急性主動脈夾層動脈瘤誤診猝死病例分析

王興國

急性主動脈夾層動脈瘤是比較復雜、較兇險的心血管病急癥，如未能準確地診斷和治療，其后果是十分嚴重的。最近文獻報道，急性夾層動脈瘤的發病率每年可高達(10～29)/1 000 000人。這部分患者如被及時發現，并給以及時正確的治療，將會大大降低死亡率。但往往由于人們認識不夠，導致誤診，延誤治療而死亡。據統計25%患者發病后24 h內死亡，50%患者發病后1周內死亡，75%患者發病后1個月內死亡，90%患者發病后1年內死亡［1］?，F將我遇到的一例主動脈夾層破裂心包填塞猝死病例報告如下，并結合文獻對其發病機理、臨床表現及誤診原因進行分析，提高醫生及患者的警惕，以利于早期診斷和早期治療。

1 臨床資料

1.1 一般資料 患者男，55歲，既往高血壓病史8年，近一年，時有胸悶及心前區疼痛不適，飲食欠佳等癥狀。這次因胸骨后發作性悶痛伴氣短2 d，持續5 h不緩解入院。入院后查體溫 36℃，心率 65次/min，呼吸 20次/min，血壓 65/45 mm Hg?？诖郊爸四┥易辖C。聽診，心界向左下擴大，心律尚規整，心音較弱，主動脈瓣區聞及二級收縮期雜音。心電圖檢查:S-T段抬高。初步診斷:冠心病、心絞痛、心源性休克。給予擴冠、抗休克及營養心肌等治療，治療效果不明顯。入院后第2天，突覺胸骨后疼痛加劇，無法忍受，患者面色蒼白，繼而出現下頜呼吸，搶救無效死亡。

1.2 病理檢查 大體:心包腔內充滿淡黃色透明液體及凝血塊，約800 ml。主動脈根部外徑7.8 cm，內徑2.6 cm，動脈內膜有一片狀粥樣斑塊，面積1.5 cm×1.2 cm，升主動脈后壁內膜破裂2.0 cm，其下動脈壁形成夾層，圍繞動脈一周，波及全主動脈，于主動脈根部，動脈夾層外壁破裂1.5 cm。鏡下檢查:主動脈夾層內大量凝血，動脈壁內及中層有脂質沉著，動脈壁被破壞。病理診斷:主動脈粥樣硬化，夾層動脈瘤形成，主動脈夾層動脈瘤破裂，心包填塞。

2 討論

主動脈夾層動脈瘤，也有稱為主動脈內膜剝離癥或壁間動脈瘤、主動脈夾層。是由于不同原因造成主動脈內膜破裂，在血液壓力作用下，血液從破裂口進入動脈壁間，在內膜和中外層間導致大血管縱向剝離。其發病的病理過程為:動脈內膜撕裂、動脈管壁剝離及血腫在動脈壁中間蔓延擴大至全層。主動脈夾層動脈瘤根據發病的急緩可分為急性和慢性夾層動脈瘤。隨著人們生活及飲食習慣的改變，其發病率呈上升趨勢。這可能與近年來動脈硬化、高血壓患者的比例逐漸增高有關。主動脈夾層動脈瘤的病因目前還不是十分清楚，多數人認為與動脈硬化、高血壓、馬凡氏綜合征、主動脈縮窄、大動脈炎、外傷及梅毒等有關，但大多數主動脈夾層的患者有高血壓病史。有人認為，除外傷之外，其病理基礎都是主動脈中層和平滑肌的改變。對于老年人，高血壓及動脈硬化可造成血管中層肌肉退行性病變，這與多數主動脈夾層動脈瘤患者有高血壓病史相符合。

本病臨床多急劇發病，突發劇烈疼痛為主要癥狀，進而出現休克和血腫壓迫相應的主動脈分支血管時出現的臟器缺血癥狀。根據病變部位，范圍、累及主動脈分支的程度臨床表現各異。絕大多數患者急性發病時，出現突發性心前區、胸背部、腰部或腹部劇烈疼痛，如刀割樣，患者大汗淋漓，面色蒼白，鎮痛藥物難以緩解。累及主動脈瓣時，出現出現主動脈區舒張期或收縮期雜音;主動脈瓣關閉不全時，極易發生急性左心力衰竭，出血呼吸困難等。累及頭臂動脈時，引起腦供血不足，甚至昏迷、偏癱等;累及腹腔臟器分支則可引起肝供血不足，肝功能受損及類似急腹癥的表現或消化道出血，腎功能損害等。因此臨床上極易與急性心肌梗死、急性肺梗塞、急腹癥(如消化道潰瘍穿孔、急性胰腺炎、腎結石、腸系膜血栓等)混淆。有人總結近年急性主動脈夾層動脈瘤診治體會，時發現8例患者3例誤診為急性心肌梗死，收入CCU;1例誤診為腸系膜栓塞癥、腸壞死收入普外科;l例伴有左側肢體麻木，收入神經內科，8例患者誤診5例，死亡4例;病情緩解后行介入治療及手術4例，認為本病具有發病急驟，疼痛劇烈，病情兇險易誤診等特點，首診醫師應思路寬，緊急搶救，絕對臥床、吸氧、控制性降壓［2］。

近年來各種檢查方法對診斷主動脈夾層很大幫助，超聲心動圖、CT掃描、磁共振均可用以診斷。由于主動脈夾層動脈瘤發病突然，臨床表現各異，沒有典型癥狀及特異體征，加之本病發展迅速，兇險，有時來不及做相應檢查，患者已經死亡，故本病誤診率高，易造成醫療糾紛。因此要求我們在臨床工作中全面掌握主動脈夾層動脈瘤的特點，細致周到地全面分析病情，掌握其與各系統疾病的鑒別診斷;同時要加強對該病的診斷意識，客服思維的片面性、主觀性。在其胸痛與心電圖表現不相稱、臨床癥狀與體征不相稱、血壓與休克表現不相稱時，應高度考慮本病的可能［3］。在臨床工作中時刻警惕該病的存在，特別是對于患有高血壓及動脈粥樣硬化患者，無明顯誘因地出現主動脈走形區域的突發性、劇烈地疼痛，應立即進行相應的檢查，避免誤診。

對于患有高血壓及動脈粥樣硬化的患者，應積極有效地控制血壓，采用健康的生活方式、合理的應用降壓藥物、控制好血壓，特別應避免血壓忽高忽低，波動過大。一旦突然出現胸背或腰腹部劇烈疼痛，應當立刻就醫，以免延誤診治時機。

［1］楊書良，王哲玲，時志民，等.主動脈夾層猝死尸檢分析.臨床薈萃，2005，20(7):1011.

［2］王乃紅.急性主動脈夾層動脈瘤誤診8例分析.中國誤診學雜志，2008，8(16):3887.

［3］王德萊，魏朝陽，韋虎，等.34例主動脈夾層的臨床診斷分析.川北醫學院學報，2009，2(5):451-452.