神經系統副腫瘤綜合征13例臨床分析

曹穎 梁峰

神經系統副腫瘤綜合征臨床表現多樣，缺乏特異性，容易誤診，很多發生在腫瘤發病之前，因此早期診斷尤為重要。現回顧我科自1996年1月至2011年1月診治的神經系統副腫瘤綜合征患者13例，分析其臨床資料，報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組13例患者，男10例，女3例，平均年齡(56.7±3.9)歲。6例為來院就診檢查時發現腫瘤，7例為隨訪階段發現腫瘤。其中肺癌7例，胃癌2例，食管癌1例，肝癌1例，乳腺癌1例，淋巴瘤1例。

1.2 方法 回顧上述神經系統副腫瘤綜合征患者的資料，并討論分析其臨床特點。所有惡性腫瘤均經CT、MRI、胃鏡或術后病理等方式確診。

2 結果

2.1 Lambert-Eaton綜合征7例 主要癥狀為四肢無力(下肢重于上肢)，此外尚有復視、吞咽困難、肌痛、口干等。體佂均存在不同程度的肌力減退，下肢重于上肢，用力自主活動時可出現暫時性肌力增強。部分患者出現瞳孔對光反射減弱、吞咽困難、四肢襪套樣感覺減退，四肢腱反射均減低。肌電圖檢查:靜息電位低于正常，多相電位增多而且波幅和時限波動性大，隨著主動用力活動則波動性減少。進行神經重復頻率刺激低頻刺激時波幅遞減，高頻刺激時波幅遞增達100%以上。

2.2 周圍神經病4例 其中感覺性神經病2例，主要癥狀為四肢遠端疼痛、麻木、感覺異常。以后逐漸累及四肢近端、軀干。體征:四肢遠端各種感覺缺失、下肢重于上肢，深感覺障礙，出現感覺性共濟推敲，腱反射減低等。感覺運動性神經病2例，除上述感覺性神經病的臨床表現外，尚有四肢遠端力弱，呈進行性惡化，其中1例急性起病，酷似格林-巴利綜合征。

2.3 多發性肌炎1例 表現為四肢近端無力、壓痛，伴惡心、嘔吐及心律失常。病情呈逐漸加重趨勢。

2.4 腦干炎1例 臨床癥狀為:眩暈、嘔吐及復視。查體存

在共濟失調、眼震、球麻痹及病理反射。

3 討論

神經系統副腫瘤綜合征是原發惡性腫瘤對患者神經系統或(和)骨骼肌遠隔效應引起的一組臨床癥狀群[1]。它既不包括由于惡性腫瘤直接蔓延、浸潤、壓迫或轉移所產生的相應臨床表現;也不包括由于對惡性腫瘤進行放療、化療或其他抗癌藥物治療所引起的癥狀。研究證實，神經系統副腫瘤綜合征發病是免疫介導的。正常情況下在神經細胞上表達的抗原，在腫瘤細胞異位表達，機體對這種抗原產生免疫反應，在殺傷腫瘤細胞的同時對神經組織造成損害[2]。例如在Lambert-Eaton綜合征患者的抗體主要和神經肌肉接頭處發生免疫反應;而在亞急性小腦變性中其抗體主要和小腦普肯耶細胞發生免疫反應，同時和體內潛在的惡性腫瘤發生免疫反應。在神經系統受累的副腫瘤綜合征中，腦脊液中的抗體水平可高于血清。以上事實可間接表明自身免疫有可能與本綜合征的發病有關。

副腫瘤綜合征的臨床表現可包括全身各系統。最常見的全身癥狀為食欲減退、疲乏、貧血和高凝狀態等。神經系統的臨床表現包括中樞神經系統、周圍神經系統、植物神經系統、神經肌肉接頭及肌肉受損的各種癥狀。可出現在惡性腫瘤被診斷前數月、甚至數年。本綜合征常具備以下特點:①絕大多數發病呈亞急性，往往進展數日或數周后癥狀趨于平穩。②就診時癥狀往往較重。③某些具備特征性表現疾病如亞急性小腦變性、Lambert-Eaton綜合征等對腫瘤的提示性很強。④患者腦脊液中常有白細胞增多及蛋白含量增高，尤其是IgG升高。⑤常主要侵犯神經系統某一部位同時伴有其他部分受侵的輕度癥狀[3]。此外，應注意有相當一部分患者僅僅由于機體免疫功能異常導致發病而并不存在或潛在惡性腫瘤。

本綜合征臨床表現特異性不強，早期極易誤診，充分了解本病的臨床特點及鑒別診斷依據，并能做到早期診斷、早期治療的重要意義在于:1.對尚未出現腫瘤患者經密切觀察隨診，可早期發現腫瘤，從某種意義來說，可提高腫瘤患者的治愈率、生存率。2.對非腫瘤患者有時可獲得比較滿意的預后。

[1]唐文炳，陳建忠.15例神經副腫瘤綜合征的臨床分析.現代腫瘤醫學，2007，1(1):89.

[2]王鎖彬，賈建平，李存江.神經系統副腫瘤綜合征38例報告.北京醫學，2009，31(9):534.

[3]陳清棠.臨床神經病學.北京:北京科學技術出版社，2000:660-661.