厚的心肌呈毛玻璃樣或粗糙斑點狀強回聲，這可能與心肌內異常熒光物質沉積有關，失去正常纖細而平行排列的心肌紋理特征;③M型超聲見二尖瓣收縮期前向運動，呈SAM征，表現為二尖瓣曲線CD段向室間隔呈弓背樣隆起的駝峰樣改變波形，與室間隔完全接觸者為完全梗阻，未完全接觸者為不全梗阻，此為梗阻性肥厚型心肌病特征性表現;④主動脈瓣收縮中期提前關閉現象:在有流出道梗阻的患者中，由于流出道壓差的存在，血流在左室流出道受阻，收縮早期主動脈瓣開放正常，收縮中期提前關閉，收縮晚期再次開放，收縮末期再次關閉，使右冠瓣活動曲線呈“M”型，無冠瓣則呈“W”型;⑤左室流出道狹窄:正常左室流出道內徑為26～40 mm，梗阻性肥厚型心肌病左室流出道內徑多小于20 mm，非梗阻性肥厚型心肌病左室流出道內徑多在20 mm～25 mm之間。

梗阻性肥厚型心肌病時，左室流出道可在C點測內徑1，SAM最高點測內徑2，左室流出道內徑=(內徑1十內徑2)/2;⑥左房不同程度增大:由于心室硬度增加，左室順應性減低，左房灌注阻力增強，導致左房內徑增大。肥厚的心肌多向心室內突入，導致心室腔變小，形態異常，失代償期左室則擴大;⑦由于心肌細胞排列紊亂，肥厚的心肌收縮運動減弱，M型超聲顯示肥厚的室壁運動搏幅減低，室壁增厚率減低，而正常心肌運動幅度正常或代償性增強，致使總體收縮功能增強，射血分數、左室內徑縮短分數增加。由于舒張功能減退，表現為左室舒張期順應性下降，左室充盈受限，M型超聲見二尖瓣曲線EF斜率減慢，E峰常與室間隔相撞。

2 頻譜多普勒超聲心動圖

①左室流出道流速加快，左室流出道內可記錄到收縮期負向的射流信號，梗阻性肥厚型心肌病為高速充填狀射流頻譜，左室流出道狹窄越重，流速越快，頻譜形態呈逐漸上升型，收縮晚期血流速度達到最高，呈“匕首”樣。根據簡氏柏努利方程計算，若左室與流出道之間壓差＞30 mm Hg時，提示有左室流出道梗阻;②二尖瓣舒張期血流A峰可大于E峰，E峰流速積分和充盈分數減低，左室順應性減低;③主動脈血流呈雙峰波形，主動脈血流速度正常或輕度升高;流速在收縮早期迅速上升后又迅速下降，至收縮中期再次緩慢上升，再緩慢下降，第二峰明顯小于第一峰;④在左房內可探及二尖瓣返流的頻譜，由于二尖瓣前葉前移及心肌肥厚引起乳頭肌位置改變，導致二尖瓣返流。

3 彩色多普勒血流顯像

正常左室流出道內血流為純紅色或純藍色血流束，左室流出道梗阻時，左室流出道血流流速加快，出現混疊，流出道血流呈五色花彩狀。依肥厚的部位不同，彩色血流束的起源也不同，并沿左室流出道向主動脈瓣口及瓣上延伸，在升主動脈內射流信號明顯減弱，狹窄越重，色彩混疊越嚴重，彩色血流最窄的部位即為梗阻部位。合并二尖瓣返流時，左房內出現以藍色為主的多色鑲嵌返流束，返流方向多指向左房后壁。

4 討論

肥厚型心肌病的超聲心動圖的主要特點是室間隔、心尖部或左室游離壁呈非對稱性肥厚，心肌肥厚段回聲多而雜，有如凹凸不平的毛玻璃狀，其間摻雜著大小不一、亮度不等的斑點狀回聲群，與組織學的心肌結構異常纖維化及心肌內異常熒光物質沉積有關。而非肥厚段回聲反射纖細，無上述現象。

肥厚型心肌病的尸檢心臟及心臟活檢的病理有如下特點。大體所見:心臟重量明顯增加，心尖圓鈍，外形呈球形，室間隔、心尖部或左室游離壁明顯增厚，IVS/LVPW＞1.3，一般在1.5以上，肥厚的心肌切面質地粗糙，灰白色條紋交織，乳頭肌增粗，心內膜增厚。光鏡下所見:心肌細胞異常肥大、核大濃染、形態怪異。左室各壁肌束走行紊亂，心肌纖維肥大粗細不等。心內膜增厚，纖維化。結締組織增厚，冠狀動脈分支管壁有的增厚。

163111 黑龍江省大慶市中醫醫院